Първична и вторична жлъчна цироза

Share Tweet Pin it

Биралната цироза е специална форма на цироза (заместване на нормалната чернодробна тъкан с влакнести и съединителни тъкани). Основната причина за неговото формиране е дългосрочното увреждане на жлъчните пътища и наличието на синдром на холестазата - нарушение или прекратяване на изтичането на жлъчката.

Има две форми на заболяването:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб.
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Тези форми на билиарна цироза са различни по причини на произход и клинични прояви и също имат различни тактики за лечение.

Първична жлъчна цироза на черния дроб (PBSC)

PBC е бавно прогресивно заболяване на черния дроб, механизмът на задействане е автоимунни заболявания.

Повечето жени са на възраст 40 години.

Преобладаването на заболяването е малко и количествата, според различни изследователи, са от 25 до 150 случая на един милион души. Честотата на PBSC в структурата на цялата цироза е около 7-11%.

За първи път заболяването е описано още в средата на XI век, когато учените забелязаха връзка между появата на кожата на хълмистите образувания (ксантома) и патологията на черния дроб.

Трябва също така да се отбележи, че в ранен стадий на заболяването има признаци на хроничен холангит (възпаление на жлъчните пътища) без признаци на цироза. Ето защо някои учени поставят под въпрос верността на формулировката на диагнозата "първична жлъчна цироза".

Причините за образуването на PBSC

Етиологията на началото на заболяването все още не е известна.

Много често, в хода на изследването, се откриват различни автоимунни заболявания при пациенти с ПБС. Това ни позволява да изразим теорията за нарушаването на имунната регулация в организма. Също в полза на тази теория е доказателство за дълбоки автоимунни разстройства, разкрити в лабораторни изследвания на такива пациенти.

В резултат на автоимунната реакция се наблюдава постепенно унищожаване (унищожаване) на жлъчните пътища на черния дроб. Впоследствие те се заместват от влакнестата и съединителната тъкан, обграждаща чернодробния паренхим.

Предполага се, че причинителите на автоимунната реакция са бактериални или вирусни агенти.

Не е изключена ролята на хормоналните фактори, като се има предвид преобладаващата честота на заболяването при жените.

Някои учени не изключват влиянието на генетичния и наследствен фактор.

Автоимунна реакция с PBSC

В това състояние човешкото тяло започва да произвежда защитни антитела срещу клетките на своя орган (автоантитяло). В този случай - срещу клетките на жлъчните пътища.

Обикновено антителата се комбинират с чужд антиген, за да образуват имунен комплекс, който след това се разрушава от тялото. В случай на автоимунна реакция се взема клетка от нейния собствен организъм за чужд антиген.

Автоантителата, произведени в отговор на това, се комбинират с протеиновите молекули на органите на клетките. В резултат на образуването на автоимунни комплекси, клетките на целевия орган се унищожават. В нашия случай този целеви орган е жлъчните пътища. Появява се разрушителен холангит, като ранно проявление на това заболяване. Впоследствие прогресира разрушаването на клетките на жлъчните пътища и в този процес се включва чернодробният паренхим. В крайна сметка резултатът от такива патологични промени ще бъде цироза на черния дроб.

Морфологично съществуват четири етапа на това заболяване:

  1. Хроничен гноен разрушителен холангит - само жлъчните пътища на черния дроб са засегнати.
  2. Прогресията на разрушителните процеси в жлъчните пътища, образуването на огнища на фиброзна дегенерация около тях. Има признаци на холестаза.
  3. Чернодробната тъкан е засегната, развива се масивна фиброза, приближават се жлъчните пътища, деформират се. Признаци на холестаза.
  4. Цироза на черния дроб.

Ранни симптоми

Първичната жлъчна цироза в началния етап в приблизително 20% от случаите е асимптомна. Болестта може да се подозира само въз основа на резултатите от лабораторните изследвания.

Най-ранният клиничен симптом е кожен сърбеж, който се появява при почти всички пациенти.

Първо се появява периодично, след това постоянно присъства. Укрепва след топлинни ефекти, като душ или вана, и през нощта.

Сърбежът обикновено предхожда жълтеница. Въпреки това, той може да бъде единственият симптом от месеци до години. В този случай има погрешни диагнози и човек може да бъде лекуван дълго време и без успех от специалист по кожни заболявания (дерматолог).

Жълтеницата с механичен или холестатичен тип обикновено се развива бавно. Интензивността на иктеричното оцветяване на кожата обикновено е малка. Понякога дори склерата може да бъде боядисана. Наблюдава се при около половината от пациентите в началото на заболяването.

Приблизително 60% от пациентите имат хиперпигментация на кожата. Първо, тя обикновено се локализира между макарата и след това се разпространява в други области на кожата.

Една трета от пациентите имат кожни подутини - Ксантоми (на клепачите и около очите се наричат ​​ксантелазма), които представляват натрупване на мазнини в кожата в резултат на нарушения на липидния метаболизъм.

Рядко се появяват така наречените чернодробни знаци - съдова "звезда", еритема (зачервяване) и други дланите. При мъжете често се открива гинекомастия - увеличение на млечните жлези.

Уголемяване на черния дроб се наблюдава при почти всички пациенти. Обикновено не е остър, а във фазата на ремисия черният дроб може дори да намалее до почти нормални размери.

Слезката се увеличава в повече от половината от случаите и точно както черният дроб може да намалее във фазата на ремисия.

Често нарушена болка в костите, ставите, долната част на гърба, което показва процеса на деминерализация на костната тъкан.

Почти винаги има неспецифични симптоми като болка в правилната хипохондриум, диспептични симптоми синдром (гадене, повръщане, метеоризъм, нарушения на стола, и така нататък. D.). Често се повишава температурата на тялото до треска.

Изясняват се симптомите на астено-дегенеративния синдром: слабост, нарушения на апетита, умора и др.

Симптомите на късния етап

Състоянието се влошава, повишава се жълтеница, проявяват се прояви на диспептични и астеногенни синдроми. Температурата на тялото може да достигне високи стойности.

Интензивността на сърбеж на кожата напредва. Въпреки това, в терминалния етап той отслабва и с развитието на чернодробна недостатъчност може да изчезне напълно. Поради това намаляването на проявата на този симптом, парадоксално, е лош прогностичен признак.

Състоянието на кожата се променя. В областите на хиперпигментация се сгъсти и coarsens до плътен оток, особено изразено на дланите и стъпалата. Има друг вид обрив. Може да има джобове на депигментация - изсветляване на кожата, подобно на витилиго.

Поради нарушението на секрецията на жлъчката и функционирането на червата се развива синдром на малабсорбция. В същото време се нарушава абсорбцията на витамини, особено на мастноразтворими (А, D, Е, К), минерали и хранителни вещества. Той се проявява с чести, течни и мастни изпражнения, жажда, суха кожа и лигавици. Поради липса на абсорбция на калций и други минерали, се образува остеопороза - чупливост на костите, зъби са повредени и отпадат. Изчерпването се развива, понякога - доста ясно изразено.

Разработва портална хипертония, един от признаците на които е разширените вени на хранопровода и стомаха.

В резултат на нарушения на чернодробните функции се образува хеморагичен синдром, който се проявява чрез кървене. Включително стомашно-чревни и разширени вени на хранопровода.

Размерите на черния дроб се увеличават, а в някои случаи става огромен. Има увеличение на далака.

Едно от най-сериозните късни усложнения на РВС е развитието на рак на жлъчните пътища - холангиокарцином, както и чернодробна недостатъчност.

Съпътстващи прояви

Първичната жлъчна цироза се характеризира също така с лезии на органни системи.

Почти всички пациенти с целенасочен преглед разкриват специфично увреждане на кожата, лигавиците, както и слюнчените и слъзните жлези - синдром на Sjogren. Този синдром се характеризира със суха кожа, намалена сълза и в резултат на това увреждане на конюнктивата и роговицата на окото. Има и хронично увреждане на слюнчените жлези - паротит и други прояви. Когато процесът се разпространява, се включва лигавицата на носа, гърлото, ларинкса, трахеята, бронхите, органите на стомашно-чревния тракт (GIT) и т.н.

Стомашно-чревните нарушения се проявяват като нарушение на функцията на дванадесетопръстника и тънките черва поради нарушение на жлъчния поток. Съществува и липса на функция на панкреатичната секреция.

Проблемите от страна на ендокринната система при жените се разкриват под формата на нарушение на функцията на яйчниците. Често, първичната билиарна цироза се развива в менопаузата, след раждане или аборт. По-рядко се наблюдава хипоталамусна недостатъчност, депресия на функцията на кората на надбъбречните жлези.

Също така са възможни патологични промени от страна на бъбреците и кръвоносните съдове (васкулит).

Често заедно с PBTSP идентифицира различни автоимунни условия - склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения гравис, и др...

Най-често първичната жлъчна цироза възниква в комбинация с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза - в 23-31% от случаите. На второ място - склеродермия и ревматоиден артрит.

Трябва да се отбележи статистически честата поява на екстрахепатални тумори на рак при пациенти с PBB. При жените често се диагностицира рак на гърдата, при мъжете - саркома на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Най-вероятно карциногенезата е свързана с нарушен имунен отговор и имунен дефицит, които са характерни за PBSC.

диагностика

В допълнение към клиничните прояви трябва да се вземат предвид данните от лабораторните и инструменталните изследвания.

При диагностицирането на кръв в ранен етап PBTSP открива увеличаване на ESR и увеличаването на активността на ензимите холестаза маркер: алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамил трансфераза (GGT), и левцин аминопептидаза 5-нуклеотидаза.

Наблюдавани са липидни метаболитни нарушения: изразена хиперлипидемия с преобладаващо повишаване нивото на холестерола и други промени.

Увеличаването на нивото на билирубин в кръвта е бавно. Въпреки това, в късния етап увеличаването на концентрацията може да надвишава нормата с десет или повече коефициенти. Нивото на жлъчните киселини се увеличава.

Важна роля в диагностиката на PBSC се дава на откриването на антимитохондриални антитела (AMA). Тези антитела произвеждат тялото на компонентите на собствените си клетки (митохондрии). Има няколко типа антигени (М1-М9), за които произвеждат AMA, обаче, при диагностицирането на клинично важно определение PBTSP на анти-М2, и след това анти-M4, M8, M9.

Антимитохондриалните антитела често се определят в предклиничния стадий и не изчезват в хода на заболяването. Диагностичният титър е 1:40 и по-висок.

Показано е значително повишаване на кръвните нива на гама глобулини и IgM концентрация. Умерено повишени нива на IgG и IgA и циркулиращи имунни комплекси в кръвта.

Инструментални методи за изследване, като ултразвук, CT, MRI може да открие непроменени екстрахепаталните жлъчни пътища и се уверете, че симптомите на заболяването не е причинено от запушване (запушване), например, един камък.

Важен метод за потвърждаване на диагнозата е биопсия на черния дроб с морфологично изследване на биопсията. Поради това е възможно диагностицирането на непаразитен разрушителен холангит в ранен стадий на заболяването и специфични прояви на билиарна цироза - в късен етап.

лечение

Терапията на PBC е сложна и включва няколко принципа: диета, симптоматично лечение и коригиране на нарушения в организма, които са причинили развитието на болестта.

При лечението на това заболяване е много важно правилното хранене с приема на витамини и минерали. Особено внимание трябва да се обърне на приема на мастноразтворими витамини - A, D, E, K.

Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства, които намаляват интензивността на болезненото сърбеж на кожата на пациента. За тази цел се използват холестирамин, билигенин и други. Корекция на дефицит на панкреатичен ензим също се извършва.

За да повлияете на причината за заболяването - увреден имунен отговор, използвайте лекарства, които имат имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни свойства. Тези лекарства включват глюкокортикоиди, имуносупресори, цитостатици и т.н. Те имат много странични ефекти и противопоказания.

Препаратите на жлъчните киселини - ursodeoxycholic acid (UDCA) и ademethionine са обещаващи средства за лечение на PBBC, поради своята ефективност и минималните странични ефекти.

Чернодробната трансплантация се използва в прогресията на заболяването с появата на признаци на декомпенсация на чернодробните функции. Но при пациенти с терминална чернодробна недостатъчност такава операция е безсмислена.

перспектива

Средната продължителност на живота при асимптоматични ПКБК обикновено е 10-20 години. Ако вече има клинични прояви, продължителността на живота е почти наполовина - до 7-10 години.

При чернодробна трансплантация прогнозата и качеството на живот се подобряват. Ако този метод на лечение е успешен, продължителността на живота може да се увеличи с десет или повече години.

Вторична жлъчна цироза

Това заболяване се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката от големи интрахепатални или екстрахепатални жлъчни пътища за дълго време.

Мъжете се разболяват почти два пъти по-често от жените. Възрастта на пациентите обикновено е 25-50 години.

Причини за възникване на

Нарушаването на нормалното движение на жлъчката в жлъчните пътища може да се получи по различни причини. Най-честата е механична обструкция (запушване) на лумена на жлъчните пътища, която се дължи на:

  • Образуването на камъни в холелитиазата.
  • Злокачествен тумор на панкреаса и папила от сокол.
  • Констрикции на жлъчните пътища.
  • Възпалителни заболявания на жлъчния канал (холангит).
  • Доброкачествен тумор, по-често - киста, обикновен жлъчен канал.
  • Констрикции и препятствия на жлъчния канал след операцията върху тях, жлъчния мехур или черния дроб.

Предотвратяването на изтичането на жлъчката може също да промени чернодробния паренхим при възпалителни заболявания - хепатит. Те включват:

  • Токсичен хепатит, по-често - лекарство, което се получава при приемане на лекарства, които имат хепатотоксичен ефект.
  • Вирусен хепатит, който се развива с увреждане на черния дроб от хепатотропни вируси.
  • Алкохолен хепатит - дължащ се на продължителна злоупотреба с алкохол.

По-рядко причините, които нарушават изтичането на жлъчката, могат да бъдат някои наследствени заболявания и малформации на жлъчния тракт, например атрезия - отсъствието или прекомерното развитие на жлъчните пътища.

При някои екстрахепатични заболявания може да се наруши и нормалното движение на жлъчката: лимфогрануломатоза, амилоидоза, кистозна фиброза и др.

Механизмът на развитие

При продължително смущение на изтичане на жлъчката през жлъчните пътища в черния дроб - холестаза, налягането в жлъчните пътища се увеличава и възниква отокът им. Жлъчката се изцежда в чернодробния паренхим около каналите.

В тези области се образува некроза на чернодробната тъкан, която впоследствие се заменя с влакнеста тъкан. С течение на времето се развива циротичната дегенерация на чернодробния паренхим. Продължителността на такава промяна може да варира от няколко месеца до пет години.

Пристъпващата бактериална инфекция, която често усложнява процеса на стагнация на жлъчката, може да ускори образуването на цироза. Този вариант на вторична жлъчна цироза се нарича холангиохепатит (холангиогенен хепатит, заразен с жлъчка хепатит). Най-често холангиогенният хепатит се появява при сложна холелитиаза и стриктури на жлъчния тракт.

Автоимунната реакция не играе роля при образуването на вторична жлъчна цироза.

симптоми

На първо място, клиничните прояви на вторична жлъчна цироза (VBTC) са причинени от заболяване, което е причинило нарушение на нормалното движение на жлъчката по жлъчните пътища.

Възможно е обаче да се разграничат и характеристиките на развитието на симптомите на цироза:

  • Водещите прояви на VBTC са пруритус и жълтеница. Сърбежът на кожата се открива още в ранните стадии на заболяването. На първо място е от периодичен характер, но с прогресивно развитие, цирозата приема постоянна форма.
  • Жълтеницата оцветява кожата и лигавиците обикновено е интензивна. Жълтеницата има механичен (холестатичен) вид. Заедно с жълтеница цвета на кожата се появява обезцветяване на изпражненията и потъмняване на урината.
  • Почти винаги диспептичен синдром, който проявява оригване, гадене, повръщане, абнормни изпражнения - общ диария.
  • Симптомите на интоксикация и синдром astenovegetativnogo - треска, често да subfebrile, слабост, умора, намалена работоспособност и т.н. Налице е намаляване на телесното тегло, до изтощение...
  • При свързване на инфекцията и образуване holangiogennogo телесната температура хепатит може да достигне високи номера показват втрисане, обилно изпотяване. Такива симптоми, като правило, се появяват спорадично, траят от няколко часа до един ден.
  • Синдром на болката в десния хипохондриум винаги е налице. Неговата интензивност може да бъде различен от чувството на тежест, дискомфорт в черния дроб област, преди болката, наподобяваща жлъчни колики.
  • Поради нарушението на хемостатичната чернодробна функция се развива хеморагичен синдром, характеризиращ се с кървене.
  • Има повишение на черния дроб - хепатомегалия. Черният дроб е с плътна консистенция и често е болезнен при палпиране. Спленомегалия се случва рядко, обикновено вече в късния стадий на цироза, като един от признаците на портална хипертония.

До края на знаците включва "черен дроб" знаци: телеангиектазии (съдови "звезди"), зачервяване на дланите, най-малко - ходила (палмарно зачервяване), разширени вени на предната коремна стена и др...

С прогресията на цирозата има признаци на портална хипертония. Най-честата проява е варикозни вени на хранопровода, които могат да бъдат усложнени от кървене от тях.

Терминалното състояние в хода на вторична жлъчна цироза е образуването на чернодробна недостатъчност, а крайният му етап - чернодробна кома.

Диагностика WBTS

При диагностициране трябва да се има предвид наличието на заболяване, което преди всичко пречи на нормалното изтичане на жлъчката. В миналото може да има индикации за предишна операция на черния дроб, жлъчните пътища или жлъчния мехур.

При лабораторните изследвания в общия анализ на кръвните признаци на възпалителна реакция се разкриват: повишаване на левкоцитите, ускоряване на ESR и т.н. Тези промени са най-изразени при развитието на холангиогенен хепатит.

В общия анализ на протеина на урина могат да бъдат открити жлъчни пигменти - билирубин (който оцветява урината в тъмен цвят).

При биохимичния анализ на кръвта се определя повишаване на нивото на холестазни маркери: алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза и др. Активността на аланин аминотрансферазата (ALT) се увеличава. Характерно повишение на нивото на холестерола, билирубин, дължащо се на неговата конюгирана фракция.

Има промени в протеинограмата (протеинов метаболизъм): нивото на албумина намалява, алфа2 и гама глобулините се увеличават.

Инструменталните методи за изследване са безценни при разкриването на причината за нарушението на изтичането на жлъчката. Така че, по време на ултразвуковото изследване (ултразвук) на хепатобилиарната система, могат да бъдат открити камъни, тумор, стесняване на жлъчните пътища. За допълване на данните за обструкцията на жлъчните пътища се извършва перкутанна трансхепатична холангиография, ретроградна холангиопанкреатография.

За точна диагноза се използва биопсия на черния дроб, пробита, последвана от хистологично изследване на биопсичния образец.

Ендоскопско изследване на хранопровода и горната част на червата - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), и - ректума (сигмоидоскопия) се използва за диагностициране на заболявания на тези органи в развитието на портална хипертония в по-късните етапи на вторичното билиарна цироза.

Лечение и прогнозиране на живота

Основната задача на терапията на VBTC е да се премахне обструкцията до нормално жлъчно движение по жлъчните пътища. За тази цел се използва хирургическа интервенция. Основните видове операции са:

  • Холеохотомия - дисекция на стената на общия жлъчен канал (холедода).
  • Колелохостомията е налагането на изкуствена фистула от общия жлъчен канал, за да се изцеди, обикновено в дванадесетопръстника.
  • Отстраняване на конкрети от жлъчния тракт.
  • Ендоскопски буги - инструментално възстановяване на проходимостта - стесняване на жлъчните пътища.
  • Ендоскопско стентиране (установяване на специален скелет - стент) на общия жлъчен канал.
  • Раздуване на балона (разширяване) на жлъчните пътища.
  • Външен дренаж на жлъчните пътища.

След успешна хирургическа корекция на причината, която е причинила образуването на вторична жлъчна цироза, пациентите значително подобряват състоянието си. Прогнозата за продължителността на живота на такива пациенти става по-благоприятна.

Ако е невъзможно да се елиминира причината за запушване на жлъчните пътища, на пациентите се предписва симптоматична терапия. Предвид честото прикачване на инфекция, разумно е да се използват антибактериални средства.

Назначени лекарства, които облекчават интензивността на сърбеж на кожата. Детоксификационната терапия се провежда. Необходимо е назначаването на мултивитаминови препарати с микроелементи.

Индикация за чернодробна трансплантация е късният стадий на вторична жлъчна цироза.

Първична жлъчна цироза: защо се появява и как да се лекува

Първична билиарна цироза (PBTSP) е заболяване с неизвестна, вероятно автоимунно, характер, който е придружен от възпалителни промени в портала пътища и автоимунни унищожаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушаване на отделянето на жлъчката и забавяне на токсичните метаболити в тъканите на черния дроб. В резултат на това тялото на работа е драстично се влошава, че се поддава на фиброзни изменения и пациентът страда от цироза прояви, водещи до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение относно нуждата от лекар.

Първичната билиарна цироза е разпространена в почти всички географски региони. Най-високите честоти на разпространение се наблюдават в страните от Северна Европа и като цяло разпространението на това заболяване варира между 19-240 пациенти сред 1 милион възрастни. По-често PBCT се развива при жени 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора до 20-25 години. Обикновено заболяването е от семейно естество, вероятността за появата му в роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в населението.

За първи път това заболяване е описано и наречено Gall и Addison през 1851 г., което разкрива връзката между появата на нодуларна ксантома и чернодробна патология. Името, което му е дадено, не е напълно точна, тъй като в началните етапи на заболяването органът не е засегнат от цироза и би било по-правилно да наречем това заболяване хроничен, гноен, разрушителен холангит.

причини

Докато учените не са в състояние да определят точната причина за развитието на PBB. Редица признаци на това заболяване показват възможна автоимунна природа на заболяването:

  • наличие на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, тироидни специфични, антинуклеарни антитела срещу гладък мускул и екстрахируем антиген;
  • идентификация на признаците на имунния характер на лезията на клетките на жлъчните пътища в случай на хистологичен анализ;
  • наблюдаваното семейно предразположение;
  • Връзка установима болест с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Reynaud, склеродерма, CREST синдром, синдром на Сьогрен, тироидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и пемфигус;
  • разкриване на разпространението на циркулиращи антитела в роднините на пациентите;
  • често откриване на антигени от клас II на основния комплекс от хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които могат да провокират развитието на PBSC. Предположението за неговата генетична природа обаче все още не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока, отколкото в населението. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите по по-честото развитие на PBSC сред жените. В допълнение, заболяването разкрива някои непривични особености на автоимунните процеси: развива се само в зряла възраст и реагира лошо на имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите от ПКБП, по-често се откриват следните групи хора:

  • жени над 35 години;
  • идентични близнаци;
  • пациенти с други автоимунни заболявания;
  • пациенти, в чиято кръв са открити антимитохондриални антитела.

Етапи на болестта

Степента на PBSC може да се определи чрез извършване на хистологичен анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

  1. I - портален етап. Промените са фокални и се проявяват под формата на възпалително унищожаване на септуални и интербуларни жлъчни пътища. Определят се области на некроза, портални пътища се разширяват и се инфилтрират от лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на стагниращи процеси, паренхимът на черния дроб остава недокоснат.
  2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира до дълбочината на жлъчните пътища и преминава отвъд тях. Броят на септуалните и интерблакуларните канали намалява и се откриват празни участъци, които не съдържат канали. В черния дроб, жлъчните стаза показа признаци на положително orsein гранули включвания жлъчния пигмент, подуване на цитоплазма хепатоцитен вид и органи Mallory.
  3. III - фаза на септа. Тази фаза се характеризира с развитието на фиброзни промени и липсата на регенерационни единици. В тъканите се откриват връзки на съединителната тъкан, които стимулират разпространението на възпалителния процес. Застоящите процеси се наблюдават не само в перипорталния, но и в централния район. Наблюдава се намаляването на септуалните и междуплодните канали. В чернодробните тъкани се повишава нивото на съдържанието на мед.
  4. IV - цироза. Изясняват се симптомите на периферна и централна стагнация на жлъчката. Признати са признаци на тежка цироза.

симптоми

PBCP може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресивен курс. Най-често болестта се влива внезапно и се проявява от сърбеж на кожата и чести усещания за слабост. По правило пациентите първо потърсят помощ от дерматолог, тъй като обикновено жълтеницата отсъства в началото и се появява на 6-24 месеца. Приблизително в 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно и появата на пожълтяване на кожата и лигавиците преди кожните прояви са атипични за това заболяване. Освен това пациентите се оплакват от болка в горния десен квадрант.

Приблизително 15% от пациентите с ПХБ са асимптоматични и не показват специфични признаци. В такива случаи, ранните стадии на болестта могат да бъдат открити само по време на рутинни проверки или при диагностицирането на други заболявания, които изискват прилагането на биохимични изследвания на кръвта, което позволява да се определи увеличаването на жлъчна стаза индикатор ензим. При асимптоматичен курс болестта може да продължи 10 години и при наличие на клинична картина - около 7 години.

Приблизително при 70% от пациентите началото на заболяването е придружено от появата на тежка умора. Това води до значително намаляване на работоспособността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено такива пациенти се чувстват по-добре сутрин, а след обяд чувстват значително понижение на силата. Това състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

Като правило най-характерният първи признак на PBSC е сърбежът на кожата. Тя възниква внезапно и отначало засяга само дланите и ходилата. По-късно такива чувства могат да се простират до цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня малко по-слабо. Въпреки че причината за появата на такъв симптом остава неясна. Често честият сърбеж утежнява вече съществуващата умора, тъй като тези чувства оказват негативно влияние върху качеството на съня и състоянието на психиката. Приемането на психоактивни лекарства може да увеличи този симптом.

Пациентите с PBCD често се оплакват от:

  • болка в гърба (в гръдния кош или в гръбначния стълб);
  • болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при около 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация на костната тъкан, провокирана от продължителна стагнация на жлъчката.

Почти 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват под формата на ксантелазм - леко повишени безболезнени образувания на кожата с жълт цвят и малки размери. Обикновено подобни промени на кожата покриват зоната около очите, а ксантомите могат да бъдат разположени на гръдния кош, под гръдните жлези, на гърба и в гънките на дланите. Понякога тези прояви на болестта водят до парестезии в крайниците и до развитие на периферна полиневропатия. Ксантелазма и ксантома изчезват при отстраняване на жлъчни застой и стабилизиране на самия холестерол или при настъпването на късен етап заболяване - чернодробна недостатъчност (увреждане на черния дроб, когато не може да синтезира холестерол).

Продължителната стагнация на жлъчката с PBSC води до нарушаване на абсорбцията на мазнини и редица витамини - А, Е, К и D. В това отношение пациентът има следните симптоми:

  • загуба на тегло;
  • диария;
  • влошаване на зрението на тъмно;
  • стеаторея;
  • мускулна слабост;
  • неприятни усещания по кожата;
  • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно изцеление;
  • предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBSC е жълтеница, която се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Изразява се в пожълтяване на белите на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBB се открива хепатомегалия, а в 20% - разширена далака. Много пациенти са свръхчувствителни към лекарства.

Курсът на PBSC може да бъде усложнен от следните патологии:

  • язви в дванадесетопръстника с повишена склонност към кървене;
  • което води до кървене на разширени вени на хранопровода и стомаха;
  • автоимунен тироидит;
  • дифузен токсичен гущер;
  • ревматоиден артрит;
  • червен плосък лишей;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • кератоконюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • имунокомплексна капилярна система;
  • Синдром на Sjogren;
  • Свързан с IgM мембранозен гломерулонефрит;
  • бъбречна тубуларна ацидоза;
  • недостатъчно функциониране на панкреаса;
  • туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива детайлна клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до появата на хиперпигментация на кожата, а ксантомите и ксантелазмите се увеличават по размер. Тя е в този етап на заболяването има най-голям риск от развитие на усложнения: кървене от варици на хранопровода, стомашно-чревно кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до появата на чернодробна кома, която се превръща в причината за смъртта на пациента.

диагностика

Следните лабораторни и инструментални изследвания са предназначени за идентифициране на PBSCs:

  • биохимичен кръвен тест;
  • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
  • FibroTest;
  • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи разпространението на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения от PBCA, се предписват такива инструментални диагностични методи:

  • Ултразвук на коремната кухина;
  • ендоскопска ехография;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG и др.

Диагнозата "първична жлъчна цироза на черния дроб" се прави в присъствието на 3-4 диагностични критерия от списъка или в присъствието на четвъртия и шестия признаци:

  1. Наличие на интензивен сърбеж на кожата и екстрахепатични прояви (ревматоиден артрит и др.);
  2. Липса на нарушения в екстрахепаталните жлъчни пътища.
  3. Увеличаването на активността на холестазните ензими е 2-3 пъти.
  4. Титър AMA 1-40 и по-горе.
  5. Повишаване на серумните нива на IgM.
  6. Типични промени в чернодробната биопсична тъкан.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBSC.

На пациентите се препоръчва да следват диета номер 5 с нормален прием на въглехидрати, протеини и мазнини. Пациентът трябва да консумира голямо количество фибри и течности, а съдържанието на калории в ежедневната диета трябва да е достатъчно. При наличие на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнините се препоръчва да бъде намалено до 40 грама на ден. В допълнение, когато този симптом изглежда компенсира недостига на витамини, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати.

За да намалите сърбежа, препоръчваме:

  • носете дрехи от лен или памук;
  • да се откаже от приемането на горещи бани;
  • избягвайте прегряване;
  • вземете хладна баня с добавка на сода (1 чаша за баня).

В допълнение, следните препарати могат да помогнат за намаляване на сърбежа на кожата:

  • холестирамин;
  • фенобарбитал;
  • лекарства на базата на урсодеоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
  • рифампин;
  • Ondan-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптамин тип III рецептори);
  • Налоксан (опиатен антагонист);
  • FOSAMAX.

Понякога прояви на пруритус на кожата ефективно се понижават след плазмафереза.

За да се забавят патогенетичните прояви на PBSC имуносупресивната терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици) се предписва:

  • колхицин;
  • метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • будезонид;
  • Адеметионин и други.

За профилактика на остеопороза и остеомалация са предписани препарати от витамин D и калций (за орално и парентерално приложение):

  • витамин D;
  • Етитронат (Ditronel);
  • Калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За да се намали хиперпигментацията и сърбежа на кожата, се препоръчва ежедневно ултравиолетово облъчване (в продължение на 9-12 минути).

Единственият радикален начин за лечение на PBNC е чернодробна трансплантация. Тези операции трябва да се извършват при появата на такива усложнения на това заболяване:

  • разширени вени на стомаха и хранопровода;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение относно ползите от тази хирургична намеса се прави от консорциум от лекари (хепатолози и хирурзи). Повтарянето на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но модерните имуносупресори, използвани, могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Предсказващите резултати от PBSC зависят от естеството на хода на заболяването и неговия етап. При асимптоматичен поток пациентите могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на заболяването - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациент с PBCC може да е кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, а в крайния стадий на заболяването смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCD имат нормална продължителност на живот.

На кой лекар да кандидатствате

При сърбеж на кожата, болка в черния дроб, ксантома, болка в костите и тежка умора, се препоръчва да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог. За потвърждаване на диагнозата пациентът получава биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCPG, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо трансплантация на черния дроб, се препоръчва консултация с трансплантационен хирург.

Първичната жлъчна цироза на черния дроб е придружена от унищожаване на вътречерните канали и води до хронична холестаза. Болестта се развива дълго и резултатът от своя краен стадий става цироза, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. При терапията лекарствата се използват за намаляване на проявата на заболяването и забавяне на неговото развитие. При поставяне на усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага щом причината за тази патология се елиминира, ако причината не може да бъде елиминирана поради индивидуални или медицински възможности, в 15-20 години се развива чернодробна недостатъчност и вследствие на това фатален изход.

Причини за възникване на

Причината за билиарна цироза е стазията на жлъчката в каналите, което води до унищожаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Унищоженият паренхим на черния дроб е заменен с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Биралитна цироза

Какво представлява жлъчната цироза?

Билиарната цироза на черния дроб е хронично заболяване на органа, което се образува на фона на поражението на жлъчния тракт. Лекарите разграничават първичната и вторичната форма на заболяването. Първично е жлъчната цироза, която е резултат от автоимунни процеси, водещи първоначално до холестаза и едва след дълго - към цироза. Вторичната форма на заболяването се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката в главните жлъчни пътища.

Болестът засяга най-често хора в трудоспособна възраст (от 25 до 55 години), този тип цироза представлява един от десетте случая. Жените преобладават основната форма на заболяването, а при мъжете - второстепенни. Сред децата, заболяването е рядко.

Живот с жлъчна цироза

Продължителността на живот на пациент с билиарна цироза зависи от етапа на диагностициране на заболяването. Често хората живеят с това заболяване в продължение на 20 или повече години и дори без да знаят, че имат билиарна цироза. След появата на първите клинични симптоми, продължителността на живота е около 8 години. Средно 50% от пациентите умират 8 години след проявата на заболяването, въпреки че много зависи от нивото на хипербилирубинемия.

Въпреки това е невъзможно да се предвиди очакваната продължителност на живота на даден пациент задочно, тъй като редица фактори, индивидуални за всеки пациент, оказват влияние върху хода на заболяването.

Симптоми на жлъчна цироза

Симптомите трябва да бъдат групирани според първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

Непостоянен сърбеж на кожата, който често се случва по време на почивка през нощта, докато други дразнители (например, след контакт с вълнени стоки или след вземането на вана). Сърбежът може да продължи много години;

Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;

Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;

Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;

Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването се характеризира със следните симптоми:

Укрепване на сърбежа на кожата, което дори и в началните стадии на развитие на болестта причинява сериозен дискомфорт;

Болка в десния хипохондриум, докато черният дроб е уплътнен и болезнен при палпиране и без;

Кожата и лигавиците на устата и очите стават жълти, урината потъмнява и изпражненията стават обезцветени;

Температурата на тялото надхвърля знака от 38 градуса;

Усложненията на цирозата се появяват много по-рано, по-специално става въпрос за портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

Причини за билиарна цироза

Лекарите установяват факта, че първичната форма на болестта не е от инфекциозен характер. Следователно, основната причина се счита за неизправност в работата на имунната система и производството на специфични антитела, които са агресивни по отношение на интрахепаталните жлъчни пътища. Също така, ролята на генетичното предразположение към възникването на първична билиарна цироза не се отрича. Може би такива заболявания като автоимунен тироидит, склеродермия, ревматоиден артрит също се отразяват.

Развитието на вторичната форма на заболяването води до:

Цист на жлъчния канал;

Хроничният панкреатит и стеснението на жлъчния канал, причинено от него;

Склерозиращ или гноен холангит;

Вродени малформации на жлъчния тракт;

Разширяване на лимфните възли и захващане на жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

Режимът на лечение ще зависи от това коя форма на заболяването се диагностицира в пациента. Ако страда от първична билиарна цироза, терапията трябва да е насочена към намаляване на концентрацията на билирубин в кръвта, намалявайки холестерола и алкалната фосфатаза. Това се улеснява от приемането на урсодеоксихолична киселина. Освен това на пациента се дава колхицин (за предотвратяване на развитието на усложнения на заболяването) и метотрексат (за осигуряване на имуномодулиращо действие). Ако болестта вече е довела до развитието на съединителната тъкан в черния дроб, тогава предписвайте антифиброзни лекарства.

Освен това, пациентът трябва да подобри качеството на живот и да се освободи от съпътстващите симптоми на заболяването. За да се облекчи сърбежа, се препоръчва да приемате Colestipol, налоксин, антихистамини. За да се намали холестерола, препоръчително е да се вземат статини. Ако пациентът развие асцит, тогава е необходимо използването на диуретици. При формирането на сериозни усложнения е необходима трансплантация на донорски органи.

Ако пациентът е диагностициран с вторична форма на заболяването, първо трябва да нормализира изтичането на жлъчката. Това се извършва или с помощта на ендоскопия, или чрез хирургична интервенция. Когато такива манипулации не са възможни, на пациента се предписва антибиотична терапия за спиране на прогресирането на заболяването.

Освен това пациентите трябва да се придържат към специална диета. Лекарите препоръчват да се приеме таблица 5 на хранителната маса. Тя включва ограничаване на приема на мазнини, сол и протеини. Основният принцип на храненето е частичен, храната се приема на малки порции.

Билиарна цироза: симптоми и лечение

Бирална цироза - основните симптоми:

  • Излъчва по кожата
  • слабост
  • Сърбеж кожа
  • Повишена температура
  • Загуба на апетит
  • Увеличен далак
  • Уголемяване на черния дроб
  • Бърза умора
  • Горчивост в устата
  • Тежест в десния хипохондриум
  • Болка в десния хипохондриум
  • Спадът на силите
  • Болка в мускулите
  • Намалено представяне
  • Отслабване
  • Плаки върху кожата на клепачите
  • Уплътняване върху кожата на дланите
  • Потъмняване на кожата
  • Уплътняване на кожата на крака

Биралната цироза е патология на черния дроб, която се проявява в резултат на продължителен неуспех на жлъчните пътища, дължащ се на холестаза или инфекция на жлъчните пътища. Това е процес на хронично възпаление с автоимунен генезис. Патологията е второстепенна и основна. Трябва да се отбележи, че главно при хора с тази патология се наблюдава първична жлъчна цироза.

Патологичното състояние се наблюдава главно при жени на средна възраст - от 40 до 60 години. Тя се проявява симптоми на трупате унищожаване на паренхимни органи със замяната на нормални хепатоцити фиброзна тъкан, което води до цироза и в бъдеще, ако не се извършват своевременно лечение, чернодробна недостатъчност се случи.

причини

За първичната жлъчна цироза на черния дроб се казва, когато етиологията на заболяването е неясна. Болестта се развива на фона на продължително възпаление в каналите, което продължава без значими клинични симптоми. Този възпалителен процес става последица от развитието на холангит, който се превръща в причина за развитието на холестаза и последващата смърт на чернодробните клетки.

Медицинските изследвания установяват, че първичната жлъчна цироза често се комбинира с патологии като:

Всички тези заболявания също са последица от автоимунни заболявания в организма, така че не е изненадващо, че заедно с тях пациентът може да бъде диагностициран и с първична билиарна цироза.

Също така предразполагащи фактори, които увеличават вероятността за възникване при жените и мъжете на това заболяване, могат да бъдат:

  • наследствено предразположение;
  • намалена защитна функция на тялото;
  • инфекциозни агенти, по-специално съществува теория, според която развитието на заболяването може да бъде повлияно от такива вируси като херпесния вирус и вируса на Epstein-Barr.

Независимо от това, ясните причини за болестта все още не са установени, така че всички хора са изложени на риск от контрабанда.

За да разберете напълно проблема, трябва да обмислите и вторична жлъчна цироза. За тази патология се говори, когато има очевидно блокиране на каналите, които могат да възникнат поради:

  • подуване;
  • вродени аномалии на структурата;
  • запушване на канала с конкретен холелитиаза;
  • с хирургическа интервенция с образуване на белези.

В допълнение, вторичен билиарна цироза възниква в случаите, когато жлъчните пътища са притиснати разположени близките лимфни възли с богат лимфаденит или панкреас, увеличена в размер, защото развитието на възпаление.

класификация

Както вече бе споменато по-горе, патологията е разделена на два вида в зависимост от причините за началото. Това са първична и вторична жлъчна цироза, всяка от които има подобни симптоми, но различно лечение.

Има 4 степени на развитие на процеса. На първия има краткосрочно нарушение на циркулацията на жлъчката по тръбите. Обикновено при такива свежи лезии симптомите не се появяват, така че хората не търсят медицинска помощ. Този етап се нарича дуктал.

Вторият етап се характеризира с по-продължително действие върху каналите с нарушение на тяхната проходимост, което причинява възпалението в черния дроб и растежа на съединителната тъкан, замествайки здравите хепатоцити. Това от своя страна води до влошаване на работоспособността на органа. Този етап в медицинската терминология се определя като дуктурен.

Третият етап на такава патология като първична жлъчна цироза, характеризираща се с склероза на канала, която причинява смъртта на хепатоцитите и замяната на увредените клетки с фиброзна тъкан. Симптомите на болестта на този етап са ясно изразени, така че през този период хората търсят медицинска помощ. Този етап се нарича етап на фиброза.

Последният - четвъртият етап - е директно цироза с последващо развитие на чернодробна недостатъчност. Болестта на този етап представлява сериозна заплаха за живота на пациента и следователно изисква незабавни медицински мерки.

Клинична картина

Симптомите на патологията на първичния или вторичния тип са идентични, тъй като, независимо от причината за развитието на болестта на лезията в органа, същото се случва. Така че основните симптоми, за които пациентът се оплаква в ранните стадии на развитие на болестта, са:

  • тъмно кафяв цвят на кожата, който се появява в началните стадии на заболяването главно при повечето пациенти. Първоначално потъмняването на повърхностите на кожата се наблюдава при огъващи се повърхности и впоследствие се разпространява в цялото тяло;
  • кожен сърбеж, който се появява в началния етап на половината от хората с първична жлъчна цироза и сърбежът може да мъчи човек месеци и дори години, докато други симптоми на болестта няма да се появят;
  • образуването на специфични сгъстени плаки, разположени върху кожата на клепачите и изпъкнали над повърхността - те се наричат ​​ксантелазми и се наблюдават при повечето хора с тази диагноза;
  • разширяването на черния дроб и далака също може да се отбележи в началния стадий на развитие на патологичното състояние.

Освен това, много пациенти се оплакват от симптоми на общо неразположение - слабост, умора, болка в мускулите и болка в десния хипохондриум (а понякога и тежест) и горчивина в устата.

С напредването на патологията и развитието на втория, третия и четвъртия етап симптомите се увеличават само. Сърбежът става по-изразен и обезпокоява човека както през деня, така и през нощта. В този случай зоните с променено оцветяване са груби, на кожата на дланите и краката има характерни сгъстявания и много често тялото покрива обрив, който може да бъде от всякакъв характер. Повишаване и неспецифични симптоми - температурата се повишава, човек чувства спад в силата, способността му да работи намалява и апетитът се влошава, което причинява остра загуба на тегло.

Слезката и черният дроб се увеличават значително, в зоната на заболелия орган се забелязва силна болка и разширяват хранопровода и стомашните вени, което причинява честото появяване на кървене на тези етапи.

Естествено, при такава сериозна патология при хората, храносмилането се нарушава и се забелязват симптоми на липса на хранителни вещества и витамини. Освен това могат да се развият различни системни патологии като гломерулонефрит, пневмосклероза, ендокринни разстройства. На последния етап състоянието на човека е изключително трудно и изисква спешно реанимация, до необходимостта от трансплантация на органи.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, сред които:

  • силна болка в областта на засегнатия черен дроб;
  • интензивен сърбеж на кожата, засилващ през нощта;
  • болка в черния дроб с палпация и увеличаване на размера му;
  • ранна поява на жълтеница;
  • спленомегалия;
  • повишаване на телесната температура до фебрилни индекси на фона на развиващите се инфекции.

Тази форма на заболяването достатъчно бързо води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. По-специално симптомите на развитие на чернодробна недостатъчност при хора са:

  • гадене и повръщане с чревно съдържание;
  • диспептични разстройства;
  • обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмната бира;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да причини такива тежки усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, на които и смърт.

Диагностика и функции за лечение

Диагнозата се основава на изследването на оплакванията и анамнезата на пациента, както и на провеждането на инструментални методи за изследване и доставяне на лабораторни тестове.

Подходът към диагнозата трябва да бъде изчерпателен, тъй като е необходимо да се разграничи първичната жлъчна цироза от други заболявания на този орган или други органи на стомашно-чревния тракт.

Лабораторните диагностични данни за първични и вторични форми на увреждане на черния дроб ще бъдат идентични, за да се установят причините за появата на болестта, от която зависи лечението, се изисква да се провеждат такива инструментални методи на изследване като:

  • ултразвук;
  • чернодробна биопсия;
  • MRI и CT;
  • ретроградна холангиография.

Само след цялостен преглед на пациента, лекарят може да реши тактиката на лечението на патологията.

Както при всяко друго заболяване на храносмилателния тракт, лечението може да бъде консервативно и хирургично - всичко зависи от причината за болестта и нейните клинични прояви. Основните лекарства, които се използват за консервативно лечение на болестта, са хепатопротекторите - средство, което предпазва хепатоцитите от унищожаване. Задължително при първичната билиарна цироза е използването на имуносупресори, като средство за задържане на нездравословна автоимунна реакция на тялото.

За облекчаване на тежкия сърбеж се предписват антихистамини и се предписват витамини и лекарства, които нормализират метаболитните процеси в организма. В някои случаи е показано лечение с противовъзпалителни средства.

Говорейки за операцията, когато е показано на вторичния форма на заболяването отстраняване на жлъчния мехур за предотвратяване на жлъчката застой в каналите и симптоми на отнемане. Също извършва отстраняване на доброкачествени или злокачествени неоплазми, ако тя е причина за вторичен билиарна цироза и се отразява на потока на жлъчката през тръбите.

Когато през която управлява основната форма патология показано transyugulyarnoe интрахепатална порто маневриране лекари премахване на налягането в чернодробната вена. Но най-ефективният начин за лечение на първичната форма на жлъчна цироза е чернодробна трансплантация от подходящ донор.

Правилно избраната диета може да намали клиничните прояви на заболяването и да облекчи състоянието на пациента след операцията. Но народните методи за лечение на патологията не дават желания ефект, тъй като те са насочени единствено към намаляване на клиничните прояви, но по никакъв начин не засягат състоянието на болния орган. Следователно, народната терапия може да се използва като средство за допълнителна терапия на патологията по препоръка на лекуващия лекар.

Ако мислите, че имате Биралитна цироза и симптомите, характерни за тази болест, тогава можете да помогнете на лекарите: гастроентеролог, хепатолог, терапевт.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Автоимунният хепатит е бавно развиваща се лезия на чернодробни клетки, наречени хепатоцити, и това се дължи на влиянието на имунната система на тялото. Трябва да се отбележи, че заболяването може да се развие както при възрастни, така и при деца, но основната рискова група се състои от представители на жените.

Еозинофилна пневмония - белодробна болест инфекциозна-алергичен характер, в която еозинофили се натрупват в алвеолите и кръв еозинофилия наблюдавани. Еозинофилите са компоненти на човешката имунна система. Техният брой се увеличава в случаите, когато белите дробове развиват възпалителни и алергични процеси. Включително увеличаване на броя на еозинофилите при бронхиална астма, често придружаващи тази патология.

Механичната жълтеница се развива, когато процесът на изтичане на жлъчката се счупи върху жлъчните пътища. Това се дължи на механичното компресиране на каналите с тумор, киста, камъни или други образувания. Преобладаващо заболяване, засягащо жените, и по-млада възраст жълтеница се развива в резултат на камъни в жлъчката, както и при болестта на жените на средна възраст и по-възрастните е следствие от туморни процеси в организма. Заболяването може да бъде и други имена - обструктивна жълтеница, екстрахепатална холестаза и други, но същността на тези патологии, е един и е в нарушение на жлъчния поток, което води до появата на специфични симптоми и нарушаване на човешкото състояние.

Алкохолният хепатит е възпалително заболяване на черния дроб, което се развива в резултат на продължителен прием на алкохолни напитки. Това условие е предвестник на развитието на чернодробна цироза. Въз основа на името на болестта става ясно, че основната причина за появата му е употребата на алкохол. Освен това гастроентеролозите разграничават няколко рискови фактора.

Фасиолиазата е екстраинтестинална хелминтиаза, причинена от патологичното влияние на паразита върху черния паренхим и жлъчните пътища. Подобно заболяване принадлежи към категорията на най-често срещаните хелминтични инвазии на човешкото тяло. Източникът на заболяването е причинителят, който може да бъде чернодробен грип или гигантски глухар. В допълнение, клиницистите идентифицират няколко начина на инфекция с такъв микроорганизъм.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.


Статии Хепатит