Първите симптоми на автоимунен хепатит, диагноза и режим на лечение

Share Tweet Pin it

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.

За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.

Какво е това?

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Причини за развитие

Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; Пиковата честота пада на възраст от 15 до 25 години или на климактеричния период.

В сърцето на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробните клетки - хепатоцити. Причините за развитие не са известни; Теориите, обясняващи началото на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичното предразположение и фактори на задействане:

  • инфекция с вируси на хепатит, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан с бактериални токсини;
  • приемащи лекарства, които индуцират имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да се дължи както на единичния фактор, така и на комбинацията от тях, но комбинацията от по-тежки течения, допринася за бързото протичане на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.
  3. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Разделението на автоимунния хепатит на типове няма значителна клинична значимост, представляваща по-голям научен интерес, тъй като не води до промени в плана на диагностичните мерки и тактиките на лечение.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптомите на съпътстващи патологии; най-често това са мигриращи болки в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания за менструални нередности.

диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб. Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Друг проблем е да се намери подходящ донор, това може да отнеме дори няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).

Инвалидност при автоимунен хепатит

Ако развитието на заболяването води до цироза на черния дроб, пациентът има право да подаде жалба до Бюрото на ITU (организацията, която извършва медицинска и социална експертиза), за да се потвърди наличието на промени в тялото и да получите помощ от държавата.

Ако болното лице е принудено да промени мястото си на работа във връзка със здравословното състояние, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.

  1. Когато заболяването се счупена-повтарящ се разбира, пациентът наблюдава: черен дроб на човек умерена и тежка, което ограничава възможността да се грижа за себе си, изпълнение на работата е възможно само при специални условия на труд, с използването на помощни технологии, докато човек разчита втора група инвалидност.
  2. Първата група може да бъде получена, ако протичането на болестта се развива бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Способността на пациента да работи и самообслужване намалява дотолкова, че в медицинските записи на пациента лекарите пишат за пълната неспособност да работят.

Възможно е да се работи, да се живее и да се лекува това заболяване, но все още се счита за много опасно, тъй като причините за неговото възникване все още не са напълно проучени.

Превантивни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършването на такива дейности като:

  • редовни посещения на гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянен мониторинг на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулините и антителата;
  • спазване на специална диета и режим на спестяване;
  • ограничаване на емоционалната и физическа активност, приемане на различни лекарства.

Навременната диагноза, правилно определен лекарства, билкови народни средства за защита, превантивни мерки и в съответствие с инструкциите на лекаря ще предостави възможност на пациента с диагноза "автоимунен хепатит" ефективно справяне с тази заплаха за здравето и животозастрашаващо заболяване.

перспектива

При отсъствие на лечение болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Автоимунен хепатит при деца симптоми

Автоимунен хепатит при деца. причини

Автоимунен хепатит - хронично възпаление на черния дроб с повишена аминотрансфераза активност в кръвта, наличието на автоантитела в чернодробния кръвен и хипергамаглобулинемия. Възпалението може да засегне както хепатоцитите, така и епитела на жлъчните пътища. Хронично увреждане - за дълго отбелязват с изменения в черния дроб или физически нейните признаци на хронично заболяване (на симптоматиката, подбедрици, паякообразни хемангиоми, хепатоспленомегалия) (повече от 3-6 месеца.). Тежестта на лезията е различна: някои деца имат само биохимични признаци на заболяването, други имат физически прояви на хронично чернодробно увреждане или чернодробна недостатъчност. Хроничният хепатит е възможен на фона на персистираща вирусна инфекция, употреба на лекарства, метаболитни заболявания или поради неизвестни фактори.

Приблизително 15-20% от случаите са свързани с хепатит В възможно с коинфекции или суперинфекции с хепатит D тежко поражение (дефектен РНК вирус за репликация, която изисква вируса на хепатит В). Повече от 90% от случаите на вирусен хепатит В през първата година от живота придобиват хроничен ход, докато при по-големи деца и възрастни той е само 5-10%. Хроничен хепатит се развива в 50% от пациенти с остър хепатит С. висока риск от инфекция при пациенти, които получават кръвни продукти и който излива голямо количество кръв. Вирусите на хепатит А и Е не причиняват хроничен хепатит.

Хронична чернодробна недостатъчност е възможно с помощта на такива общи педиатрични лекарства, изониазид, метилдопа, пемолин, нитрофуран-Toin, дантролен, миноциклин и сулфонамиди. Хроничен хепатит и предизвика метаболитни заболявания, като например дефицит, антитрипсин, вродени грешки на синтеза на жлъчна киселина, болест на Уилсън. Стеатоза на черния дроб в затлъстяване - е друг често срещана причина за хроничен хепатит е относително доброкачествен и се оставя при намаляване на телесното тегло и / или приложение на витамин Е. При възрастни случаи на цироза описани. Но най-често е причина за хроничен хепатит е неизвестен, но неговото развитие е свързана с автоимунно механизъм (присъствието на серумни анти-ядрени антитела, анти-гладък мускул и полиорганна недостатъчност - артропатия, тироидит, обрив, хемолитична анемия с реакция положителен Coombs).

Хистологичното изследване позволява да се определи вида на хроничния хепатит. Отделянето на хроничен хепатит в хроничен персистиращ и хроничен активен хепатит в съответствие с хистологичното изследване не е толкова важно клинично значение, колкото се смяташе преди това. Възпалението в порталните пътища (хроничен персистиращ хепатит) и липсата на фиброза / цироза показват по-благоприятен курс. Признаците за активност, базирани на данни за биопсия, служат като критерий за диагностициране на автоимунен хепатит и могат да показват ефективността на антивирусната терапия за инфекция с вируса на хепатит В.

Хистологични данни позволяват да се установи етиологията: дефицит а1 антитрипсин характерни PAS-позитивни гранули устойчиви на амилаза, големи и малки капчици на мазнини в цитоплазмата на хепатоцитите - знак на чернодробна стеатоза. Възможно автоимунно увреждане на жлъчните пътища. Ултраструктурните изследвания ви позволяват да определите вида на натрупващата се болест.

Автоимунният хепатит - комбинация от клинични признаци на автоимунния характер на назначаването на имуносупресори, води до подобрение. Автоимунен хепатит обикновено се разглежда като процес с първична лезия на хепатоцитите, докато склерозиращ холангит и автоимунна вторична първоначалната Екстрапирам на лезия или жлъчен канал. Има случаи на повторно развитие на хепатит след чернодробна трансплантация, въпреки че първичният патологичен процес не е автоимунен.

Причината за автоимунен хепатит е неизвестна. Смята се, че основата може да бъде дисбаланс на активността на CD4 и CD8 Т-лимфоцитите. Важно в развитието на това заболяване може да има генетично предразположение, въпреки че провокиращият фактор често е вирусна инфекция или токсичен медицински ефект.

При отсъствие на лечение типичните хистологични признаци на автоимунен хепатит включват:

1) възпалителни инфилтрати от плазмоцити и лимфоцити в порталните пътища, често проникващи в лобули

2) умерена или тежка степен на некроза на хепатоцити, които се разпространяват в посока от граничната пластина

3) множество области на некроза, фиброза и паренхим колапс в областта на триадата или между портални триади и централната вена (мозъчна некроза)

4) различна степен на увреждане на епитела на жлъчните пътища.

Може би сериозно нарушение на архитектониката на черния дроб при диагностициране на дете вече може да образува цироза.

Автоимунен хепатит при деца: лечение и симптоми

Прогресивно хепатоцелуларен възпаление на неизвестна етиология характеризира с наличието на перипортална хепатит, хипергамаглобулинемия, pechonochnoassotsiirovannyh серумни автоантитела и положителния ефект на имуносупресивна терапия - автоимунен хепатит при деца.

Преобладаването на автоимунния хепатит в европейските страни е 0,69 случая на 100 000 население. В структурата на хроничните чернодробни заболявания делът на автоимунния хепатит при възрастни пациенти е 10-20%, при деца 2%.

Причините за автоимунен хепатит при деца

Етиологията на автоимунния хепатит е неизвестна и патогенезата не е добре разбрана. Предполага се, че автоимунният хепатит се развива в резултат на първично условно нарушение на имунния отговор. Като възможни фактори, които допринасят за появата на болестта, се посочват вирусите (Epstein-Barr, морбили, хепатит А и С) и някои лекарства (напр. Интерферон).

Със съответните генетични разпореждане под влиянието на спусъка фактори или без аномалия на имунната регулация, проявява дефект функция за подтискане Tkletok ангажиране на хаплотип HLA A1B8DR3 в бели популации в Европа и Северна Америка или алел HLADR4, по-често в Япония и други страни в Югоизточна Азия. Това води до неконтролируемо синтез Vkletkami AT IgG клас, унищожаване мембрана на нормални хепатоцити. Колективно алели DR3 и / или DR4 открива в 80-85% от пациентите с автоимунен хепатит. Понастоящем изолиран автоимунен хепатит I, II и III видове.

  • Аз пиша - класически вариант, той представлява около 80% от всички случаи на болестта. Ролята на основния автоантиген при автоимунен хепатит тип 1 принадлежи към чернодробния специфичен протеин (LSP). В серума антитела с антитела (ANA) и / или анти-гладкомускулни (SMA) AT антитела се откриват при титри над 1:80 при възрастни и над 1:20 при деца. 65-63% от пациентите с този тип хепатит също имат перинуклеарна антинеутрофилна цитоплазмена AT (pANCA).
  • Автоимунният хепатит тип II е около 3-4% от всички случаи, повечето от пациентите - деца от 2 до 14 години. Основният автоантиген за автоимунен хепатит тип II е Аг микрозомите на черния дроб и бъбреците тип I (микрозоми на бъбречните бъбреци, LKM1). При автоимунен хепатит тип II в кръвния серум АТ се открива в микрозомите на чернодробните клетки и епителните клетки на гломерулния апарат от бъбрека тип I (антиLKM 1).
  • Изолираният и тип III автоимунен хепатит, характеризиращ се с присъствието на най-до разтворим ентерохепаталния Аг (разтворим черния дроб антиген) antiSLA в отсъствие или ANA antiKLM 1. пациенти с тип III заболяване често показва SMA (35%), митохондриална AT (22%), ревматоиден фактор (22%) и Аг при чернодробни мембрани (antiLMA) (26%).

    Симптоми на автоимунен хепатит при деца

    Клиничната картина при деца в 50-65% от случаите се характеризира с внезапно появяване на симптоми, подобни на тези при вирусния хепатит. В редица случаи заболяването започва неусетно с астенобирателни нарушения, болка в десния хипохондриум, малка жълтеница. Последният често се появява в късните стадии на заболяването, той е нестабилен и се засилва по време на периода на обостряния. Характерно е появата на телангиектазии (на лицето, врата, ръцете) и палмарната еритема. Черният дроб се уплътнява и излиза от ръба на ръба на дъгата до 3-5 см, далакът почти винаги се увеличава. Често автоимунният хепатит е придружен от аменорея, момчетата могат да развият гинекомастия. Възможно развитие на остър повтарящ се мигриращ полиартрит, включващ големи стави без деформации. Една от възможностите за появата на болестта е треска в комбинация с екстрахепатични прояви.

    В кръвния тест има хипергамаглобулинемия, повишаване на концентрацията на IgG, намаляване на общата протеинова концентрация, рязко повишаване на ESR. Левкопенията и тромбоцитопенията се откриват при пациенти с хиперсперннизъм и синдром на портална хипертония. В серума се откриват автоантитела срещу чернодробните клетки.

    Изолирайте "сигурен" и "вероятно" автоимунен хепатит.

  • "Определено" диагноза на автоимунен хепатит предполага наличието на редица показатели: перипортална хепатит, хипергамаглобулинемия, автоантитела в серум, повишена активност на серумните трансаминази при нормални концентрации на церулоплазмин, мед и антитрипсин. Концентрацията на серумен uglobulinov надхвърля горната граница на нормата в повече от 1.5 пъти, и титри при (ANA, SMA и antiLKMl) не е по-малко от 1:80 и 1:20 при възрастни деца. Освен това, не вирусни маркери в кръвния серум, жлъчна увреждане канал, отлагането на мед в чернодробната тъкан и други хистологични промени, включващи различен процес етиология, и без история на информация трансфузия и прилагане хепатотоксични лекарства.
  • "Вероятната" диагноза е оправдана, когато наличните симптоми позволяват да се мисли за автоимунен хепатит, но не достатъчно, за да се получи "определена" диагноза.

    В отсъствието на серумни автоантитела (около 20% от пациентите) болестта се диагностицира на базата на увеличение на трансаминази в кръвта, изразена хипергамаглобулинемия, селективно повишаване на съдържанието серумен IgG, типични хистологични характеристики и някои имунологичен фон (откриване на други автоимунни заболявания в болно дете или роднини) със задължителното изключване на други възможни причини за увреждане на черния дроб. Някои диагностични симптоми на автоимунно тип хепатит показани в Таблица 159.

    Диференциалната диагноза се провежда с хроничен вирусен хепатит, недостатъчност a, антитрипсин, болестта на Уилсън-Ковалов.

    Таблица 159. Диагностични критерии за различни видове автоимунен хепатит

    Автоимунен хепатит

    Какво представлява автоимунният хепатит?

    Автоимунен хепатит (АИХ) - прогресивно чернодробно възпаление некротично природата, където присъствието се открива в кръвния серум и антитяло, насочено чернодробна и повишено съдържание на имуноглобулини. Тоест, при автоимунен хепатит, черният дроб се унищожава от имунната система на тялото. Етиологията на заболяването не е напълно разбрана.

    Директните последици от това бързо развиващо се заболяване са бъбречната недостатъчност и цирозата на черния дроб. което в крайна сметка може да доведе до смърт.

    Според статистиката, автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от общия брой на всички хронични хепатити и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от нея 8 пъти по-често от мъжете, докато честотата на заболеваемост пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

    Причините за автоимунен хепатит

    Причините за автоимунен хепатит не са добре разбрани. Основният момент се счита за наличие на дефицит на имунорегулация - загуба на толерантност към собствените си антигени. Предполага се, че определена роля играе наследствената предразположеност. Може би такава реакция на организма е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято активност играе ролята на "кука за задействане" при развитието на автоимунен процес.

    Като такива фактори вирусите на морбили могат да действат. херпес (Epstein-Barr), хепатит А, В, С и някои лекарства (интерферон и др.).

    Също така, повече от 35% от пациентите с това заболяване имат други автоимунни синдроми.

    Болести, свързани с AIG:

    Автоимунен хепатит: лечение, симптоми, диагноза и причини

    Автоимунният хепатит е тежко хронично чернодробно заболяване, което води до увреждане на пациентите и образуване на цирозни промени.

    Хроничният автоимунен хепатит е възпалително, некротично чернодробно заболяване с неизвестен произход.

    С автоимунен хепатит, главната цел на имунния отговор е хепатоцитът, който се характеризира с по-широк възпалителен процес в черния дроб.

    Причини за автоимунен хепатит

    Етиологията на автоимунния хепатит все още не е проучена.

    Обикновено се смята, че основата за развитието на заболяването е връзка с някои антигени на комплекса на хистосъвместимост, наблюдавана при 80% от пациентите.

    Възможно е факторът на задействане, предизвикващ автоимунна реакция, да бъде:

  • някои лекарства (интерферон)
  • херпес вирус
  • вирус на морбили
  • хепатитни вируси (C, B, A)
  • вируси Епщайн-Бар.

    Почти една трета от пациентите могат да имат други причини за заболяването:

  • Болест на Сьогрен
  • язвен колит
  • синовит
  • Болест на Грейвс
  • тиреоидит.

    Патогенезата на имунна недостатъчност лежи: намаляване на популацията на Т-супресорни лимфоцити, на които има неконтролирано синтез на унищожаване IgG В-клетките и хепатоцитите (клетъчни мембрани). Появяват се серумни антитела (анти-LKM, SMA, ANA).

    Автоимунният хепатит се представя от три типа, които имат някои клинични различия. По този начин, вместо от предходните дефиниции на "автоимунен хроничен активен хепатит" и "липоиден хепатит" и променя медицинска терминология възниква нарича "автоимунно тип-1 хепатит."

    Тип 2 започва да напредва в ранна възраст и се характеризира с екстрахепатични синдроми.

    Тип 3 не е достатъчно проучен.

    Разпространението на автоимунен хепатит в европейските страни е приблизително 0,7 случая на 100 000 души.

    Автоимунният хепатит при деца се среща в 2% от случаите, регистрирани сред всички хронични чернодробни заболявания (делът на възрастното население е около 20%).

    Симптоми на автоимунен хепатит

    Диагностика на автоимунен хепатит

    Следните маркери се използват за диагностициране на заболяването:

  • хистологичен
  • биохимична
  • серологично.

    Според международните стандарти автоимунният хепатит може да възникне, когато:

  • алкохолно насилие
  • приемане на хепатотоксични лекарства
  • няма анамнеза за кръвопреливане
  • в кръвта няма маркери на хепатитна инфекция с С, В, А и т.н.
  • IgG нива повече от 1,5 пъти по-високи от нормалните
  • Активността на ALT и ASAT е значително увеличена
  • титрите на антителата (LKM-1, ANA, SMA) при деца надхвърлят 1:20 и при възрастни 1:80.

    Морфологичните изследвания на проби от чернодробна тъкан позволяват да се изясни картината на активния хроничен хепатит.

    Хистологични признаци на автоимунен хепатит:

  • стъпаловидна или мостова некроза на паренхима
  • изобилие от плазмени клетки в лимфоидна инфилтрация.

    Инструменталните изследвания (ядрено-магнитен резонанс на черния дроб, ултразвук на черния дроб) в случай на автоимунен хепатит не могат да имат никаква диагностична, независима стойност.

    Лечение на автоимунен хепатит

    Лечението се основава на преднизолон.

    Отговорът на тази терапия ще бъде критерият за диагностициране на "автоимунен хепатит".

    Лечението с преднизолон трябва да се извършва от всички (!) Пациенти, независимо от наличието на цироза или чернодробна фиброза.

    Обичайната доза преднизолон в началото на лечението е около 25 mg на ден. След това има постепенно понижаване на дозата до 10 mg (поддържаща доза).

    Лекарството трябва да се приема веднъж дневно, сутрин. При пациенти с неактивна фаза на заболяването често се налага коригиране на дозата в зависимост от наличието на симптоми и оплаквания.

    Комбинацията от преднизолон и азатиоприн може да намали страничните ефекти (това изисква минимална доза преднизолон). Най-добрият вариант е 10 mg преднизолон и 50 mg азатиоприн дневно. Тази опция има по-добър ефект от малката доза от един преднизолон. Азатиопринът без преднизолон не е способен за ремисия на заболяването, но неговата комбинация с преднизолон може да поддържа ремисия дори при 1 mg преднизолон на ден.

    При липса на ефективност на лечението, се предписва 6-меркаптопурин.

    Анамнеза за автоимунен хепатит

    В историята на хроничния автоимунен хепатит се посочва:

  • диагнози (при приемане и клинични)
  • усложнения
  • съпътстващи заболявания
  • оплаквания от пациенти
  • диференциална диагноза
  • възраст на пациента
  • секс на пациента
  • епикриза
  • характеристики на хода на заболяването.

    Диета при автоимунен хепатит

    Диетичните ястия се приготвят от:

  • варено
  • печен
  • понякога, задушени.

    Симптоми и лечение на автоимунен хепатит

    Симптомите на автоимунен хепатит (AH) при повечето пациенти отсъстват до момента, в който заболяването започва да се развива бързо и възникват усложнения.

    Отличителна черта на този тип хепатит е, че причината за разрушаването на чернодробните клетки са агресивни антитела, продуцирани от техния собствен имунитет. Болката бързо води до цироза, остра чернодробна недостатъчност и дори смърт.

    С навременна диагноза и правилно организирана терапия, хепатитът може да бъде напълно излекуван.

    Симптоми и признаци на AIG

    Това заболяване е най-силно засегнато от жените. И тя може да се развива на всяка възраст, започвайки с първата година от живота. Медицинската статистика показва, че най-високата честота на заболяването намалява на средната възраст от 30 до 40 години.

    Най-често AIG продължава асимптоматично, докато се появи рецидив на едно от придружаващите заболявания. Идентифицирането и диагностицирането на болестта на ранен етап ще помогне само на случая.

    В някои ситуации този тип хепатит се развива толкова бързо, че лекарите приемат всичките си прояви за вирусен или токсичен хепатит. Наблюдава се също така, че почти половината от жертвите са други хронични заболявания на имунната характер (диабет, витилиго, язвен колит, автоимунен тироидит, синовит, паренхимни възпаление и други).

    Етиологията на това заболяване не е напълно разбрана и причините за неговото възникване са напълно неизвестни. Въпреки че са определени някои серологични маркери, които характеризират този тип хепатит.

    Само когато заболяването приема хронична форма, симптомите, характерни за това заболяване започват да се появяват:

    • Жълтеница на кожата, склера на очите, урината, слюнката и т.н.
    • Постоянно повишена телесна температура;
    • Разширяване на черния дроб в обем;
    • Болка и подуване на крайниците;
    • Количе в дясната част на корема;
    • Прекомерно наддаване на тегло и в същото време нарушение на храносмилателната система.

    AIG може да се развие по два начина. Процесът на втория вариант често е причина за погрешна диагноза. В първия случай, всички признаци на автоимунен хепатит се появяват точно както при острата вирусна форма на заболяването.

    Но след няколко месеца се прибавят други признаци и маркери, които характеризират имунната форма на заболяването.

    Друга възможност включва наличието на ярки симптоми, които нямат нищо общо с чернодробната недостатъчност (ревматизъм, лупус еритематозус, васкулит, сепсис и т.н.).

    Също така се придружава от висока температура. По-късно те се свързват с характерни признаци на развитие на чернодробна цироза, която от дълго време се развива безсимптомно.

    Имнестерологични маркери и основни типове

    Тъй като е много трудно да се диагностицира автоимунен хепатит, основните показатели за развитието на това заболяване са специфични имунецерологични маркери:

    • SMA - неядрени автоантитела;
    • ANA - анти-гладкомускулни автоантитела;
    • Анти-SLA-разтворими чернодробни антигени;
    • Anti-LP - чернодробно-панкреатични антигени.

    При повече от половината от пациентите, първите два вида антитела се откриват едновременно. Приблизително 22% имат само SMA, а 14% имат ANA. Отбелязва се, че нивото на антителата може да се колебае силно.

    Ако лечението с кортикостероидни хормони се извърши преди клиничния анализ на кръвта, тогава и двата вида антитела могат да изчезнат напълно.

    Нормалното ниво на серумните титри е> 1:40. Увеличаването на този показател до ниво 1:80 дава възможност за установяване на положителна диагноза.

    Има още един важен знак, без който е невъзможно диагностицирането на AIG окончателно: това е хипергамаглобулинемия или повишено ниво на имуноглобулинови клетки в кръвта.

    В зависимост от вида на антитялото, налично в серума на пациента, се определя съответният тип AIG:

    • 1 - налице са антитела, които унищожават гладките мускулни влакна (SMA) и неядрени антитела (ANA);
    • 2 - откриват се антитела срещу бъбречни и чернодробни клетки (anti-LP);
    • 3 - се определят разтворими чернодробни антитела (анти-SLA).

    Хепатит 1 е едно от най-честите чернодробни заболявания в Европа и Съединените щати. Отбелязва се, че автоимунният хепатит при деца (2-14 години) е само от втори тип. В този случай се наблюдават съпътстващи заболявания с имунна природа и специфични за органите антитела.

    Всеки тип автоимунен хепатит има свои характерни прояви и изисква определена тактика на лечение.

    Диагностични методи

    Преди да се установи диагнозата на един от видовете автоимунен хепатит, е необходимо напълно да се изключат други чернодробни заболявания, характеризиращи се с подобни симптоми. Предимството при диагностицирането в този случай е, че няма нужда да чакате шест месеца, за да направите диагноза.

    Комплексната диагностика на автоимунен хепатит се състои от следните етапи:

    • Участващият лекар събира анамнеза, която включва оплакванията и начина на живот на пациента, наличието на други хронични заболявания, лошите навици и др.
    • Физическият преглед се извършва с палпация на черния дроб;
    • Клиничният и биохимичният анализ на кръвта се определя с определянето на подходящи маркери, както и с наличието на щамове на вируса;
    • Изчислява се степента на коагулация на изрязаното (коагулограма);
    • Имунологичният анализ на кръвта се извършва без провал, с подробно тълкуване на всички индекси. От особено значение е нивото на имуноглобулин.

    В допълнение, ултразвуково изследване на черния дроб и други органи на малкия таз и коремната кухина. Гастроентерологът внимателно изследва повърхността на стомаха, хранопровода и червата с помощта на ендоскоп отвътре. Процедурата помага да се идентифицират патологично променените тъкани на стомашно-чревния тракт.

    С помощта на компютърната томография, черният дроб е внимателно изследван. CT подпомага идентифицирането на специфични възли и тумори в тъканите, както и други лезии, които трудно се откриват чрез други диагностични методи.

    Биопсията се извършва с помощта на пункция. Чрез микроскоп се изследват пробите, което позволява да се установи окончателната диагноза на AIG и да се изключи възможността за онкологичен процес.

    И накрая, използвайки процедурата по еластография, черният дроб се изследва, за да се определи нивото на растеж на влакнести тъкани. Често тази процедура замества биопсия на чернодробната тъкан.

    Има диагностични критерии за оценка на автоимунния хепатит, които се определят от броя на точките. Тези критерии се уреждат от международното медицинско споразумение. Всяка година споразумението се актуализира в съответствие с получените данни, поради продължаващите клинични проучвания.

    Как действа лечението?

    Лечението на автоимунен хепатит е винаги сложно и включва специална диета и консервативно лечение с лекарства. В някои случаи хирургическата интервенция не може да бъде избегната.

    Диетата включва диета от типа на таблица номер 5 - това е балансирана диета, по време на която пациентът получава всички необходими хранителни вещества, витамини и минерали. Храната трябва да се приема на малки порции най-малко 5 пъти на ден. Замразени ястия, консерви, мазни и пушени продукти са напълно изключени. Забранено е използването на силно кафе и какао.

    Консервативното лечение се състои в приемането на лекарства, които пациентът е длъжен да вземе курс за определен период от време. Пациенти с AIG са предписани следните лекарства:

    • Хормонални препарати от глюкокортикоид. Те са предназначени да потискат прекомерното образуване на антитела в кръвния серум, по-специално тези, които унищожават чернодробните клетки.
    • Имуносупресорите се използват за изкуствено инхибиране на защитните свойства на организма и за инхибиране на производството на антитела.
    • Лекарството UDCA (ursodeoxycholic acid) е предназначено да предпазва чернодробните клетки от смърт. Произвежда се от човешка жлъчка.

    Ефективността на лечението се определя чрез подобряване на клиничната и хистологична картина на болестта, изчезването на много симптоми и промени в биохимичните параметри на кръвния тест.

    Ако консервативното лечение не доведе до положителни резултати и състоянието на пациента продължава да се влошава, лекуващият лекар решава за чернодробна трансплантация. Често близък роднина на пациента действа като донор на черния дроб.

    Проблемът с автоимунния хепатит е напълно решен, особено ако подходът към диагностицирането и лечението се извършва професионално и своевременно. В Москва има няколко клиники, оборудвани със съвременно оборудване, а квалифицираните лекари ще помогнат на всеки пациент, независимо от вида на заболяването и тежестта.

    Симптоми на автоимунен хепатит при деца

    Прогресивно хепатоцелуларен възпаление с неизвестна етиология, характеризиращ се с наличие перипортална хепатит, хипергамаглобулинемия, чернодробно-свързан автоантитялото в серум и положителния ефект на имуноподтискащата терапия, - автоимунен хепатит. В тази статия ще научите клинични насоки и симптомите на външния му вид, но и за това, как се отнасяме.

    Причини за болестта

    Етиологията е неизвестна и патогенезата не е добре разбрана. Предполага се, че симптомите се развиват поради основно условно нарушение на имунния отговор. Като възможни фактори за задействане (задействане), допринасящи за появата на болестта, се посочват вируси (Epstein-Barr, морбили) и някои лекарства (напр. Интерферон).

    патогенеза. Със съответните генетични разпореждане под влиянието на спусъка фактори или без аномалия на имунната регулация, проявява дефект функция за подтискане Tkletok ангажиране на хаплотип HLA A1B8DR3 в бели популации в Европа и Северна Америка или алел HLADR4, по-често в Япония и други страни в Югоизточна Азия. Това води до неконтролируемо синтез Vkletkami AT IgG клас, унищожаване мембрана на нормални хепатоцити. Колективно алели DR3 и / или DR4 открива в 80-85%. Понастоящем изолиран автоимунен хепатит I, II и III видове.

    тип - класически вариант, той представлява около 80% от всички случаи на заболяването. Ролята на основния автоантиген принадлежи към чернодробния специфичен протеин (LSP). В серума антитела с антитела (ANA) и / или анти-гладкомускулни (SMA) AT антитела се откриват при титри над 1:80 при възрастни и над 1:20 при деца. 65-63% от бебетата също имат перинуклеарна антинеутрофилна цитоплазмена AT (pANCA).

    тип е около 3-4% от всички случаи, повечето от случаите - момчета и момичета от 2 до 14 години. Основният автоантиген е Ag-микрозома на черния дроб и бъбреците тип I (микрозоми на чернодробните бъбреци, LKM1). Серум при откриване чернодробни микрозоми клетки и епителни клетки от бъбреци апарат гломерулна тип I (antiLKM 1).

    тип се характеризира с присъствието на най-до разтворим ентерохепаталния Аг (разтворим черния дроб антиген) в отсъствието antiSLA ANA antiKLM или 1. Най идентифицира SMA (35%), митохондриална AT (22%), ревматоиден фактор (22%) и Аг при чернодробни мембрани (antiLMA ) (26%).

    Симптоми на автоимунен хепатит при деца

    Преобладаването в европейските държави е 0,69 случая на 100 000 население. В структурата на хроничните чернодробни заболявания делът на тази форма при възрастни пациенти е 10-20%, при децата - 2%.

    Клинични препоръки за автоимунен хепатит

    Клиничната картина в 50-65% от случаите се характеризира с внезапно появяване на симптоми, подобни на тези във вирусна форма.

    • В редица случаи, той започва незабелязано от астенобирателни нарушения, болки в десния хипохондриум, незначителна жълтеница. Последният често се появява в късните стадии на заболяването, той е нестабилен и се засилва по време на периода на обостряния.
    • Характерно е появата на телангиектазии (на лицето, врата, ръцете) и палмарната еритема.
    • Черният дроб се уплътнява и се простира от под ръба на ръба на дъгата до 3-5 см, далакът почти винаги се увеличава.
    • Често придружени от аменорея, момчетата могат да развият гинекомастия.
    • Възможно развитие на остър повтарящ се мигриращ полиартрит, включващ големи стави без деформации.

    Първите симптоми са треска в комбинация с екстрахепатични прояви.

    Диагностика на заболяването

    В кръвния тест има хипергамаглобулинемия, повишаване на концентрацията на IgG, намаляване на общата протеинова концентрация, рязко повишаване на ESR. Левкопенията и тромбоцитопенията се откриват при пациенти с хиперсперннизъм и синдром на портална хипертония. В серума се откриват автоантитела срещу чернодробните клетки.

    При изследване на симптомите на автоимунен хепатит се идентифицира "определен" и "вероятно" вид заболяване.

    1. "Определено" диагноза предполага наличието на редица показатели: перипортална хепатит, хипергамаглобулинемия, автоантитела в серум, повишена активност на серумните трансаминази при нормални концентрации на церулоплазмин, мед и антитрипсин. Концентрацията на серумен uglobulinov надхвърля горната граница на нормата в повече от 1.5 пъти, и титри при (ANA, SMA и antiLKMl) от най-малко 1:80 при възрастни и при деца 1:20. Освен това, не вирусни маркери, загуба на жлъчните пътища, отлагането на мед в чернодробната тъкан и други хистологични промени, включващи различен процес етиология, и без история на информация трансфузия и прилагане хепатотоксични лекарства.
    2. "Вероятната" диагноза е оправдана, когато симптомите ви позволяват да мислите за нея, но не са достатъчни, за да се получи "определена" диагноза.

    При липса на автоантитела в серум (приблизително 20% от пациентите), автоимунен хепатит при дете диагноза въз основа на увеличаване на активността на трансаминази в кръвта, изразена хипергамаглобулинемия, селективно повишаване на серумния съдържание IgG, типични хистологични характеристики и някои имунологичен фон (откриване на други заболявания, при детето пациент или неговите роднини) в задължителното изключването на други възможни причини за увреждане на черния дроб. В таблицата са дадени някои диагностични характеристики от различни типове.

    Диференциалната диагноза се провежда с хроничен вирусен хепатит, дефицит на антитрипсин, болестта на Уилсън-Ковалов.

    Таблица. Диагностични критерии от различен тип

    Бимодалното разпределение (1020)

    Деца (2-14 години), рядко възрастни (4%)

    Възрастни (3050 години)

    Дял на пациентите (%)

    Асоцииран специфичен за орган АТ (%)

    Повишаване на серумното съдържание на ангиотензин

    Ниска концентрация на IgA

    Свързване с HLA

    Отговор на глюкокортикоидната терапия

    Прогресия на цирозата (%)

    Лечение на автоимунен хепатит

    Основата е имуносупресивна терапия. На детето се предписват преднизолон, азатиоприн или комбинация от тях. Препоръчва се комбинирана терапия за намаляване на вероятността от нежелани реакции от употребата на гликокортикоиди: в този случай преднизолон се предписва в по-ниска доза, отколкото при монотерапия. Положителният отговор е един от критериите за диагностициране на заболяване. Въпреки това, при липса на ефект, тази диагноза не може да бъде напълно изключена, тъй като възможно нарушение на режима на лечение или недостатъчна дозировка. Терапията се осъществява с една цел - постигане на пълна ремисия. Ремисия означава липсата на биохимични признаци на възпаление (съдържанието на ACT е не повече от 2 пъти по-високо от нормалното) и хистологични данни, показващи активността на процеса.

    Използването на преднизолон или комбинация от преднизолон и азатиоприн позволява да се постигне клинична, биохимична и хистологична ремисия при 65% от пациентите в продължение на 3 години. Средната продължителност на лечението преди ремисия е 22 месеца. Пациентите с хистологично потвърдена цироза отговарят и на пациенти без признаци на цироза: 10-годишната преживяемост на пациентите с цироза или без цироза е практически една и съща, съответно 89 и 90%. При лечение, преднизолон се прилага в доза от 2 mg / kg (максимална доза от 60 mg дневно), последвана от понижаване с 5-10 mg на всеки 2 седмици при седмично проследяване на биохимичните параметри. Когато съдържанието на трансаминазите се нормализира, дозата на преднизолон се намалява до най-ниското възможно ниво на поддържане (обикновено 5 mg / ден).

    Ако през първите 68 седмици няма нормализиране на чернодробните проби, азатиопринът допълнително се предписва в началната доза от 0,5 mg / kg. При липса на признаци на токсичен ефект, дозата на лекарството се повишава до 2 mg / дневно. Въпреки че намаляването на активността на трансаминазите с 80% от първоначалното настъпва през първите 6 седмици при повечето пациенти, пълната нормализация на ензимната концентрация настъпва едва след няколко месеца (6 месеца след заболяването тип I, 9 месеца след тип II). Рецидивите се появяват в 40% от случаите, като временно се увеличава дозата на преднизолон.

    Как се лекува хепатитът?

    Една година от началото на ремисия, се препоръчва да се опитаме да отменим имуносупресивната терапия, но само след провеждане на контролна пункция чернодробна биопсия. В този случай морфологичното изследване трябва да показва отсъствието или минималното проявление на възпалителни промени. Въпреки това, в повечето случаи тя не може да бъде напълно отменена. При повторен релапс след отстраняването на имуносупресивните лекарства предписват през целия живот преднизон (5-10 mg / ден) или азатиоприн (25-50 mg / ден). Дългосрочното лечение на автоимунен хепатит причинява странични реакции при 70% от децата. При неефективност на глюкокортикоидната терапия се използва циклоспорин, циклофосфамид.

    При 5-14% с потвърдена диагноза се наблюдава първично съпротивление. Тази малка група пациенти може да бъде ясно идентифицирана след 14 дни след началото на лечението на автоимунен хепатит: параметрите на чернодробните проби не се подобряват и субективното здравословно състояние остава същата или дори се влошава. Смъртността сред пациентите в тази група е висока. Децата са обект на задължителна консултация в центровете за чернодробна трансплантация, както и тези, които имат рецидив, който е устойчив на терапия на фона на лечението или след завършването му. Лекарствената терапия обикновено е неефективна, продължителната употреба на глюкокортикоиди във високи дози води само до загуба на ценно време.

    Не се развива първична профилактика, второстепенна е редовното проследяване на пациентите, периодичното определяне на активността на чернодробните ензими, съдържанието на глобулини и автоантитела за навременна диагноза на рецидив и подобряване на лечението. Важни моменти в превенцията на автоимунния хепатит - спазване на режима на деня, ограничаване на физическите и емоционални натоварвания, диета, оттегляне от ваксинация, минимален прием на лекарства. Представени са периодични курсове на хепатопротектори и поддържаща терапия с глюкокортикоиди.

    Прогноза за оцеляването: без навременна намеса, автоимунният хепатит продължава непрекъснато и няма спонтанни ремисии. Подобренията в благосъстоянието са краткотрайни, не се наблюдава нормализиране на биохимичните показатели. В резултат на това се формира цироза на макронодулен или микронодулен тип. Прогнозата при деца с първична резистентност към лечението е неблагоприятна. Ако имуносупресивната терапия е неефективна, е показана чернодробна трансплантация. След трансплантацията, 5-годишната честота на преживяване след симптомите на автоимунен хепатит е повече от 90%.

    Какво представлява автоимунният хепатит

    Възпалителното чернодробно заболяване с хронична природа, придружено от появата на специфични антитела в организма, увеличаване на броя на гама глобулини и положителен отговор на продължаващото имуносупресивно лечение се нарича автоимунен хепатит.

    Диагнозата на патологичното състояние да се потвърди след диференциалната диагноза на вирусна природа възпаление, автоимунни заболявания, холестатично чернодробно, болест на Wilson, хемохроматоза, възпаление и алкохол лекарство произход. Експерти твърдят, че автоимунният хепатит (AIG) е диагноза за изключение.

    Причини и статистика на заболяването

    Според статистиката има 1-1,7 нови клинични случая на AIG на 100 000 население в Европа, с разпространение до 15 случая на същото население. Патологията може да възникне във всяка възраст, няма привързаност към пола, но е известно, че млади жени на възраст под 35-40 години се срещат с чернодробно възпаление от подобен характер по-често, отколкото други групи от населението.

    Сред децата има и случаи на AIG. По-често проблемът възниква в ранна училищна възраст. Това се случва, че заболяването първоначално се извършва в остра форма и в крайна сметка се превръща в хроничен. При дете заболяването може да има фулминантен (злокачествен) курс, затова е важно да се проведе изследване и да се потвърди наличието на патология в ранните етапи.

    Истинските причини за автоимунното чернодробно заболяване не са изяснени досега.

    Има мнение, че провокативните фактори, които задействат процеса на продуциране на антитела, могат да бъдат:

    • вируси, които причиняват възпаление на черния дроб (A, B, C);
    • други вируси (цитомегаловирус, причинител на херпес, едра шарка, Epstein-Barra);
    • лечение с интерферонови препарати на фона на увреждане на черния дроб с вирусен произход;
    • дрождеви гъби;
    • инфекциозни агенти и техните токсични вещества;
    • редица лекарства.

    Важно! Последните включват лекарства против туберкулоза, производни на нитрофуран, диклофенак, кетоконазол и други.

    Вземете този тест и разберете дали имате чернодробни проблеми.

    Какво представлява автоимунният хепатит може да бъде обяснено в няколко изречения. С прости думи, човешката имунна система започва да произвежда вещества, които разглеждат клетките на собствения си черен дроб като чужди. Процесът на разрушаване на хепатоцитите със свои собствени защитни сили започва.

    класификация

    Има три основни вида болести, които се различават помежду си чрез клинични и лабораторни данни.

    Специалистите-хепатолози считат тази форма на болестта за класическа. Това е типично за младите жени. В кръвта на пациента следните антитела се появяват при тип 1:

    2 тип

    Тази форма на патология е типична за пациенти на деца и възрастни хора. AIG от тип 2, като правило, се развива със светкавична скорост и бързо се развива, често преминава в цироза на черния дроб. Прогнозата за оцеляване при пациентите е по-лоша, отколкото при автоимунното възпаление от тип 1. Лабораторните показатели потвърждават наличието на LKM-1 антитела в кръвта на пациента.

    3 тип

    Формата се придружава от появата на SLA и анти-LP антитела към панкреатичните и чернодробните клетки. Тя е сходна в механизма за развитие на патология тип 1. Разделянето в подтипове не е толкова важно за пациента. Тази класификация е интересна само от академична гледна точка.

    Криптогенна форма

    При повече от 10% от пациентите, които имат признаци на автоимунен хепатит, няма антитела в кръвния поток, въпреки че всички други признаци (хистология, биохимия, имунология) напълно показват наличието на болестта. Тези пациенти реагират положително на прием на стероидни лекарства. Тази форма се нарича криптогенна. Експерти твърдят, че евентуално могат да се появят автоантитела.

    Симптоми и констатации

    Симптомите на автоимунен хепатит могат да имат изтрит ток. В този случай пациентите са загрижени за слабост, намалена ефективност, бърза умора. Когато се свържете с специалист, обикновено се появяват следните оплаквания:

    • периодично покачване на температурата;
    • мускулна болка;
    • болезнени усещания в ставите;
    • разширени капиляри по лицето;
    • червени петна по ръцете;
    • кървене на венците;
    • иктер на кожата и склерата;
    • тежестта и дискомфорта в правилния хипохондриум.

    10% от пациентите, общо взето, не знаят, че имат заболяването, тъй като има и асимптоматичен курс на AIG.

    Диагностика на автоимунен хепатит

    При първична диагноза автоимунно възпаление на черния дроб, хепатолозите обръщат внимание на външния вид на пациента. Изясняване на наличието на иктеризъм склера и кожата, червени петна по ръцете, наличие на хеморагични обриви. Специалистът посочва дали пациентът е приемал дълго време медикаменти, ако има съпътстващи заболявания, колко алкохол обикновено консумира. С палпиране и перкусия се определя увеличаването на размера на черния дроб и далака.

    Сред лабораторните показатели се посочва нивото на следните вещества:

    • ALT и AST;
    • алкална фосфатаза;
    • албумин;
    • гама глобулини;
    • имуноглобулин G;
    • билирубин.

    Всички субекти за потвърждаване на диагнозата са пробиване на чернодробна биопсия с по-нататъшно хистологично изследване. Основните признаци на AIG са наличието на periportal възпаление, лимфоплазмоцитна инфилтрация, фиброза. Инфилтратът може да съдържа еозинофилни клетки, некротични области.

    Важно! Липсата на инфилтрати не изключва диагнозата автоимунно възпаление, поради което са необходими комплексни диагностики.

    Серологичното изследване е задължителен етап на диференциация на патологичното състояние. В кръвта на пациента се откриват следните антитела, които в дадена комбинация показват наличието на един или друг вид заболяване:

    • ANA (антинуклеарни антитела) - вещества, които оказват негативно влияние върху сърцевината на клетките на тялото, т.е. в този случай ядрото на хепатоцитите;
    • анти-LKM-1 (антитела срещу микрозоми от бъбрек и черен дроб тип 1) - са от голямо значение при дефинирането на AIG при деца;
    • SMA (антитела против гладка мускулатура) - вещества, които са насочени към борба с гладкия мускул на черния дроб;
    • анти-LC1 (тип 1 антитела към цитозоличния чернодробен антиген).

    Диференциална диагностика

    Основните патологични състояния, с които трябва да се диференцира AIH, са първична жлъчна цироза (PBC), първичен склерозиращ холангит (PSC), хроничен вирусен хепатит (CVH). Това усъвършенстване ви позволява да изберете най-добрите препоръки и лечение за автоимунен хепатит и да получите очакваната прогноза.

    AIG с билиарна цироза

    Пациентите с PBC могат да открият антитела като AMA (вещества, насочени към борба с антигени на вътрешната повърхност на митохондриалните мембрани) в 30% от клиничните случаи, които могат да бъдат объркани с AIG тип 1. Точно кажете, че пациентът няма автоимунно възпаление, ще помогне на следните данни:

    • повишени нива на алкална фосфатаза;
    • увеличение на имуноглобулин М;
    • появата на AMA антитела в комбинация с другите два критерия.

    AIG с първичен склерозиращ холангит

    Установено е, че едновременното поява на двете заболявания в един клиничен случай е възможно. Ако пациентът се оплаква от сърбеж на кожата и нивото на алкалната фосфатаза в кръвта му се увеличава, можем да говорим за PSC. Потвърждаването или отхвърлянето на диагнозата ще помогне на холангиографията.

    Важно! Трябва да се помни, че резултатите от холангиографията могат да бъдат нормални при ХПК, потвърдени чрез хистологично изследване.

    AIG с вирусно възпаление

    Хроничният автоимунен хепатит няма вирусен произход, но при 5-8% от пациентите клиничните тестове показват наличието на маркери на вирусен хепатит. В този случай тялото на пациента реагира лошо на лечението със стероидни лекарства. При 60% от пациентите има антитела срещу щитовидната жлеза и ревматоидния фактор.

    AIG и бременност

    Една жена може вече да знае за болестта си или да я намери за първи път по време на бебето си. Ако симптомите се появят за първи път, пациентът търси лекар със следните оплаквания:

    • постоянна слабост;
    • намалена ефективност;
    • болка в корема без ясна локализация;
    • подуване на корема;
    • намален апетит;
    • усещане за дискомфорт в правилния хипохондриум;
    • Съдови кълнове на кожата;
    • сърбеж на кожата.

    Екстрахепатичните прояви на автоимунното възпаление могат да бъдат намаляване на хемоглобина, болки в ставите и мускулите, акне и симптоми на възпаление на бъбреците. По време на бременността заболяването не се характеризира с висока активност, която позволява на жените безопасно да издържат на детето. Но има случаи на прогресия на заболяването, срещу която честотата на вътрематочната смърт на фетуса и спонтанното прекъсване на бременността се увеличава няколко пъти.

    Според статистиката, при всяко 4-то женско заболяване възниква изостряне на патологичното състояние на фона на бременността, всеки трети хроничен курс преминава в остра фаза след появата на бебетата на светлината. На фона на прогресията на заболяването може да има усложнения от тялото на майката под формата на стомашно-чревно кървене, което в 11% от случаите води до фатален изход.

    Характеристики на лечението

    Има абсолютни и относителни показания за лечението на автоимунен хепатит.

    абсолютен

    Според статистиката пациентите, чието ниво на трансаминазите се увеличава 5-10 пъти в комбинация с увеличаване на количествените параметри на гамаглобулин с фактор 2, имат прогноза за преживяемост от само 40% при отсъствие на адекватно лечение през последните шест месеца. Ако пациентите не са подложени на терапия на фона на хистологично потвърден AIG, заболяването се превръща в цироза в 80% от клиничните случаи.

    Важно! В последния случай 5-годишен интервал от време е свързан с 40% от смъртните случаи.

    Абсолютните индикации за хормонална терапия са следните:

    • потвърждаване на хистологични промени;
    • лабораторни данни, потвърждаващи автоимунен процес, който е насочен към черния дроб;
    • ярки симптоми и признаци на патология, включително екстрахепатични прояви.

    относителен

    Тази категория включва пациенти, които нямат симптоми на заболяването, хистологичният модел не се проявява, няма признаци на цироза. В такива случаи преживяемостта без имуносупресивна терапия е доста висока. Дори случаите на продължителна ремисия са известни, но такива моменти се разглеждат поотделно. Трябва да се има предвид, че преходът на бавно състояние към активната фаза е възможен по всяко време, така че лечението с хормонални лекарства е оправдано.

    Кога не може да се извърши лечение?

    Имуносупресивното лечение се препоръчва само в случай на симптоми на заболяването или на фона на хистологичното му потвърждение. При липса на данни за терапия, хормоналните препарати не трябва да се използват, тъй като те могат да предизвикат редица странични ефекти:

    • намаляване на броя на албумин в кръвта;
    • портосистемно манипулиране на кръвта, срещу което се влошава функцията на чернодробните клетки.

    Особено внимание трябва да се обърне на приемането на хормони на фона на следните заболявания и състояния (можете да приемате наркотици само ако имате ясни указания):

    • захарен диабет в етапа на декомпенсация;
    • остеопения - намалена плътност на костната тъкан, срещу която рискът от фрактури се увеличава няколко пъти;
    • психични разстройства;
    • ниско количество тромбоцити и левкоцити в кръвния поток.

    Режими на лечение

    Основната схема на терапията е основна. С автоимунен хепатит, първоначалните лекарства на избор са преднизолон и метилпреднизолон. За да се увеличи ефективността на лечението, към едно от тези лекарства се добавя производно на 6-меркаптопурин Azatioprine. Според статистическите данни, преднизолон + азатиоприн и метилпреднизолон + азатиоприн може да се похвали с 10-годишна честота на преживяване от поне 90%. Но напълно да се отървем от клиниката на AIG се получава само от всеки трети пациент.

    Резултатите от лечението могат да се проявяват в няколко варианта, чиито характеристики са описани в таблицата.


  • Статии Хепатит