Автоимунен хепатит

Share Tweet Pin it

Автоимунният хепатит е прогресивно развиващо се възпаление на чернодробната тъкан с неразбираема етиология, която може да се характеризира с наличие на различни антитела и хипергамаглобулинемия в серума.

В тъканите на черния дроб, хистопатологичното изследване разкрива поне перипортален хепатит (частична (поетапна) некроза и граничен хепатит). Болестта прогресира бързо и води до появата на чернодробна цироза, остра чернодробна недостатъчност, портална хипертония и смърт.


Поради факта, че патогномонични симптомите на заболяването отсъстват, за диагностициране на автоимунен хепатит трябва да бъдат изключени вирусен хепатит, липса на дефицит на алфа-антитрипсин, болестта на Wilson, предизвикан от лекарства хепатит, алкохолен хепатит, хемохроматоза, и неалкохолен мастен черен дроб, и други имунни заболявания, такива като жлъчна първична цироза, склерозиращ първичен холангит и автоимунен холангит. Подробна анамнеза, провеждане на някои лабораторни тестове и висококвалифицирани научни изследвания хистологични фактори ни позволяват да се установи точната диагноза в повечето случаи.


Странно е, че етиологията на това заболяване все още не е изяснена. Автоимунният хепатит е рядко заболяване, което не е характерно за Северна Америка и Европа, където честотата е около 50-200 случая на 1 000 000 души. Според статистиката в Северна Америка и Европа, пациентите с автоимунен хепатит представляват около 20% от всички пациенти с хроничен хепатит. В Япония болестта се диагностицира в 85% от случаите на хепатит.

Какво се случва по време на развитието на автоимунен хепатит?

Най-честата болест засяга младите жени. Съотношението между мъжете и жените сред пациентите е 1: 8. За тази хепатит се характеризира с изключително тясна връзка с много от главни хистосъвместими комплексни антигени (HLA, МНС при хора), които са включени в immunnoreguliruyuschih процеси. Трябва да се отбележи, че свързаната с алел B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Има доказателства за важността на дефектите на транскрипционния фактор (наречена AIRE-1) в появата на автоимунен хепатит (отбележи за неговата роля в развитието и поддържането на имунологична толерантност). Поради факта, че YAG развива не всички носители споменатите алели разрешени като допълнителни праговите фактори, които инициират автоимунен процес (вируси на хепатит А, В, С, херпес (HHV-6, и HSV-1), реактивни метаболити лекарствени означава болестта на Епщайн-Бар и т.н.).

Същността на патологичния процес се свежда до дефицит на имунорегулация. При пациентите в повечето случаи се наблюдава понижение на субпопулацията на Т-супрепора на лимфоцити, след това се образува антинуклеарни антитела към липопротеин и гладък мускул в тъканите и кръвта. Честото откриване на явлението LE-клетки при наличие на маркирани екстрахепатични (системни) лезии, характерни за червения системен лупус, даде основание да се нарече болестта "lupoid hepatitis".


Симптоми на автоимунен хепатит


Почти 50% от пациентите на първите симптоми се появяват на възраст между 12-30 години, между, вторият е феномен, характерен за периода след менопауза. Приблизително 30% от пациентите развиват заболяването внезапно и клинично не могат да бъдат разграничени от острата форма на хепатит. Това не може да се направи дори 2-3 месеца след развитието на патологичния процес. При много от пациентите заболяването се развива неусетно: постепенно тежестта в правилния хипохондриум, усещане за умора. От първите симптоми има системни екстрахепатични прояви. Болестта се характеризира с комбинация от признаци на имунни нарушения и увреждане на черния дроб. Като правило има спленомегалия, хепатомегалия, жълтеница. Една трета от жените имат аменорея. Една четвърт от всички пациенти с улцерозен колит се случи, различни кожен обрив, перикардит, миокардит, тироидит, различни специфични язви. В 5-8 се увеличава общата активност на аминотрансферазите, хипергамаглобулинемията, диспротеинемията и промените в седимента. Често може да бъде положителни серологични тестове, които откриват LE-клетки, тъкан antiuklearnye антитела и антитела на стомашната лигавица, бъбречни клетъчни канали, гладка мускулатура, щитовидната жлеза.


Приема се да се разграничат три вида AIG, всеки от които има не само уникален серологичен профил, но и специфични характеристики на естествения курс, както и отговор на прогнозата и обичайната имуносупресивна терапия. В зависимост от откритите автоантитела, има:

  • Тип едно (анти-АНА положително, анти-SMA);
  • Тип две (анти-LKM-1 позитивен);
  • Тип три (анти-SLA позитивен).


Първият вид се характеризира с циркулиращи автоантитела антинуклеарни (ANA) в 75-80% от пациентите и / или SMA (antigladkomyshechnyh автоантитела) в 50-75% от пациентите, често в комбинация с анти-неутрофилите цитоплазмени антитела от р-тип (Ranca). Тя може да се развива на всяка възраст, но най-типичната възраст е 12-20 години, а постменопауза. Почти 45% от пациентите в отсъствие на патогенетично лечение в рамките на три години, има цироза. При много пациенти, тази категория е маркиран положителен отговор на лечение с кортикостероиди, но 20% остава стабилна ремисия в случай на отказ на имуносупресивни агенти.


Вторият тип с антитела към миклозоми черния дроб и бъбреците тип 1 (анти-LKM-1) се определя при 10% от пациентите, често в комбинация с анти-LKM-3 и антитела на анти-LC-1 (чернодробно цитозолната антиген). Наблюдава се много по-рядко (до 15% от пациентите с AIG) и като правило при деца. Процесът на заболяването се характеризира с по-висока хистологична активност. 3-годишен период цироза формира два пъти по-често, отколкото с хепатит първи тип, който определя с лоша прогноза. Вторият тип е по-устойчив на наркотици имуносупресия и анулиране на наркотици обикновено води до повторна поява на заболяването.


Третият тип се дължи на наличието на антитела срещу чернодробно-панкреатичния антиген (анти-LP) и чернодробния разтворим антиген (анти-SLA). В допълнение към традиционните видове автоимунен хепатит, в клиничната практика често съществуват нозологични форми, които заедно с клиничните признаци имат характеристиките на PSC, PBC и вирусен хроничен хепатит. Тези форми се определят като автоимунни кръстосани синдроми или синдроми на припокриване.


Варианти на автоимунен атипичен хепатит:

  • AIG в КПС;
  • PBC - на AIG;
  • Криптогенен хепатит. Промяна на диагнозата;
  • AMA-отрицателно PBC (AIC).


Произходът на кръстосани синдроми, както и много други автоимунни заболявания, все още не е известен. Предполага се, че при пациенти с генетична предразположеност под влияние на решаващи (предизвикващи) фактори има нарушение на имунологичната толерантност към автоантигени. Що се отнася до кръстосаните синдроми, могат да се обмислят две патогенетични хипотези. В съответствие с първата хипотеза един или повече тригера допринасят за възникването на независими автоимунни заболявания, които, след като се свържат с множеството патогенетични връзки, придобиват характеристиките на кръстосан синдром. Втората хипотеза предполага появата на кръстосан синдром a priori под въздействието на решаващите фактори върху съответния генетичен фон. Наред с ясно дефинирания синдром на AIG / PXH и AIG / PBC, много автори се позовават на тази група такива състояния като криптогенен хепатит и холангит.


Досега въпросът за допустимостта на оценката на хроничен хепатит С с изразени автоимунни компоненти като нетипична проява на AIG не е решен. Има описания на случаите, при които след няколко години от традиционния курс на PBU без ясни провокиращи фактори изчезването на антимитохондриални антитела, повишаване на трансамизиса, появата на ANA с висок титър. Освен това описанията са известни и в педиатричната практика за превръщане на AIG в PSC.


Към днешна дата асоциацията на хроничната форма на хепатит С с различни екстрахепатични прояви е известна и описана подробно. Най-вероятно за повечето заболявания и синдроми, които се срещат при HCV инфекция, е имунната патогенеза, въпреки че някои механизми все още не са изяснени по много начини. Доказаните и необясними имунни механизми включват:

  • Поликлонална и моноклонална пролиферация на лимфоцити;
  • Секреция на цитокини;
  • Формиране на автоантитела;
  • Отлагането на имунни комплекси.


Честотата на имунно-медиираните заболявания и синдроми при пациенти с хроничен хепатит С е 23%. Автоимунните прояви са най-характерни за пациенти с хаплотип HLA DR4, свързани с екстрахепатични прояви и с AIG. Това потвърждава мнението за началната роля на вируса при образуването на автоимунни процеси при пациенти с генетично предразположение. Няма връзка между честотата на автоимунните прояви и генотипа на вируса. Имунни заболявания, които съпътстват автоимунен хепатит:

  • Херпетиформен дерматит;
  • Автоимунен тироидит;
  • Фибросорбиращ алвеолит;
  • Възломна еритема;
  • гингивит;
  • Локален миозит;
  • Болест на Грейвс;
  • гломерулонефрит;
  • Хемолитична анемия;
  • Захарен инсулин-зависим хепатит;
  • Тромбоцитопенична идиопатична пурпура;
  • Атрофия на вилите на чревната лигавица;
  • Плосък лишей;
  • ирит;
  • неутропения;
  • Myasthenia gravis;
  • Злокачествена анемия;
  • Периферна невропатия;
  • Склерозиращ първичен холангит;
  • Ревматоиден артрит;
  • Ганерен пиодермия;
  • синовит;
  • Синдром на Sjogren;
  • Червен системен лупус еритематозус;
  • Улцеративен неспецифичен колит;
  • витилиго;
  • Уртикария.


Какви фактори могат да определят прогнозата на заболяването при автоимунен хепатит?


Прогнозата за заболяването зависи преди всичко от цялостната активност на възпалителните процеси, която може да бъде определена с помощта на традиционни хистологични и биохимични изследвания. В серума активността на аспартат аминотрансферазата е 10 пъти по-висока от нормалната. При 5-кратно увеличение на нивото на AST в комбинация с хипергамаглобулинемия (концентрацията на е-глобулини трябва да бъде най-малко два пъти по-голяма от обичайното), три- от пациентите и 10-годишна преживяемост при 10% от пациентите.


При пациенти с намалена биохимична активност цялостната прогноза е по-благоприятна: 15-годишната преживяемост се постига при 80% от пациентите, а вероятността от цироза през този период е не повече от 50%. По време на разпространението на възпалителни процеси между порталните листа или между порталните листа и централните вени, петгодишната смъртност е около 45%, а честотата на цирозата е 82%. Същите резултати се наблюдават при пациенти с напълно унищожени чернодробни заболявания (мултилобна некроза).


Комбинацията от цироза с възпалителен процес е също така твърде лоша прогноза: повече от 55% от пациентите умират в рамките на пет години, около 20% - над 2 години на кървене от разширени вени. При пациенти с хепатит перипортално, напротив, се характеризират с по-скоро ниска, пет години оцеляване. Честотата на цироза през този период достига 17%. Трябва да се отбележи, че при липсата на усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на лечение с кортикостероиди, възпаление спонтанно разрешено в 15-20% от пациентите, въпреки активността на заболяването.


Диагностика на автоимунен хепатит


В диагностициране автоимунен хепатит особено значение е определянето на тези маркери като антинуклеарни антитела (ANA), антитела срещу микрозоми бъбреците и черния дроб (анти-LKM), антитела на гладкомускулни клетки (SMA), хепато-разтворим (SLA) и черния дроб и панкреаса антигени ( LP), азиало-гликопротеин рецептор (чернодробно лектин) и хепатоцитен плазмени мембранни антигени (LM).


През 1993 г. международна група за изследване на автоимунен хепатит разкри диагностични критерии за това заболяване, като подчертава диагнозата на вероятния и категоричен автоимунен хепатит. За да се установи специфична диагноза изисква липсата на анамнеза за употребата на хепатотоксични лекарства, кръвопреливане, злоупотреба с алкохол; липса на серумни маркери за инфекциозна активност; Нивата на IgG и y-глобулин са повече от 1,5 пъти нормални; заглавия LKM-1, SMA, ANA, 1:88 за възрастни и повече от 1:20 за деца; значителен излишък на ALT, ASAT и по-слабо изразено увеличение на алкалната фосфатаза.


Известно е, че при 95% от пациентите с ПХБ определението за AMA е основният серологичен диагностичен маркер на заболяването. Другата част от пациентите с характерни хистологични и клинико-биохимични признаци на PBC AMA не се откриват. В същото време някои автори твърдят, че ANA (до 70%), SMA (до 38%) и други автоантитела често се откриват.


Досега няма единно мнение, което би позволило да се припише тази патология на една нозологична форма. Като правило, този синдром се определя като автоимунен холангит, чийто ход няма специфични особености, което е основата за предполагаемост на възможната секреция на AMA в подпразната концентрация. AIG / PBC или истински кръстосан синдром обикновено се характеризира със смесен модел на заболявания и се наблюдава при 10% от общия брой пациенти с PBC.


При пациент с доказано PBC може да се установи диагноза на истински кръстосан синдром с най-малко 2 от следните 4 критерия:

  • IgG повече от 2 норми;
  • ALAT е повече от 5 норми;
  • SMA в диагностичния титър (> 1:40);
  • Степперна перипортална некроза в биопати.


Има ясна връзка на синдрома на AIG / PBC с DR4, DR3, HLA B8. В серума има различни автоантитела с най-типичната комбинация под формата на ANA, AMA и SMA. Честотата на откриване на AMA при пациенти с AIG според някои автори е около 25%, но техният титър като правило не достига диагностичната стойност. В допълнение, AMA в AIG, в повечето случаи, няма специфичност за PBC, въпреки че в 8% от случаите се установява, че се откриват типични антитела към митохондриите М2 митохондриите на антигрупа (вътрешен) М2.


Заслужава да се отбележи вероятността от фалшив положителен резултат от теста за AMA, когато се използва методът на индиректния имунофлуоресценция, дължащ се на подобен модел на флуоресценция с анти-LKM-1. В същото време, като комбинация от PBC и AIG, в повечето случаи при възрастни пациенти, AIG / PXC (кръстосан синдром) се открива предимно в педиатричната практика, въпреки че при възрастни са описани случаи на заболяване.


Започнете АИХ / PSC обикновено се проявява клинични и биохимични характеристики на автоимунен хепатит с добавянето на още едно гише симптоми. Комплектът от серумните автоантитела е почти подобен на AIG-1. В напреднал стадий, заедно с хистологични и серологични характеристики на конвенционален YAG наблюдава синдром биохимичен холестаза и тежки фиброзни заболявания на жлъчните чернодробна биопсия канал. Това състояние е свързано с възпалителни чревни процеси, което обаче е сравнително рядко в момента на поставяне на диагнозата. Както в случая с изолиран важен диагностичен метод PAF се hongiografiya (магнитен резонанс, chrespochechnaya перкутанно, ендоскопско ретроградна) позволява да се идентифицират мултифокална пръстеновидна структура вътре в жлъчния канал и след това.


В този случай трябва да се наблюдава добър холангиографски модел при изолирани лезии на малки канали. Промените в интрахепаталните малки канали в ранните стадии са представени чрез оток и пролиферация в някои портални пътища и пълно изчезване в други, често в комбинация с фиброзен перихолангит. Заедно с това се открива картина на обикновен перипортален хепатит с различна мостова или стъпална некроза, както и доста масивна лимфомакрофагална инфилтрация на перипорталния или порталния регион.

Диагностичните критерии за синдром на AIG / PXH включват следното:

  • Асоциирането с болестта на Crohn е изключително рядко;
  • Свързването с улцерозен колит е много по-рядко срещано, отколкото при ППС;
  • Увеличете ASAT, ALT, AP;
  • В 50% от АП, в рамките на нормата;
  • Повишена концентрация на IgG;
  • Откриване в серума SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiogrophic и хистологична картина на PSC, AIG (рядко) или комбинация от симптоми.


В случай на автоимунен хепатит по време на хистологично изследване, картина на хроничен хепатит с изразена активност обикновено се открива в чернодробната тъкан. Преходните некрози на чернодробния паренхим са характерни, голям брой плазмени клетки в възпалителни инфилтрати в области на некроза на чернодробни клетки и портални пътища. Често инфилтрират лимфоцитите от лимфоидните фоликули в порталния тракт и перипорталните чернодробни клетки образуват жлезистови (жлезитни) структури.


Лимфоидната масивна инфилтрация също се отбелязва в центъра на лобовете с обширна некроза на хепатоцитите. В допълнение, обикновено има възпаление на жлъчния канал и холангиола на порталния тракт, като се запазват септалните и интерблукуларните канали. Промените в чернодробните клетки показват мастна и хидрофобна дистрофия. Хистологично, с истински синдром на напречно сечение, се идентифицират стъпкови некрози в комбинация с перипарална инфилтрация на порталния тракт и разрушаване на жлъчните пътища.


Синдромът на AIG / PBC се развива по-бързо от конвенционалните PBC, докато скоростта на развитие корелира с тежестта на възпалителните и некротичните промени в паренхима. Често под формата на отделен кръстосан синдром се забелязва комбинация от AIG и автоимунен холангит, подобен на синдром на AIG / PBC, но при липсата на серум AMA.


Откриване на серумни автоантитела отразява най-често явление на автоимунитет в случая на HCV-инфекция и се открива в 40-60% от пациентите. Спектър автоантитела достатъчно широк и включва SMA (11%), ANA (28%), анти-LKM-1 (7%), тиреостатик (12,5%), антифосфолипиден (25%), Panca (5-12 %), АМА, ревматоиден фактор, анти-ASGP-R и др. Заглавията на тези антитела най-често не достигат диагностични стойности, показателни за някои автоимунни патологии.


При почти 90% от пациентите титрите на SMA и ANA не надвишават 1:85. Серопозитивността на ANA и SMA се отбелязва едновременно в не повече от 5% от случаите. В допълнение, автоантитела често стават поликлонални, когато се появява HCV инфекция, докато в случаите на автоимунни заболявания те реагират на определени епитопи.
Изследванията на антитела срещу НСV трябва да се извършват с помощта на ензимно-свързан имуносорбентен тест (ELISA) от второ поколение (най-малко), най-добре с допълнително потвърждаване на резултатите чрез рекомбинантно имуноблотиране.


В края на миналия век, когато хепатит С започва да се изследва, в литературата се появяват съобщения, че до 40% от пациентите с AIG-1 и до 80% от пациентите с AIG-2 са положителни за анти-HCV. След това, разбира се, се оказа, че използването на първо поколение ELISA при много пациенти даде фалшив положителен резултат, който се дължи на неспецифична реакция с изразена хипергамаглобулинемия.


В същото време, 11% от пациентите, които напълно отговарят на критериите на автоимунен хепатит Международната изследователска група, и не отговаря на стандарта имуносупресивна терапия, или с рецидив след преустановяване на кортикостероидната открива положителна полимеразно-верижна реакция на HCV РНК, което е основание да се разглеждат като пациенти с хепатит с с ярки автоимунни прояви.


Лечение на автоимунен хепатит


Трябва да се имат предвид указания за лечение на автоимунен хепатит:

  • Развитие на патологичния процес;
  • Клинични симптоми;
  • ALT е повече от нормално;
  • AsAt е 5 пъти повече от нормалното;
  • Y-глобулините са 2 пъти по-големи от нормалните;
  • В храносмилателната тъкан хистологично, има многобройни или мосто-подобни некрози.


Относителните индикации са:

  • Умерено изразени симптоми на болестта или нейното отсъствие;
  • Y-глобулините са по-малко от две норми;
  • ASAT от 3 до 9 норми;
  • Морфологичен перипортален хепатит.


Лечението не ще се извършва в случай, че заболяването протича без симптоми, с декомпенсирана цироза с кървене от варици на хранопровода, AST поне три стандарта, има различни хистологични признаци портална хепатит, тежка цитопения неактивен цироза. Като патогенетична терапия като правило се използват глюкокортикостероиди. Наркотиците в тази група понижават активността на патологични процеси, които предизвикват immunnosupressivnym влияние на К клетки, повишаване на активността на Т-супресори, значително намаляване на интензивността на автоимунни реакции, които са насочени срещу хепатоцити.


Избраните лекарства са метилпреднизолон и преднизолон. Дневната първоначалната доза на преднизолон е около 60 мг (рядко - 50 мг) за първата седмица по време на втората седмица - 40 мг за три до четири седмици - 30 мг, профилактична доза - 20 мг. Дневната доза се намалява бавно (под контрола на заболяването, показатели активност), от 2,5 мг на всеки една до две седмици, за превантивно, които пациентът трябва да предприеме, за да се постигне пълно хистологично и клинична лаборатория ремисия.


Допълнителното лечение с поддържаща доза преднизон се извършва непрекъснато: от шест месеца до две години, а при някои пациенти - през целия живот. След като се достигне поддържаща доза, за да се избегне подтискане на надбъбречните жлези, се препоръчва алтернативно лечение с преднизон, т.е. приемайте лекарството два пъти дневно.


Обещаващо е използването на модерен кортикостероид будезонид, който има висок афинитет към кортикостероидните рецептори и незначителни локални странични ефекти. Приемът на относителни противопоказания на глюкокортикостероидите е: диабет, артериална хипертония, постменопауза, остеопороза, синдром на кашлица.


Заедно с преднизолон, терапията започва с делигам. Продължителността на курса на Delagamum е 2-6 месеца, при някои пациенти - 1,5-2 години. Приемането на описаните по-горе лекарства се извършва съгласно тази схема: през първата седмица преднизолон се използва в доза от 30 mg, втората седмица - 20 mg, третата и четвъртата - 15 mg. 10 mg е поддържащата доза.


Азатиоприн се използва за 50 mg след първата седмица на продължителна употреба. Противопоказания - злокачествени образувания, цитопения, бременност, непоносимост към азатиоприн. Ако схемата не е достатъчно ефективна, най-добре е да увеличите дозата на азатиоприн до 150 mg на ден. Поддържащата доза на преднизолон е 5-10 mg, азатиорбин 25-50 mg. Индикациите за чернодробна трансплантация са неефективност на началния курс на лечение в продължение на четири години, многобройни рецидиви, странични ефекти на цитостатичната и стероидната терапия.


По правило прогнозата за трансплантацията е благоприятна, петгодишната честота на преживяемост е повече от 90%. Рискът от рецидив е по-висок при пациентите с AIG-1, по-специално при HLA DRS-позитивни, когато рискът нараства с увеличението в сроковете след трансплантацията. Досега има експериментални режими за лечение на AIG, които включват лекарства като такролимус, циклоспорин, будезони, микофенолат мофетил и други подобни. Но тяхното използване не е извън обхвата на клиничните изпитвания.


Много пациенти със синдром на истински напречно АИХ / РВС ефективни са кортикостероиди, които в случай на ясно диагноза ни позволява да се препоръча назначаването на експериментален преднизон в дози, използвани при лечението на АИХ, за период от три до шест месеца.


Много автори показват достатъчно висока ефективност на комбинацията от преднизолон с UDCA, което води до ремисия на много пациенти. След индуциране на ремисия, пациентите трябва да получават лечение с преднизолон и UDCA за неопределено време. Въпросът за премахването на лекарствата, както в случая на изолиран АИХ, може да бъде поставен с пълно премахване на серологичните, биохимичните и хистологичните признаци на заболяването.


Недостатъчната ефикасност на преднизолон или по-скоро тежките ефекти при неговото прилагане са основание за добавянето на азатиоприн към терапията. Информацията за ефективността на имуносупресорите в случай на синдром на AIG / PSC е противоречива. Заедно с това, че някои изследователи предполагат, резистентност към стандартната терапия с кортикостероиди при много пациенти, някои положителни резултати е положителен отговор на монотерапията с преднизон или комбинация с азатиоприн. Не толкова отдавна публикува статистически данни показват, че умират или се подложи на трансплантация на около една трета от пациентите (8% с изолиран автоимунен хепатит) по време на лечение с имуносупресори.


Трябва да се вземе предвид, че пациенти с PSC принадлежат към категорията на хората с висок риск от жлъчни сепсис и остеопороза, което значително ограничава възможността за използването им азатиоприн и кортикостероиди.


Ursosan (UDCA) при дози от най-малко 15-20 mg / kg, очевидно, може да се разглежда като лекарство по избор при AIG / PSC синдром. Препоръчително е да се проведе изпитвателна терапия на UDCA в комбинация с преднизолон, като задължително се вземат под внимание предварителните положителни резултати от клиничните изпитвания. При липса на значителен ефект, лекарството трябва да бъде отменено, за да се избегне развитието на странични ефекти и да се продължи лечението с високи дози UDCA.


Лечението на потвърдена HCV инфекция с автоимунен компонент е особено трудно. Назначаването на IFN-ss, което само по себе си е индуктор на автоимунни процеси, може да доведе до влошаване на клиничния ход на заболяването до формирането на развиваща се чернодробна недостатъчност. Също така са известни случаи на фулминантна чернодробна недостатъчност. На фона на използването на IFN при пациенти с CHC, като се вземе предвид наличието на автоимунни маркери, най-важният серологичен признак е нарастването на титъра на антителата към ASGP-R.


Anti-ASGP-R за AIG-1 е не само характерен, но и най-вероятно участва в патогенезата на органно увреждане при тази болест. В същото време, при вирусен хепатит, кортикостероидите ще стимулират вирусната репликация чрез потискане на механизмите на антивирусна природна резистентност.


В клиниките може да се предложи използването на кортикостероиди с титри SMA или ANA с повече от 1: 320. Ако има по-малка експресия на автоимунния компонент и откриването на серумна HCV, пациентите се препоръчват да определят IFN.
Други автори не се придържат към тези строги критерии и показват отличен ефект на имуносупресори (азатиоприн и преднизон) с HCV-инфекция с тежък автоимунен компонент. Оказва се, че най-вероятно възможностите за лечение на пациенти с HCV-инфекция с автоимунен компонент ще се фокусират върху автоанитела титри, употребата на имуносупресивна терапия, пълно потискане на автоимунни имуносупресивни компоненти с продължителната употреба на IFN. Ако е било взето решение за започване на терапия с интерферон, пациентите от рискови групи задължително трябва да бъдат подложени на пълен мониторинг в хода на лечението.


Забележително е, че IFN терапия, дори при пациенти без първична автоимунен компонент може да доведе до образуването на различни автоимунни синдроми, тежестта на който ще варира от асимптоматични поява на автоантитела за ясна клинична картина на типичен автоимунно заболяване. Като цяло един тип автоантитела се появява по време на терапията с интерферон при 35-85% от пациентите с хроничен хепатит С.


Най-честата от автоимунните синдроми е разстройство на щитовидната жлеза под формата на хипер хипотиреоидизъм, което се развива при 2-20% от пациентите.


Кога е необходимо да се спре лечението на автоимунен хепатит?


Лечение на класическите методи трябва да продължи до ремисия на странични ефекти, на явно клинично влошаване (недостатъчност на компенсаторни реакции) или потвърждава липсата на ефективност. Ремисия в този случай - без клинични симптоми, елиминиране на лабораторни параметри, които ще показват активно възпаление и значително подобряване на цялостната хистология (откриване на нормална чернодробна тъкан, хепатит и цироза портал).


Намаляването на нивата на аспартат аминотрансферазата в кръвта до ниво, което е два пъти по-високо, ще покаже и ремисия (ако има други критерии). Преди края на лечението се извършва биопсия на черния дроб, за да се потвърди ремисията. повече от половината от пациентите, които задоволяват лабораторните и клиничните изисквания за ремисия, се откриват хистологично активни процеси.


Обикновено, хистологично подобрение настъпва след 3-6 месеца след биохимични и клинично възстановяване, обаче, лечението продължава през целия период посочено по-горе, последвано от чернодробна биопсия извършва. Липсва адекватен ефект от лечението ще се характеризира с развитието на влошаване на клиничните симптоми и / или лабораторни показатели, наличие на асцит или каквито и да било признаци на чернодробна енцефалопатия (независимо от готовността на пациента да извършва всички дестинацията).


Тази промяна, както и развитието на всякакви нежелани реакции, както и липсата на видимо подобрение на състоянието на пациента в продължение на дълъг период, ще бъдат индикация за използването на алтернативни схеми на лечение. След 3 години постоянна терапия, рисковете от странични ефекти превишават вероятността от развитие на ремисия. Лечението на такива пациенти не е достатъчно ефективно и намаляването на съотношението полза / риск оправдава отхвърлянето на обичайната терапия в полза на алтернативата.


Прогноза за заболяването при автоимунен хепатит

Ако автоимунният хепатит не се лекува, тогава прогнозата е лоша: петгодишна честота на преживяване 50%, десетгодишна преживяемост от 10%. С използването на съвременни методи на лечение 20-годишната честота на оцеляване е 80%.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит (АХ) - неподатливи предимно перипортална хепатит (обикновено с хипергамаглобулинемия и автоантитяло от тъкан), които в повечето случаи дава в имуносупресивната терапия. разграничат:

  • а) тип 1 (анти-SMA, анти-АНА позитивен);
  • б) тип 2 (анти-LKM 1 положително);
  • в) тип 3 (анти-SLA позитивен);
  • г) тип 4 (анти-AGM положително).

При 25% от пациентите хипертонията може да бъде асимптоматична от дълго време и диагностицирана за първи път клинично на етап цироза на черния дроб. Повече от половината от пациентите имат първите симптоми на възраст от 10 до 30 години, вторият пик се проявява в постменопаузалния период. АХ се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и признаци на имунни нарушения.

Абсолютните показания за лечение на хипертония са маркирани с клинични симптоми; прогресията на патологичния процес; ALAT е повече от или равно на 10 норми; AcAt е по-голяма или равна на 5 норми; гама глобулин е по-голяма или равна на 2 норми; Хистологично, в чернодробната тъкан се открива мост или мултилобна некроза. Относителните показатели са отсъствие и умерено изразена симптоматика на заболяването; От 3 до 9 норми; гама глобулини по-малко от 2 норми; морфологично - перипортален хепатит.

Лечението не се извършва в случай на заболяване асимптоматична, декомпенсирана цироза с кървене от варици на хранопровода история на най-малко 3 стандарти АСАТ изразено присъствие цитопения хистологични признаци портал хепатит, цироза неактивни.

№1197, Комплекс от маркери за автоимунен хепатит

Изследване на специфичността на автоантитела при автоимунни чернодробни заболявания чрез метода на имуноблот.

Този анализ е едновременно изследване на автоантитела към антигени AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA / LP, използвани в лаборатория диагностициране на автоимунно заболяване на черния дроб - автоимунен хепатит тип 2 и 3 и първична билиарна цироза. (Клинични корелации автоантитела, които са включени в този панел са показани в таблицата "Основни заболявания, свързани с откриване антитяло панел чернодробни автоимунни заболявания").

  • Ранна диагностика и диференциална диагноза на хепатит.
  • Диагностика на автоимунен хепатит.
  • Диагностика на първична билиарна цироза.

Тълкуването на резултатите от изследването съдържа информация за лекуващия лекар и не е диагноза. Информацията от този раздел не може да се използва за самодиагностика и самолечение. Точната диагноза се прави от лекаря, като се използват както резултатите от това изследване, така и необходимата информация от други източници: анамнеза, резултатите от други проучвания и др.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Заболяването е сравнително рядко, се случва в Европа, с честота от 50 - 70 случая на 1 милион души в Северна Америка, с честота 50 - 150 случая на 1 милион жители, което е с 5 - 7% от общия хепатит. В Азия, Южна Америка и Африка честотата на автоимунен хепатит сред населението е най-ниска, и варира от 10 до 15 случая на 1 милион души, които представляват за 1 - 3% от общия брой на лицата, страдащи от хепатит.

Автоимунният хепатит често засяга жените в млада възраст (от 18 до 35 години).

Прогнозата за заболяването не е благоприятна, петгодишната честота на преживяемост за тази болест е 50%, десетгодишната преживяемост е 10%. С развитието на заболяването се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност, което води до развитие на чернодробна кома и вследствие на това до смърт.

Причини за възникване на

Причините за развитието на автоимунен хепатит все още не са установени. Има няколко теории, предложени от различни автори:

  • Наследствена теория, чиято същност се крие във факта, че има трансфер от майка към дъщеря на мутиралия ген, включен в регулирането на имунитета;
  • теория Virus, същността на който е заразен с човешки вируси на хепатит B, C, D или E, както и херпес вируси или Епщайн-Бар, които нарушават имунната система на организма и да доведе до смущения в нейното регулиране;
  • Появата на заболяването, дължаща се на пренасянето на патологичния ген на основния комплекс за хистосъвместимост, е HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 или -B8.

Всички горни теории водят до един сценарий:

Клетките на имунната система, които се произвеждат в тялото, започват да гледат на черния дроб като чуждо, патологично средство и се опитват да го унищожат - тези клетки се наричат ​​антитела. Ако антителата унищожат собствените си тъкани и органи, те се наричат ​​автоантитела. Унищожените чернодробни клетки се заместват от съединителната тъкан и тялото постепенно губи всичките си функции, развива се чернодробна недостатъчност, което води до смърт. Процесът може да бъде забавен от лекарството, но не може да бъде спрян.

класификация

В зависимост от вида на антителата, се различават 3 вида автоимунен хепатит:

  • Тип 1 - наличие на ANA (антитела към ядрото на хепатоцитите) и SMA (антитела към обвивката на хепатоцитите);
  • 2 тип - наличието на LKM-1 (антитела срещу чернодробни микрозоми);
  • Тип 3 - наличие на SLA (антитела срещу чернодробния антиген).

Симптоми на автоимунен хепатит

  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

диагностика

Диагностиката на автоимунен хепатит започва с изследване и преглед на терапевт на лекаря или гастроентеролог, последвано от лабораторно и инструментално изследване. Диагнозата на автоимунния хепатит е достатъчно проблемна, тъй като вирусният и алкохолен характер на чернодробното увреждане трябва да се изключи на първо място.

Проучване на пациентите

Когато правите избирателни секции, трябва да разберете следната информация:

  • дали кръвопреливането е било за 1 до 2 години;
  • дали пациентът е употребил алкохол;
  • имаше вирусни чернодробни заболявания през целия живот;
  • независимо дали по време на живота на хепатотоксични лекарства (лекарства, лекарства);
  • дали пациентът има някои автоимунни заболявания на други органи (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродерма, дерматомиозит, и т.н.).

Изпит за пациента

При изследване се обръща специално внимание на кожата, лигавиците и черния дроб:

  • кожни и лигавици;
  • върху кожата, кръвоизливите и телеангиектазиите са видими;
  • кървене на венците;
  • разширяване на черния дроб и далака.

Лабораторни методи за изследване

Общ кръвен тест:

Промяна в автоимунния хепатит

ESR (степен на утаяване на еритроцитите)

Общ анализ на урината:

Промяна в автоимунния хепатит

1 - 3 в зрителното поле

1 - 7 в зрителното поле

1 - 2 в полето на видимост

5 - 6 в зрителното поле

3 - 7 в зрителното поле

Биохимичен кръвен тест:

Промени в автоимунния хепатит

0.044-0.177 mmol / L

0.044-0.177 mmol / L

Промени в автоимунния хепатит

8.6 - 20.5 μmol / 1

130,5 - 450 μm / l и по-висока

60.0 - 120.0 umol / 1

0.8 - 4.0 пируват / ml-h

5.0 - 10.0 пируват / ml-h

Коагулограма (коагулация):

Промени в автоимунния хепатит

APTTV (активно частично тромбопластиново време)

По-малко от 30 секунди

Липидограма (количеството холестерол и неговите фракции в кръвта):

Промени в автоимунния хепатит

3.11 - 6.48 μmol / 1

3.11 - 6.48 μmol / 1

0.565, 1.695 mmol / L

0.565, 1.695 mmol / L

липопротеини с висока плътност

липопротеини с ниска плътност

35 - 55 единици. оптична плътност

35 - 55 единици. оптична плътност

Анализ за ревматични тестове:

Промени в автоимунния хепатит

CRP (с-реактивен протеин)

Има много

Методи за серологично изследване

  • ELISA (ензимен имуноанализ);
  • RCC (реакция на фиксиране на комплемента);
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Горните методи са извършени за серологичен анализ изключването на вирусен чернодробно заболяване се извършва върху маркери на вирусен хепатит В, С, D и Е, както и херпес вирус, рубеола, вирус на Epstein-Bar. При автоимунен хепатит тестовете трябва да бъдат отрицателни.

Анализ за маркери на автоимунен хепатит

Този анализ се извършва само чрез PCR, тъй като това е най-чувствителният метод. Ако има ANA, SMA, LKM-1 или SLA маркери в кръвта, възможно е да се прецени автоимунното заболяване на черния дроб.

Инструментално изследване на черния дроб

  • Ултразвук на черния дроб, върху който е възможно да се види възпаление на чернодробната тъкан и заместване на здрав паренхим с съединителна тъкан;
  • Чернодробната биопсия под наблюдението на ултразвук с последващо изследване на чернодробната тъкан под микроскоп ви позволява да поставите окончателната диагноза със 100% точност.

Лечение на автоимунен хепатит

лечение

Патогенетична терапия.

Тъй като причината на заболяването не е напълно изяснен, може да засегне само група процеси в организма, което води до производството на автоантитела тропен чернодробния паренхим. Това лечение е насочена към намаляване на телесните имунитет включва прекратяване генерира клетки, които се борят с чужди средства, които не попадат в тялото или разглеждат чужди на тялото - и в двата случая с автоимунно gepatitom.Plyusy това лечение е, че процесът на разрушаване на клетките на черния дроб може да спре, Недостатъци на това лечение е, че тялото става беззащитен всяка инфекциозна, гъбични, паразитни и бактериални агенти.

Има 3 режима на лечение:

1 схема се състои от назначаването на глюкокортикостероиди (хормони в голяма доза):

  • 40-80 мг преднизолон (брой милиграми зависи от телесното тегло на пациента) на ден, при което дневната доза на 2/3 приема сутрин на празен стомах и 1/3 доза вечерта преди хранене. След 2 седмици на приемане на лекарството, което задължително трябва да бъде придружено от усъвършенствани лабораторни изследвания, дозата започва да намалява с 0,5 mg всяка седмица. Когато се достигне дозата от 10-20 mg преднизолон на ден (поддържащата доза), намалението се прекратява. Лекарството се прилага интрамускулно. Продължителността на медикамента продължава и докато лабораторните тестове са в нормални граници.

2 Схемата се състои от глюкокортикостероид и имуносупресори (лекарство, което има за цел да потисне имунната система):

  • 20 - 40 mg преднизолон веднъж дневно сутрин на празен стомах интрамускулно, след 2 седмици - намаление на дозата на лекарството при 0,5 на седмица. След достигане на 10 до 15 mg лекарството се приема под формата на таблетки, сутрин на празен стомах.
  • 50 mg азитиоприн, разделени на 3 дози на ден преди хранене под формата на таблетки. Курсът на лечение за тази схема е 4 - 6 месеца.

3 схема се състои от глюкокортикостероиди, имуносупресори и урзодеоксихолични киселини (лекарство, което подобрява регенерацията на хепатоцитите):

  • 20 - 40 mg преднизолон веднъж дневно сутрин на празен стомах интрамускулно, след 2 седмици - намаление на дозата на лекарството при 0,5 на седмица. След достигане на 10 до 15 mg лекарството се приема под формата на таблетки, сутрин на празен стомах.
  • 50 mg азитиоприн, разделени на 3 дози на ден преди хранене под формата на таблетки.
  • 10 mg на 1 kg телесно тегло урсодеоксихолова киселина на ден, като дозата е разделена на 3 дози под формата на таблетки.

Процесът на лечение е от 1 до 2 месеца до 6 месеца. След това азотиопринът се отстранява и до 1 година продължава лечението с останалите две лекарства.

Симптоматична терапия:

  • с болка - рибабъл 1 таблетка 3 пъти на ден;
  • с кървене на венците и появата на съдови звездички на тялото - вакасол 1 таблетка 2 до 3 пъти на ден;
  • с гадене, повръщане, повишена температура - polysorb или enterosgel 1 супена лъжица 3 пъти на ден;
  • когато има оток или асцит - фуроземид 40-40 mg веднъж дневно сутрин на празен стомах.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб.

Операцията е доста сложна, но отдавна е практика в хирурзите на бившата ОНД, проблемът е да се намери подходящ донор, това може да отнеме още няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).

Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Фолк лечение

Народното лечение за автоимунен хепатит е строго забранено, тъй като не само няма да има желания ефект, а може да изостри хода на заболяването.

Диета, която улеснява протичането на болестта

Строго е забранено употребата на диетичен продукт с алергични свойства, това е:

Така че е забранено да се ядат мазни, остри, пържени, осолени, пушени храни, консервирани храни и алкохол.

Диетата на хората с автоимунен хепатит трябва да включва:

  • варено говеждо или телешко месо;
  • зеленчуци;
  • житни растения;
  • млечни немаслени храни;
  • риба, не от мастни сортове Печени или варени;
  • плодове;
  • плодови напитки;
  • компоти;
  • чай.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - хронична прогресивна хепатоцелуларен увреждане, перипортална процедура с признаци на възпаление или по-широка, хипергамаглобулинемия и присъствието на серумните чернодробни свързани автоантитела. Клиничните прояви на автоимунен хепатит включват asthenovegetative заболявания, жълтеница, десен горен квадрант болка, кожни обриви, хепатомегалия и спленомегалия, аменорея при жените, гинекомастия - мъже. Диагностика на автоимунен хепатит се основава на серологично откриване на антинуклеарни антитела (ANA), анти-тъканен гладкомускулни (SMA), антитела на бъбречни и чернодробни микрозоми и сътр., Хипергамаглобулинемия, повишен титър на IgG, и чернодробна биопсия. В основата на лечението на автоимунен хепатит е имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди.

Автоимунен хепатит

В структурата на хроничния хепатит в гастроентерологията, автоимунното увреждане на черния дроб представлява 10-20% от случаите при възрастни и 2% при децата. Жените получават автоимунен хепатит 8 пъти по-често от мъжете. Първият възрастов пик на заболеваемостта пада на възраст до 30 години, а вторият - за периода на менопаузата. Курсът на автоимунен хепатит има бързо прогресивен характер, при който цирозата на черния дроб, порталната хипертония и чернодробната недостатъчност, водещи до смърт на пациентите, се развиват доста рано.

Причини за автоимунен хепатит

Етиологията на автоимунен хепатит не са добре разбрани. Смята се, че в основата на развитието на автоимунен хепатит е заплитане със специфични антигени на главния хистосъвместим комплекс (HLA лице) - алели DR3 или на DR4, са били открити в 80-85% от пациентите. Предполага се задейства фактори, задействане на автоимунен отговор в генетично предразположени индивиди могат да действат вируси, Epstein-Barr, хепатит (А, В, С), шарка, херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например, интерферон ). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит са идентифицирани и други автоимунни синдроми - тиреоидит, базедова болест, синовит, язвен колит, болестта на Сьогрен, и др.

В основата на патогенезата на автоимунен хепатит е дефицит имунорегулацията: намаляване субпопулация на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролирано синтез В IgG клетка и унищожаване на мембрани на клетките на черния дроб - хепатоцитен вид характеристика на серумни антитела (ANA, SMA, анти-LKM-л).

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от образуваните антитела се разграничават типове автоимунни хепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивни), II (анти-LKM-1 позитивни) и III (анти-SLA позитивни). Всеки от изолираните видове заболяване се характеризира със специфичен серологичен профил, особености на потока, отговор на имуносупресивна терапия и прогноза.

Автоимунният хепатит тип I възниква при образуването и циркулацията на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта - при 70-80% от пациентите; анти-гладкомускулни антитела (SMA) при 50-70% от пациентите; антитела към цитоплазмата на неутрофилите (pANCA). Автоимунният хепатит тип I често се развива на възраст между 10 и 20 години и след 50 години. Характеризирано с добър отговор на имуносупресивната терапия, възможността за постигане на стабилна ремисия в 20% от случаите, дори след отстраняването на кортикостероидите. При липса на лечение в рамките на 3 години се образува цироза.

При автоимунен хепатит тип II, антитела срещу микрозоми на черния дроб и бъбреците от тип 1 (анти-LKM-1) се съдържат в кръвта при 100% от пациентите. Тази форма на болестта се развива в 10-15% от случаите на автоимунен хепатит, главно в детска възраст и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунният хепатит тип II е по-устойчив на имуносупресия; когато се отнемат наркотици, често се появява рецидив; цирозата се развива 2 пъти по-често, отколкото при автоимунен хепатит тип I.

При автоимунни хепатити тип III се образуват антитела към разтворим черен дроб и чернодробно-панкреатичен антиген (анти-SLA и анти-LP). Доста често този тип разкрива ASMA, ревматоиден фактор, антимитохондриални антитела (AMA), антитела срещу чернодробни мембранни антигени (антиLMA).

За изпълнения атипична автоимунен хепатит включва напречни синдроми, които също включват симптоми на първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит.

Симптоми на автоимунен хепатит

В повечето случаи автоимунният хепатит се проявява внезапно и при клинични прояви не се различава от острия хепатит. Първоначално това се случва с тежка слабост, липса на апетит, интензивна жълтеница, появата на тъмна урина. След това, в рамките на няколко месеца, автоимунната клиника за хепатит се разгръща.

По-рядко появата на болестта е постепенна; в този случай преобладават астеногенните разстройства, неразположението, тежестта и болката в десния хипохондриум, незначителна жълтеница. При някои пациенти автоимунният хепатит започва с треска и екстрахепатични прояви.

Периодът на разгънати симптоми на автоимунен хепатит включва изразена слабост, усещане за тежест и болка в правилния хипохондриум, гадене, пруритус и лимфаденопатия. За автоимунния хепатит се характеризира нестабилна, изострена в периоди на обостряния на жълтеница, увеличаване на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит развиват аменорея, хирзутизъм; момчетата могат да имат гинекомастия.

Типични кожни реакции: капилярит, палмар и ерумен лупус, пурпура, акне, телангиектазия върху кожата на лицето, врата и ръцете. В периоди на обостряне на автоимунен хепатит могат да се наблюдават явления на преходни асцити.

Системните прояви на автоимунен хепатит отнася мигриращи пристъпно артрит, който засяга големите стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тироидит, витилиго, инсулин-зависим захарен диабет, иридоциклит, синдром на Сьогрен, синдром на Кушинг, фиброзиращ алвеолит, хемолитична анемия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Инструменталните изследвания (ултразвук на черния дроб, ЯМР на черния дроб и др.) При автоимунен хепатит нямат независима диагностична стойност.

Лечение на автоимунен хепатит

Патогенетичната терапия на автоимунен хепатит се състои в извършване на имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди. Този подход позволява да се намали активността на патологичните процеси в черния дроб: да се увеличи активността на Т-супресорите, да се намали интензивността на автоимунните реакции, които разрушават хепатоцитите.

Обикновено имуносупресивна терапия в автоимунен хепатит извършва преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 60 mg (1-ва седмица), 40 мг (2 седмици), 30 мг (3-4 седмици тегло) с намаление до 20 мг в поддържаща дозата. Намаляването на дневната доза е бавно, като се има предвид активността на клиничния курс и нивото на серумните маркери. Пациентът трябва да вземе поддържащата доза, докато клинико-лабораторните и хистологичните параметри се нормализират напълно. Лечението на автоимунен хепатит може да продължи от 6 месеца до 2 години, а понякога и през целия живот.

Ако монотерапията е неефективна, е възможно да се въведе автоимунен хепатит азатиоприн, хлорохин, циклоспорин в режима на лечение. В случай на неефективност на имуносупресивното лечение на автоимунен хепатит в рамките на 4 години, множество рецидиви, странични ефекти от терапията, въпросът за чернодробна трансплантация също се повдига.

Прогноза за автоимунен хепатит

При липса на лечение за автоимунен хепатит, болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%. С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Автоимунен хепатит единствената възможна вторична профилактика, включително редовен мониторинг гастроентеролог (хепатолог), контрол на чернодробните ензими, съдържание γ-глобулин, автоантитела да получат навременна или възобновяване на лечението. Пациенти с автоимунен хепатит, препоръчани леко лечение с ограничение емоционален и физически стрес, диета, отстраняване на профилактичната ваксинация, ограничаване медикаменти.


Статии Хепатит