Биралитна цироза

Share Tweet Pin it

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага щом причината за тази патология се елиминира, ако причината не може да бъде елиминирана поради индивидуални или медицински възможности, в 15-20 години се развива чернодробна недостатъчност и вследствие на това фатален изход.

Причини за възникване на

Причината за билиарна цироза е стазията на жлъчката в каналите, което води до унищожаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Унищоженият паренхим на черния дроб е заменен с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Биралитна цироза

Какво представлява жлъчната цироза?

Билиарната цироза на черния дроб е хронично заболяване на органа, което се образува на фона на поражението на жлъчния тракт. Лекарите разграничават първичната и вторичната форма на заболяването. Първично е жлъчната цироза, която е резултат от автоимунни процеси, водещи първоначално до холестаза и едва след дълго - към цироза. Вторичната форма на заболяването се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката в главните жлъчни пътища.

Болестът засяга най-често хора в трудоспособна възраст (от 25 до 55 години), този тип цироза представлява един от десетте случая. Жените преобладават основната форма на заболяването, а при мъжете - второстепенни. Сред децата, заболяването е рядко.

Живот с жлъчна цироза

Продължителността на живот на пациент с билиарна цироза зависи от етапа на диагностициране на заболяването. Често хората живеят с това заболяване в продължение на 20 или повече години и дори без да знаят, че имат билиарна цироза. След появата на първите клинични симптоми, продължителността на живота е около 8 години. Средно 50% от пациентите умират 8 години след проявата на заболяването, въпреки че много зависи от нивото на хипербилирубинемия.

Въпреки това е невъзможно да се предвиди очакваната продължителност на живота на даден пациент задочно, тъй като редица фактори, индивидуални за всеки пациент, оказват влияние върху хода на заболяването.

Симптоми на жлъчна цироза

Симптомите трябва да бъдат групирани според първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

Непостоянен сърбеж на кожата, който често се случва по време на почивка през нощта, докато други дразнители (например, след контакт с вълнени стоки или след вземането на вана). Сърбежът може да продължи много години;

Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;

Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;

Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;

Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването се характеризира със следните симптоми:

Укрепване на сърбежа на кожата, което дори и в началните стадии на развитие на болестта причинява сериозен дискомфорт;

Болка в десния хипохондриум, докато черният дроб е уплътнен и болезнен при палпиране и без;

Кожата и лигавиците на устата и очите стават жълти, урината потъмнява и изпражненията стават обезцветени;

Температурата на тялото надхвърля знака от 38 градуса;

Усложненията на цирозата се появяват много по-рано, по-специално става въпрос за портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

Причини за билиарна цироза

Лекарите установяват факта, че първичната форма на болестта не е от инфекциозен характер. Следователно, основната причина се счита за неизправност в работата на имунната система и производството на специфични антитела, които са агресивни по отношение на интрахепаталните жлъчни пътища. Също така, ролята на генетичното предразположение към възникването на първична билиарна цироза не се отрича. Може би такива заболявания като автоимунен тироидит, склеродермия, ревматоиден артрит също се отразяват.

Развитието на вторичната форма на заболяването води до:

Цист на жлъчния канал;

Хроничният панкреатит и стеснението на жлъчния канал, причинено от него;

Склерозиращ или гноен холангит;

Вродени малформации на жлъчния тракт;

Разширяване на лимфните възли и захващане на жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

Режимът на лечение ще зависи от това коя форма на заболяването се диагностицира в пациента. Ако страда от първична билиарна цироза, терапията трябва да е насочена към намаляване на концентрацията на билирубин в кръвта, намалявайки холестерола и алкалната фосфатаза. Това се улеснява от приемането на урсодеоксихолична киселина. Освен това на пациента се дава колхицин (за предотвратяване на развитието на усложнения на заболяването) и метотрексат (за осигуряване на имуномодулиращо действие). Ако болестта вече е довела до развитието на съединителната тъкан в черния дроб, тогава предписвайте антифиброзни лекарства.

Освен това, пациентът трябва да подобри качеството на живот и да се освободи от съпътстващите симптоми на заболяването. За да се облекчи сърбежа, се препоръчва да приемате Colestipol, налоксин, антихистамини. За да се намали холестерола, препоръчително е да се вземат статини. Ако пациентът развие асцит, тогава е необходимо използването на диуретици. При формирането на сериозни усложнения е необходима трансплантация на донорски органи.

Ако пациентът е диагностициран с вторична форма на заболяването, първо трябва да нормализира изтичането на жлъчката. Това се извършва или с помощта на ендоскопия, или чрез хирургична интервенция. Когато такива манипулации не са възможни, на пациента се предписва антибиотична терапия за спиране на прогресирането на заболяването.

Освен това пациентите трябва да се придържат към специална диета. Лекарите препоръчват да се приеме таблица 5 на хранителната маса. Тя включва ограничаване на приема на мазнини, сол и протеини. Основният принцип на храненето е частичен, храната се приема на малки порции.

Симптоми и продължителност на живота при първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза - хронично заболяване, което възниква в резултат на нарушаване на отлив на жлъчни киселини, поради запушване, възпаление, фиброзни изменения еферентни пътища. Морфологично, патологията възниква белези септални стени, с образуване на устойчиви холестаза чернодробна недостатъчност.

Първична жлъчна цироза - причини

Причините за първична билиарна цироза не са установени. Клиничните проучвания на американски експерти установяват провокиращи фактори на патологията:

  1. Бактериална инфекция - хламидия, микобактерии, Е. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Много пациенти с жлъчна цироза имат съпътстваща уринарна инфекция, дължаща се на ентеробактерии. Съществува комбинация от промени в червата с молекулярна мимикрия;
  2. Вирусна инфекция предизвикана от реовирус тип 3 осигурява immunnooposredovannoe увреждане на жлъчния канал, където вирусите стимулират поликлонално активиране на бета-лимфоцити, които разрушават чернодробна тъкан;
  3. Лекарства като хлорпромазин са способни да предизвикат увреждане на септалните и интерблуболните канали;
  4. Ксенобиотици - са вещества от външната среда, козметика, хранителни подправки, които се метаболизират в черния дроб, стимулират митохондриални антитела, способни да се променя молекулярната структура на протеини;
  5. Хормоналните разстройства също могат да нарушат секрецията на жлъчката;
  6. Генетично предразположение.

Повечето хора с жлъчна цироза имат няколко провокиращи фактора, което намалява продължителността на живота, усложнява лечението.

Първична жлъчна цироза: симптоми, патогенеза

Патогенно с билиарна цироза, основната връзка на хепатоцитното увреждане е автоимунните реакции. Специфичен маркер на патологията е антимитохондриалните антитела (AMA M2), които увреждат митохондриите на чернодробните клетки.

Основната цел за увреждане на хепатоцитите е интерблакуларната септална септа. Увреждането на тези анатомични структури води до трудности при отстраняването на жлъчката от жлезите, застоящите промени и разрушаването на тъканите. Холестазата насърчава смъртта на хепатоцити поради апоптоза, която се инициира от Т-лимфоцити, антитела, продуцирани от В-лимфоцити.

При цироза концентрацията на левкотриени се увеличава поради нарушаване на секрецията им по жлъчните пътища в червата. Веществата стимулират възпалителни реакции, което увеличава тежестта на застоящите промени в черния дроб.

Основната патогенетична връзка на патологията е генетичното предразположение към автоимунни лезии на септалните и интерблакуларните мембрани. В присъствието на един или няколко провокиращи фактора, тялото произвежда антимитохондриални антитела, които имат насочен ефект върху митохондриите на черния дроб. Важен фактор за задействане трябва да се счита за наркотици.

Бързата прогресия на болестта протича по универсален механизъм за всички холестатични заболявания.

При продължително увреждане на митохондриите на хепатоцитите увредените области са обрасли с белези. Процесът се осъществява в няколко фази, което се отразява в клиничната картина.

Симптоми на жлъчна цироза

Използването на модерни технологии позволи да се установи диагнозата билиарна цироза на по-ранен етап, отколкото в миналото.

Степените на първична жлъчна цироза:

  1. Предклинични - не се откриват симптоми, антимитохондриални антитела;
  2. Клинично - има симптоми на холестаза, титърът на антителата се увеличава. Пробивната чернодробна биопсия се извършва след лабораторно потвърждение на диагнозата.

Във втория етап на патологията се установява повишаване на концентрацията на алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансептидаза, леуцинамин пептидаза и холестерол. Увеличаването на титъра на антимитохондриалните антитела при нормални физиологични параметри на холестаза показва първоначални прояви на нарушения на чернодробната функция. С ранното лечение е възможно да се намали активността на автоимунната агресия срещу чернодробната тъкан, за да се забави активността на възпалителния процес.

Симптомите на заболяването се появяват внезапно, което се придружава от специална клинична симптоматика - треска, пруритус, жълтеница. При такива оплаквания пациентите се обръщат към дерматолог, който третира прояви на невродермит.

Основните симптоми на промени в червата в червата

Първоначалният симптом е сърбеж на кожата, който в продължение на много години пред жълтеницата. Първоначално проявлението е прекъсващо. През нощта се проявяват прояви - има надраскване върху кожата на гърба, бедрата, което значително влошава качеството на живот на пациентите.

Продължителността на сърбежа е от няколко месеца до 5-10 години. Патологията е единствената проява на болестта с продължителност до 5-10 години. Сърбежът се причинява от поглъщане на жлъчни киселини в кръвта на холестаза на малки жлъчни пътища. Дразненето на рецептите за кожата може да се наблюдава в продължение на няколко години, без да се увеличават ензимите на холестазата.

Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб), жълтеница, синдром на астенофизис изглежда малко по-късно. При иктериуса на кожата на пациента може да се говори за наличие на холестаза, тъй като симптомът е причинен от повишаване на количеството билирубин в кръвта.

Първите симптоми на заболяването:

  • Болка от дясната хипохондрия;
  • треска;
  • Ксантелазми на кожата (подлепващи холестерол под кожата);
  • Кожни обриви на бедрата, лактите, дланите, в клепачите.

Постепенното повишаване на холестатичната жълтеница в началния стадий е свързано с хипербилирубинемия. Активният ход на заболяването се характеризира с повишена пигментация. Първо, кафяв нюанс придобива нокти. След това кожата е слабо тъмна.

От началото на образуването на антимитохондриални антитела до появата на първите клинични симптоми може да отнеме 5 години. Краен етап на заболяването се развива 10-15 години след промяната в лабораторната картина.

Третият стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:

  1. Интензивна жълтеница;
  2. Следи от надраскване върху тялото;
  3. Кожни ксанталами;
  4. ксантоми;
  5. Парестезия на долните крайници;
  6. Периферна полиневропатия.

Патогномичен за болестта е увеличаването на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), които се появяват в късните стадии на заболяването.

Симптоми на късен етап на първична жлъчна цироза:

  • Бял цвят на изпражненията;
  • Тъмнокафява урина;
  • Остеопороза, чести фрактури (дефицит на витамини);
  • Повишено кървене;
  • Стеатореа.

Различни лезии на кожните принадлежности с огнища на депигментация - паяци, везикуларни обриви, паяци петна.

За по-късните етапи нозологии, характеризиращи се с понижена костна плътност, периостална пролиферация, образуване на "кълки" в края фалангите. Остеопоротичните промени са по-изразени в тазовите кости, ребрата, прешлените.

При четвъртия стадий на цироза се развиват де-наблюдаваните състояния:

  • Чернодробна енцефалопатия;
  • кахексия;
  • Чернодробна недостатъчност.

Повишената пигментация води до забележимо подуване на кожата. Нарушаването на екскрецията на жлъчката е придружено от атрофични промени в червата на червата, последвани от развитие на синдром на малабсорбция. Липсата на мастноразтворими витамини влошава абсорбцията на хранителни вещества поради блокирането на определени ензими. Последствието от това състояние е остеопороза, стеаторея, създател.

С развитието на такива промени продължителността на живота не надвишава няколко години. Летален изход настъпва от кървене от варици на хранопровода, асцит, перитонит (натрупване на течност в коремната кухина със стимулиране на париеталната перитонеума), чернодробна кома.

Според статистиката с асимптоматична цироза, продължителността на живота е около 10 години. Ако има клинични прояви - условията се намаляват до 7 години.

Системни симптоми на билиарна цироза

При 6-10% от пациентите с първична цироза се образуват системни нарушения, които се причиняват от имунни механизми. Продължителното активно протичане на първична цироза е съпроводено с нарушаване на функционирането на всички вътрешни органи. Разширената клиника се улеснява от множество биохимични разстройства.

Основните системни прояви на жлъчна цироза:

  • Хематологични (автоимунна тромбоцитопения, хемолитична анемия);
  • Кожни нарушения (плоски лишеи);
  • Недостатъчност на панкреаса;
  • Белодробен (фиброзен алвеолит);
  • Чревни (колагенозен колаген, колаиаева болест);
  • Автоимунни (склеродермия, синдром на Raynaud, системен лупус еритематозус, полимиозит, антифосфолипиден синдром);
  • Бъбречна (тубуларна ацидоза, гломерулонефрит).

Първична жлъчна цироза: диагноза

Комплекс от ензими, чиято концентрация се увеличава с цироза:

Едновременно с ензимите, концентрацията на серумната мед, холестерола, бета-липопротеините се увеличава, когато се наруши функцията на черния дроб.

Антимитохондриалните антитела играят важна диагностична роля при оценката на оцеляването на пациентите. Когато митохондриите са унищожени, клетките не получават енергия, така че те умират. Въпреки факта, че тези органични вещества се съдържат във всички клетки на тялото, антимитохондриалните антитела засягат изключително хепатоцитите. Причината за това състояние не е известна.

На фона на промени в черния дроб, пациентите често откриват други имуноглобулини:

  • Ревматоиден фактор;
  • Антитела за гладка мускулатура;
  • Антитромбоцитни имуноглобулини.

Клетъчната връзка на имунитета при първична жлъчна цироза се характеризира с нарушение на Т-потискащия отговор под въздействието на екзогенни антигени. Блокът на цитокиновата секреция е съпроводен от понижаване на функционалността на Т-потискащите агенти, намаляване на активността на неутронните убийци и Th1 / Th2 дисбаланс.

За диагностицирането на първична жлъчна цироза е задължителна чернодробна биопсия.

Морфологични стадии на първична жлъчна цироза:

  1. 1. Портал (стадий 1) - възпаление на септуални и интербуларни канали;
  2. 2.Периотален (етап 2) - пролиферация на канал, симптоми на холестаза;
  3. 3. Септал (стадий 3) - фиброза на септална септа без образуване на регенерационни възли;
  4. 4. Циротика (стадий 4) - изразена микронодуларна цироза с нарушение на чернодробната архитектоника, развитие на регенеративни възли, развитие на фиброза, централна холестаза.

При морфологично изследване на биопсия, асиметрично разрушаване на жлъчните пътища, инфилтрация на тъкани от еозинофили, лимфоцити, плазмоцити могат да бъдат проследени. Генетичните изследвания са показали активиране в патологията на основния комплекс за хистосъвместимост от 1-ви и 2-ри клас, което показва наследствено предразположение към болестта.

Вторична жлъчна цироза - какво е това?

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на други заболявания. Доминиращата роля играе вирусният хепатит. Широкото разпространение и висока заразимост на патогена причинява хроничен възпалителен процес в черния дроб, резултатът от който е белези (цироза).

В САЩ вирусният хепатит С е основният източник на чернодробна недостатъчност.

Актуални статистически данни показват, че основната роля във формирането на цироза на вирусен предизвикан увреждане на черния дроб не играе на хепатит В, както е било преди десет години, както и хепатит С. механизми не са проучвани.

Според Европейската асоциация за изследване на черния дроб, само 15% от вирусния хепатит В се трансформират в цироза.

По-редки причини за вторична цироза:

  • Болести на стомашно-чревния тракт;
  • Антифосфолипиден синдром;
  • тумори;
  • Сърдечносъдова недостатъчност;
  • Хемолитична анемия.

Във вторичната форма не се откриват антимитохондриални антитела.

Каква е продължителността на живота с цироза

Прогнозата за оцеляване на пациенти с цироза зависи от клиничните прояви, състоянието на имунитета, активността на образуването на антимитохондриални антитела.

С асимптоматичен ток, продължителността на живота на човек достига 15-20 години. При клиничните изяви условията са значително намалени - до 8 години. За прехода на 1-вия етап към 4-ия етап с асимптоматичен поток може да отнеме 25 години, а компетентното лечение на пациента с 2-ри етап, преходът до крайната фаза отнема 20 години. Ако терапията е започнала в 3 етапа, терминалната фаза настъпва след 4 години.

Скалата Mayo помага да се оцени продължителността на живота на пациенти с цироза:

  1. Продължителността на живот на пациента с повишение на билирубина над 170 μmol / l е 1,5 години;
  2. Концентрацията на билирубин в серума е 120-170 μmol / l, което показва средна преживяемост от 2,1 години;
  3. Увеличаването на билирубина до 102,6 - средната продължителност на живота - около 4 години.

Цирозата (първична, вторична) е смъртоносна патология. Въпреки че черният дроб се възстановява бързо, трайно възпаление, ефектът от антителата води до необратими промени (белези), които изместват функционалните тъкани и водят до чернодробна недостатъчност.

Бирална цироза - какво е това? Симптоми и лечение

Едно от неприятните чернодробни заболявания, което е придружено от нарушение на функционирането му, е жлъчната цироза. С тази патология структурата на органа се унищожава в резултат на неуспехи в изтичането на жлъчката, както и промени в структурата на жлъчните пътища. Билната цироза се разделя на два вида: първична и вторична. Обикновено тази болест се диагностицира при хора на средна възраст, но най-често се открива след 50-60 години.

Началото на заболяването се характеризира с развиване на чернодробно-клетъчна недостатъчност, която след това се развива до портална хипертония. Прогнозата за развитието на заболяването може да бъде полезна, ако се елиминира причината за стагнация на жлъчката. Ако това не е възможно поради недостатъчно квалифицирани лекари или поради индивидуалните характеристики на всяко лице, най-силната чернодробна недостатъчност се развива с нарушение на повечето от неговите функции. Последствие - неизбежна смърт.

Какво е това?

Билиарна цироза (ВСР) - заболяване, при което по различни причини, разпределени напречно на жлъчните канали, поради което потока на жлъчката в червата се намалява или прекратява. За етиология първичната и вторичната форма на заболяването са изолирани.

Причини за развитие

За да се установи конкретната причина за формирането на жлъчна цироза досега, това не беше възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

  • наследствено предразположение към заболяването;
  • предишни инфекциозни чернодробни лезии - вирусни, бактериални, паразитни;
  • токсично чернодробно увреждане
  • автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента е невъзможно.

Първо, под влияние на някои причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - те образуват възпалителен процес. В резултат на възпалението се нарушава проходимостта на каналите и се развива жлъчна стагнация. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възпаление се развива отново. Масовата смърт на клетките може да доведе до образуване на цироза.

класификация

Основно ВСР - автоимунно заболяване, което се проявява като хронична несупуративен разрушителна възпаление на жлъчните пътища (холангит). В по-късните етапи причинява жлъчката застой в канали (холестаза) и в крайна сметка води до развитие на цироза. Най-често патологията засяга жените от четиридесет и шестдесет години.

  • На първия етап възпалението е ограничено до жлъчните пътища.
  • На втория етап процесът се простира до чернодробната тъкан.
  • III етап. Хепатоцитите - чернодробните клетки - започват да се трансформират в съединителна тъкан, образна форма на белези, които "обединяват" жлъчните пътища.
  • IV етап - типична цироза на черния дроб.

Средно билиарна цироза се случва на фона на удължено нарушена изтичане на интрахепаталните жлъчни пътища, поради тяхното стесняване или запушване причинено от други заболявания. Това е по-често при мъжете от тридесет до петдесет години. Без лечение двете форми на заболяването рано или късно водят до чернодробна недостатъчност, влошаване на качеството на живот и намаляване на продължителността му.

Симптоми на жлъчна цироза

В случай на жлъчна цироза, симптомите трябва да бъдат групирани в зависимост от първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

  1. Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;
  2. Непостоянен сърбеж на кожата, който често се случва по време на почивка през нощта, докато други дразнители (например, след контакт с вълнени стоки или след вземането на вана). Сърбежът може да продължи много години;
  3. Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;
  4. Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;
  5. Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, сред които:

  • силна болка в областта на засегнатия черен дроб;
  • интензивен сърбеж на кожата, засилващ през нощта;
  • болка в черния дроб с палпация и увеличаване на размера му;
  • ранна поява на жълтеница;
  • спленомегалия;
  • повишаване на телесната температура до фебрилни индекси на фона на развиващите се инфекции.

Тази форма на заболяването достатъчно бързо води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. По-специално симптомите на развитие на чернодробна недостатъчност при хора са:

  • гадене и повръщане с чревно съдържание;
  • диспептични разстройства;
  • обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмната бира;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да причини такива тежки усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, на които и смърт.

диагностика

Диагностичните мерки за откриване на първична билиарна цироза могат да имат няколко етапа:

  • На първо място, пациент с подозрение към цироза на черния дроб, е необходимо да се консултирате с няколко лекари - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само те могат да идентифицират болестта, да определят степента й, да предпишат последващи диагностични дейности и възможното лечение.
  • След медицинска консултация пациент с предполагаема цироза трябва да бъде изпратен за лабораторни изследвания. Изследванията могат да включват подробен анализ на кръвта и урината, както и биопсия.

Третият етап е инструменталната диагностика. Той включва изследване на далака, бъбреците, черния дроб, жлъчните пътища, чрез ултразвук. В допълнение, вътрешните органи се изследват с помощта на ендоскоп, който вкарва в кръвта и стомашния тракт специални вещества, които показват действителната работа и функциониране на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

При диагностициране на жлъчната цироза, методите на лечение се основават на намаляване на интензивността на симптоматичните му прояви, забавяне на по-нататъшното развитие, лечение на усложненията, които са се присъединили и предотвратяване на появата им.

Курсът на лечение и подбор на лекарства се избира индивидуално от Вашия лекар. Основно назначава:

  • Урзодеоксихолична киселина (урозан, ursofalk) 3 капсули на нощ, дневно.

Имуносупресори (само при първична жлъчна цироза):

  • Метотрексат 15 mg на седмица или циклоспорин в терапевтична доза от 3 mg на 1 kg телесно тегло на ден, разделена на 2 разделени дози (сутрин и вечер).
  • Преднизолон 30 мг един път на ден сутринта на празен стомах след 8 седмици, дозата на лекарството се намалява до 10 мг един път на ден сутринта на празен стомах.

Лечение на метаболитни нарушения на витамини и минерали:

  • kurrenyl (D-пенициламин) 250 mg, разтворени в една чаша вода три пъти дневно в продължение на 1,5 часа преди хранене;
  • мултивитамини (цитрусови, мултитрони) 1 капсула веднъж дневно;
  • Стимула за 1 саше 2 пъти на ден.

Лечение на сърбеж:

  • колестирамин (questran) за 4 mg за 1,5 часа преди хранене 2 - 3 пъти на ден;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) 150 mg два пъти дневно;
  • антихистамини (atarax, suprastin) за 1 - 2 таблетки 2 - 3 пъти на ден.

В случай на вторична билиарна цироза е важно да се възстанови нормалното изтичане на жлъчката. За целта се предписва ендоскопия или хирургична интервенция. Ако по някаква причина тези манипулации не са възможни, предписват се антибиотици, за да се предотврати преминаването на цирозата в термична фаза.

Сред видовете хирургическа намеса могат да се идентифицират такива манипулации:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Отстраняване на конкрети от жлъчния тракт;
  4. Buzhirovanie ендоскопия;
  5. Ендоскопска стент;
  6. Разширяване на жлъчните пътища;
  7. Външен дренаж на жлъчните пътища.

Пациентите получават диета номер 5. За да ядете зеленчуци, плодове, сокове, компоти, желе, зеленчукови супи, нискомаслени видове месо, се допускат порции.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежко хронично заболяване на жлъчните пътища. Терминът "жлъчни" означава, че в този случай унищожаването на чернодробната тъкан е вторично. Първо заболяването засяга жлъчните пътища. Това име обединява две патологии, които се развиват по различни причини. Първична жлъчна цироза (PBC) е автоимунно заболяване, причинено от неадекватен отговор на имунната система към тъканите на собствения й организъм. Вторичната цироза няма нищо общо с имунните патологии и се развива при тези пациенти, които преди това са имали затруднения с изтичането на жлъчката. Съответно, методите на етиотропно лечение ще се различават в два случая, а симптоматичната терапия може да бъде сходна.

Първична билиарна цироза

Първичната билиарна цироза е хронична възпалително-деструктивна патология с автоимунен произход, в която са унищожени вътрехепаталните жлъчни пътища. Поради невъзможността да се излезе от жлъчката, се развиват холестаза и цироза. Холестазата е стагнацията на жлъчката и отравянето на тялото от продуктите му. Цирозата е състояние, при което нормалните функционални хепатоцити се заменят с гъста съединителна тъкан. При развитието на това заболяване преобладават процесите на некроза (смърт на тъканите).

Причини за развитие

ПХБ е заболяване с автоимунен произход. Точните причини за неговото развитие не могат да бъдат изяснени, но беше отбелязано генетично предразположение към първична цироза. В много случаи членовете на едно и също семейство се лекуват със сходни симптоми. Антитела също се откриват в кръвта на пациентите, които се откриват при автоимунни процеси.

Същността на тези процеси се свежда до факта, че човешката имунна система реагира неадекватно на собствените си органи и тъкани. Основната му задача е да идентифицира факторите на защита, които задължително са включени в борбата срещу чуждестранните агенти. Такива защитни протеини се наричат ​​имуноглобулини или антитела. Те взаимодействат с антигени - протеини, които отделят патогенни микроби и ги неутрализират. В случай на автоимунни заболявания, такива защитни фактори се открояват, но те са насочени към унищожаване не на инфекцията, а на собствените си клетки и телесни тъкани.

Първичната жлъчна цироза рядко се развива като независимо заболяване. В случай на смущения във функционирането на имунната система, заболяването засяга не само жлъчните пътища, но и други органи. Едновременно може да се диагностицира диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматит и други прояви на имунни отговори.

симптоми

Симптомите на първична жлъчна цироза може да не се появят дълго време. Продължителността на заболяването може да бъде асимптомна, бавна или прогресираща. На етап, в който клиничните признаци не се проявяват, лабораторните методи стават единственият метод за диагностициране на заболяването. Най-информативен е кръвен тест с определението за биохимични показатели и специфични антитела.

Характерни признаци, при които е възможно да се подозира първична жлъчна цироза:

Вземете този тест и разберете дали имате чернодробни проблеми.

  • сърбеж и обриви на кожата;
  • жълтеница;
  • общо влошаване на здравето;
  • храносмилателни нарушения;
  • болка в десния хипохондриум.

Следващият симптом, който носи яснота за механизма на развитие на болестта, е жълтеница. Синдромът е свързан с натрупването на жлъчка и невъзможността за навлизане в дванадесетопръстника. Обикновено жлъчката се образува в черния дроб и тече по жлъчните пътища в жлъчния мехур. Този орган служи като вид резервоар и жлъчката се отделя през каналите в червата само когато започва процесът на храносмилане.

Когато интрахепаталните канали са унищожени, жлъчката не може да влезе в червата. Проблемът е, че тя има много агресивна среда за смилане на храната. При поглъщане причинява некроза. Най-токсичният продукт на жлъчката е билирубин. Той му придава кехлибарен цвят, а също и петна от изпражнения и урина. Ако влезе в кръвообращението, кожата и лигавиците на пациента придобиват жълт оттенък. Това явление се нарича жълтеница. Той често се проявява не по-рано от 6-18 месеца след появата на сърбеж.

При такива нарушения храносмилателните пътища не могат, освен да страдат. Пациентите се оплакват от диспепсия, болка в стомаха и червата. Основният симптом, който показва разрушаването на черния дроб, е остра болка в десния хипохондриум. Инструменталните изследвания (ултразвук) ще ви помогнат да установите, че черният дроб е възпален и увеличен. В повечето случаи слезката остава непроменена.

Етапите на първичната цироза

Диагнозата на стадия на първична жлъчна цироза е възможна само въз основа на данни за биопсия. Други методи, включително кръвен тест, не могат да разграничат вътрехепаталната жлъчна стаза от екстрахепата. Важно е при автоимунната цироза да се развие интрахепатална холестаза.

  • Първият етап е порталът, възпалението и разрушаването на междуплодните и септалните жлъчни пътища. Околната чернодробна тъкан също е възпалена и импрегнирана с инфилтрат с левкоцити. Стагнацията на жлъчката на този етап все още не е открита.
  • Вторият етап - перипортал, се характеризира основно с по-нататъшни възпалителни промени в жлъчния канал и чернодробната тъкан. Броят на функциониращите канали намалява и следователно изтичането на жлъчката вече е трудно. Можете да откриете признаци на холестаза.
  • Третият етап е септул. Между порталните пътища, жлъчните пътища и чернодробните вени се образуват гъсти белези от съединителната тъкан. Промените засягат здравия паренхим на черния дроб, в резултат на което той се замества от белези. Около тези нишки продължава възпалителния процес с инфилтрация на лимфоцити.
  • Последният етап всъщност е цироза. В черния дроб се образуват малки възли (микронодулна цироза). Нормалната структура на черния дроб е нарушена, в резултат на която тя не може да изпълнява функциите си. Има признаци на централна и периферна стагнация на жлъчката.

В зависимост от стадия на първичната цироза можете да определите прогнозата. Колкото по-рано е възможно да се постави правилната диагноза и да започне лечението, толкова повече шансовете на пациента за възстановяване. Клиничната картина на цирозата е вече неизлечима патология, в която се отнася до поддържането на състоянието на пациента и увеличаването на продължителността на живота.

Диагностични методи

Най-достъпният начин за диагностика е кръвен тест. При съмнение за първична жлъчна цироза се извършва биохимичен анализ, както и имунологични тестове за откриване на антитела. Общата картина ще изглежда така:

  • повишено ниво на свободен билирубин;
  • намаляване на количеството на общия протеин;
  • повишаване на концентрацията на имуноглобулини А, М и G;
  • откриване на митохондриални антитела (AMA), както и антинуклеарни (ANA);
  • високо съдържание на мед и намален - цинк.

Ултразвукът и ЯМР на черния дроб в този случай не са информативни. Те няма да могат да открият патологии на вътрехепаталните жлъчни пътища. Промени в първична цироза бъдат разграничени от други заболявания, които настъпват със синдром на жлъчна стаза: вирусен хепатит, стриктури на жлъчните пътища, чернодробни тумори, тумори на интрахепаталните жлъчни пътища.

План за лечение и прогноза

Ефективното лечение на първичната билиарна цироза в момента не се развива. Всички методи се намаляват до елиминиране на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента. Те включват медикаментозна терапия и диета, обща за всички заболявания със жлъчна стаза.

От лекарствата, предписани имуносупресори, противовъзпалителни и антифиброзни лекарства, както и жлъчни киселини. За да се премахне сърбежа се използват успокоителни и НЛО и дефицит на витамин D - витаминни комплекси със съдържанието му. На последните етапи лекарствената терапия няма да бъде ефективна. Единственият начин да удължите живота на пациента и да продължите да го лекувате е чернодробна трансплантация от здрав донор.

Прогнозата зависи от стадия на заболяването, навременността на лечението и съпътстващите го симптоми. При латентен (асимптоматичен) курс пациентът може да живее 15-20 години или повече, ако той следва препоръките на лекаря и вземе лекарствата. Ако клиничните признаци вече се проявяват, продължителността на живота се съкращава на 5-10 години. При чернодробна трансплантация съществува риск от рецидив. Това се случва в 15-30% от случаите.

Вторична жлъчна цироза

Вторичната жлъчна цироза е хронично прогресивно чернодробно заболяване, което се развива в патологиите на екстрахепаталните жлъчни пътища. Последните етапи се характеризират също с фиброзна преструктуриране на чернодробния паренхим, в резултат на което той губи способността си да изпълнява своята работа. С това заболяване е необходимо хирургично лечение за елиминиране на механичната обструкция на жлъчния тракт.

Причини за развитие

Вторичната жлъчна цироза се развива при запушване на главния жлъчен канал или големите му клони. По този начин жлъчката не може да влезе в червата, да отрови тялото с токсини и да предизвика възпаление на околните тъкани.

Патологии, които могат да доведат до жлъчна цироза:

  • холелитиаза;
  • последиците от операцията за отстраняване на жлъчния мехур;
  • в редки случаи - доброкачествени тумори и кисти;
  • при деца - вродена атрезия на жлъчния тракт, кистозна фиброза.

Тъй като жлъчката няма изход от жлъчните пътища, стените им се разширяват в някои области. Оформят се патологични резервоари за жлъчката, около които започват възпалителните процеси. Функционалният паренхим на черния дроб се уврежда в този случай и вместо нормалните хепатоцити се образуват съединителни тъкани. Този процес характеризира развитието на микронодулна (плитка) цироза.

симптоми

Симптомите на жлъчната цироза са подобни на първичния тип. Разграничаването на тези две заболявания може да се основава само на резултатите от кръвните изследвания и изследването на биопсията. Повечето пациенти се консултират с лекар с подобни симптоми:

  • силно сърбеж;
  • жълтеница;
  • болка в десния хипохондриум;
  • треска, гадене, общо влошаване на благосъстоянието;
  • намалено телесно тегло;
  • потъмняване на урината и светъл цвят на изпражненията.

Механизмите на развитие на характерните клинични признаци са сходни. В по-късните етапи заболяването прогресира, появяват се опасните симптоми на чернодробна недостатъчност. Опасностите за живота на пациента са абсцеси, които се образуват в паренхима на черния дроб.

Методи за диагностика и лечение

При първичен преглед е важно за лекаря да разбере дали има анамнеза за заболяването на жлъчните пътища на пациента или операция за отстраняване на жлъчния мехур. При палпиране, повишаване на черния дроб и далака, болезненост в десния хипохондриум.

Не по-малко информативно ще бъде ултразвуковата диагноза. В някои случаи може да откриете причината за блокиране на жлъчните пътища (камъни, тумори) и точното местоположение на чужд обект. Крайната диагноза се основава на перкутанна холангиография - изследването на жлъчните пътища и мястото на тяхното запушване.

Ако се установи причината за вторична жлъчна цироза, няма нужда от имунологични тестове. Въпреки това биохимичният кръвен тест ще позволи по-пълна картина на болестта. На пациентите се открива повишение на нивото на билирубин, холестерол, алкална фосфатаза, жлъчни киселини, намаляване на количеството протеин. Общият кръвен тест ще покаже увеличение на белите кръвни клетки, анемия, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

Лечението на жлъчната цироза включва операция. Ако не премахнете външен обект, който възпрепятства изтичането на жлъчката, болестта ще продължи напред. Има различни методи за извършване на такива операции:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • отстраняване на каменни блокове от техните блокирани канали;
  • стент на холедокус под контрола на ендоскоп;
  • дилатация (разширяване) на жлъчните пътища;
  • техния външен дренаж.

Методът се избира индивидуално. Хирургът трябва да се запознае с резултатите от тестовете, да определи локализацията на патологичния процес и да избере най-удобния достъп. Следоперативният период включва приемане на лекарства и диета. Точно както при първичната жлъчна цироза, трябва да наблюдавате здравето си през целия живот.

Преди да разберете какво представлява жлъчната цироза на черния дроб, трябва да разберете, че този термин съчетава две подобни заболявания с различна етиология. Те са свързани със лезия на жлъчните пътища, развитието на жълтеница и холестаза, както и разрушаването на тъканите и черния дроб и във формата на неговата паренхим белези. Независимо от това, причините за първична цироза са различни от тези, за които се развива вторичната форма. Ако първият вариант е свързан с лезията на интрахепаталните канали, втората засяга екстрахепатичните проходи. Следователно, методите за диагностициране и лечение ще се различават, но те се свеждат до едно - отстраняване на симптомите на заболяването и удължаване на живота на пациента.

Биралитна цироза

Биралитна цироза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с постепенното заместване на чернодробната тъкан от влакнест белег. Патология за дълго време не се прояви, често се диагностицира при профилактичен скрининг прегледи. В по-късните етапи се характеризират с външни признаци (малки признаци на черен дроб), портална хипертония, поражение на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Една предварителна диагноза на цироза и неговите усложнения се определя въз основа на допълнителни методи на изследване: ултразвукови, CT хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Крайният Диагнозата се основава на кръв чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела. Заболяването е нелечимо, в по-късните етапи спаси живота на пациента може само трансплантация на черен дроб. Консервативно лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витамин терапия и диета.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежка чернодробна патология, при която нормалната чернодробна тъкан е заменена с фиброзна тъкан. Тази патология е по-честа при жените след 40 години и общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион от населението. Забелязва се тясната връзка на заболяването с наследствени фактори - сред роднините тази патология се открива 570 пъти по-често. Към днешна дата патогенезата на първичната жлъчна цироза до края не е проучена, така че точните причини за неговото възникване също са неизвестни.

Повече от 95% от случаите на заболяването в кръвта определят антимитохондриални антитела. Въпреки това учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан, а в други тъкани това не се случва. Коварността на това заболяване при неговото латентно начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат случайно да бъдат открити по време на изследването за други заболявания. Продължителността на заболяването е прогресивна, в късните стадии на увреждане на черния дроб, нейната трансплантация е показана - само в този случай е възможно да се спаси животът на болен човек.

Причини за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит и други.

Въпреки откриването на антитела срещу митохондриите при практически всички пациенти с тази форма на цироза, не е възможно да се открие свързването на тези антитела с унищожаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчния тракт, изразено пролиферация на епитела и прогресивна фиброза в областта на канала. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до нейното необратимо разрушаване.

Провокират началото на процеса и други заболявания: вродени малформации на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стагнация на жлъчката в екстрахепаталния жлъчен тракт. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, холеодоза на кистата и муковисцидоза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна при разработването на тактики за по-нататъшно лечение. Чернодробната функция за жлъчна цироза се оценява по скалата Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индексът на системата за коагулация на кръвта). В зависимост от размера на точките, определени за тези показатели, се разграничават етапите на компенсиране на цирозата. Клас А се характеризира с минимален резултат, продължителност на живота до 20 години, оцеляването след кавитарни операции е повече от 90%. В клас B продължителността на живота е по-малка, а смъртността след операции с кавитария е повече от 30%. В клас С продължителността на живота е не повече от 3 години, а смъртността след кавитарни операции е над 80%. Приписването на пациент от клас B или C показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

В Русия METAVIR мащабът се използва широко, при който степента на фиброза се оценява въз основа на биопсични данни, степента на класификация е от 0 до 4; 4 градуса показва наличието на цироза.

Симптоми на жлъчна цироза

В ранните етапи симптомите на цирозата са неспецифични и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплакванията започват със сърбеж на кожата. Повече от половината от пациентите се оплакват от периодична сърбеж на кожата и един на всеки десет се притеснява за нетърпимата сърбеж с гребени по кожата. По-често сърбеж се появява в продължение на шест месеца и дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Също така характерните признаци на начална цироза са повишена умора, сънливост, сухи очи. Понякога първият признак на заболяването може да бъде тежестта и болката в горния десен квадрант. Когато изследването разкрива повишено ниво на гама глобулини, нарушение на съотношението между AST и ALT, тенденция към артериална хипотония.

С развитието на заболяването се появяват и други симптоми. Външно цирозата се проявява от група малки чернодробни признаци: съдови звездички на кожата; червено лице, длани и крака; повишени слюнчени жлези; жълтеница на кожата и всички лигавици; флексия контрактура на ръцете. Нюансите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като часовник), на тях се появяват напречни белезници; нокътните фаланги се сгъстяват ("кобури"). Около ставите и лицето, клепачите се образуват белезникави нодули - мастни натрупвания.

Освен това външните прояви на симптоми на портална хипертония са: чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена е оформен разширен венозна мрежа от типа "медуза глава ". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения на цирозата. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, около една трета от пациентите развиват остеопороза, което се проявява чрез патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнините води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, Д, Е), които се проявяват като признаци на полихиповитаминоза. От фекалиите се отстранява излишната мазнина - стеаторея. При една пета от пациентите се наблюдава съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват се миелопатии и невропатии. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. Загубата на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи: хепатореналия, чернодробните синдроми, гастро- и колопатия. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функциите на почистване на тялото от токсини, те свободно циркулират в кръвта и упражняват токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често, в края на жлъчната цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), който да доведе до пълно безплодие.

Диагностика на жлъчната цироза

При наличие на признаци на стагнация на жлъчката се оценява клиничният и биохимичният профил. Цирозата се характеризира с повишаване нивото на алкална фосфатаза и G-GTP, промяна в съотношението на ALT и AST, нивото на билирубина се увеличава по-късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Признаци на фиброза на черния дроб могат да бъдат открити в черния дроб ултразвук и КТ на хепатобилиарната система, но окончателната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори и в изследването на биопсия характеристика на жлъчните промени цироза на черния дроб могат да бъдат намерени само в ранните етапи на болестта, а след това на морфологичен модел се превръща в една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение на жлъчна цироза

При лечението на това сериозно заболяване, активно участват лекар, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Бавно процеси фиброза чрез използване на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунен процес), холеретична средства (премахване холестаза).

Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходимо е да се предписват мултивитаминови препарати, като ензимите се предписват за подобряване на храносмилането. При цироза на класове А и Б се препоръчва да се ограничат физическите и емоционални натоварвания, а в клас С - пълно почивка на леглото.

Най-ефективният метод за лечение на билиарна цироза е чернодробна трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична жлъчна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогнозиране и профилактика на жлъчната цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Появата на първите симптоми на заболяването е възможна само след десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота с цироза започва не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързата прогресия на симптомите и морфологичния модел, възрастната възраст, свързана с автоимунните заболявания на цирозата. Най-неблагоприятната по отношение на прогнозата е изчезването на пруритус, намаляването на ксантоматните плаки, понижаването на нивото на холестерола в кръвта.


Статии Хепатит