Биралитна цироза

Share Tweet Pin it

Биралитна цироза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с постепенното заместване на чернодробната тъкан от влакнест белег. Патология за дълго време не се прояви, често се диагностицира при профилактичен скрининг прегледи. В по-късните етапи се характеризират с външни признаци (малки признаци на черен дроб), портална хипертония, поражение на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Една предварителна диагноза на цироза и неговите усложнения се определя въз основа на допълнителни методи на изследване: ултразвукови, CT хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Крайният Диагнозата се основава на кръв чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела. Заболяването е нелечимо, в по-късните етапи спаси живота на пациента може само трансплантация на черен дроб. Консервативно лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витамин терапия и диета.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежка чернодробна патология, при която нормалната чернодробна тъкан е заменена с фиброзна тъкан. Тази патология е по-честа при жените след 40 години и общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион от населението. Забелязва се тясната връзка на заболяването с наследствени фактори - сред роднините тази патология се открива 570 пъти по-често. Към днешна дата патогенезата на първичната жлъчна цироза до края не е проучена, така че точните причини за неговото възникване също са неизвестни.

Повече от 95% от случаите на заболяването в кръвта определят антимитохондриални антитела. Въпреки това учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан, а в други тъкани това не се случва. Коварността на това заболяване при неговото латентно начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат случайно да бъдат открити по време на изследването за други заболявания. Продължителността на заболяването е прогресивна, в късните стадии на увреждане на черния дроб, нейната трансплантация е показана - само в този случай е възможно да се спаси животът на болен човек.

Причини за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит и други.

Въпреки откриването на антитела срещу митохондриите при практически всички пациенти с тази форма на цироза, не е възможно да се открие свързването на тези антитела с унищожаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчния тракт, изразено пролиферация на епитела и прогресивна фиброза в областта на канала. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до нейното необратимо разрушаване.

Провокират началото на процеса и други заболявания: вродени малформации на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стагнация на жлъчката в екстрахепаталния жлъчен тракт. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, холеодоза на кистата и муковисцидоза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна при разработването на тактики за по-нататъшно лечение. Чернодробната функция за жлъчна цироза се оценява по скалата Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индексът на системата за коагулация на кръвта). В зависимост от размера на точките, определени за тези показатели, се разграничават етапите на компенсиране на цирозата. Клас А се характеризира с минимален резултат, продължителност на живота до 20 години, оцеляването след кавитарни операции е повече от 90%. В клас B продължителността на живота е по-малка, а смъртността след операции с кавитария е повече от 30%. В клас С продължителността на живота е не повече от 3 години, а смъртността след кавитарни операции е над 80%. Приписването на пациент от клас B или C показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

В Русия METAVIR мащабът се използва широко, при който степента на фиброза се оценява въз основа на биопсични данни, степента на класификация е от 0 до 4; 4 градуса показва наличието на цироза.

Симптоми на жлъчна цироза

В ранните етапи симптомите на цирозата са неспецифични и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплакванията започват със сърбеж на кожата. Повече от половината от пациентите се оплакват от периодична сърбеж на кожата и един на всеки десет се притеснява за нетърпимата сърбеж с гребени по кожата. По-често сърбеж се появява в продължение на шест месеца и дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Също така характерните признаци на начална цироза са повишена умора, сънливост, сухи очи. Понякога първият признак на заболяването може да бъде тежестта и болката в горния десен квадрант. Когато изследването разкрива повишено ниво на гама глобулини, нарушение на съотношението между AST и ALT, тенденция към артериална хипотония.

С развитието на заболяването се появяват и други симптоми. Външно цирозата се проявява от група малки чернодробни признаци: съдови звездички на кожата; червено лице, длани и крака; повишени слюнчени жлези; жълтеница на кожата и всички лигавици; флексия контрактура на ръцете. Нюансите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като часовник), на тях се появяват напречни белезници; нокътните фаланги се сгъстяват ("кобури"). Около ставите и лицето, клепачите се образуват белезникави нодули - мастни натрупвания.

Освен това външните прояви на симптоми на портална хипертония са: чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена е оформен разширен венозна мрежа от типа "медуза глава ". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения на цирозата. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, около една трета от пациентите развиват остеопороза, което се проявява чрез патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнините води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, Д, Е), които се проявяват като признаци на полихиповитаминоза. От фекалиите се отстранява излишната мазнина - стеаторея. При една пета от пациентите се наблюдава съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват се миелопатии и невропатии. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. Загубата на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи: хепатореналия, чернодробните синдроми, гастро- и колопатия. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функциите на почистване на тялото от токсини, те свободно циркулират в кръвта и упражняват токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често, в края на жлъчната цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), който да доведе до пълно безплодие.

Диагностика на жлъчната цироза

При наличие на признаци на стагнация на жлъчката се оценява клиничният и биохимичният профил. Цирозата се характеризира с повишаване нивото на алкална фосфатаза и G-GTP, промяна в съотношението на ALT и AST, нивото на билирубина се увеличава по-късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Признаци на фиброза на черния дроб могат да бъдат открити в черния дроб ултразвук и КТ на хепатобилиарната система, но окончателната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори и в изследването на биопсия характеристика на жлъчните промени цироза на черния дроб могат да бъдат намерени само в ранните етапи на болестта, а след това на морфологичен модел се превръща в една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение на жлъчна цироза

При лечението на това сериозно заболяване, активно участват лекар, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Бавно процеси фиброза чрез използване на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунен процес), холеретична средства (премахване холестаза).

Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходимо е да се предписват мултивитаминови препарати, като ензимите се предписват за подобряване на храносмилането. При цироза на класове А и Б се препоръчва да се ограничат физическите и емоционални натоварвания, а в клас С - пълно почивка на леглото.

Най-ефективният метод за лечение на билиарна цироза е чернодробна трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична жлъчна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогнозиране и профилактика на жлъчната цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Появата на първите симптоми на заболяването е възможна само след десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота с цироза започва не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързата прогресия на симптомите и морфологичния модел, възрастната възраст, свързана с автоимунните заболявания на цирозата. Най-неблагоприятната по отношение на прогнозата е изчезването на пруритус, намаляването на ксантоматните плаки, понижаването на нивото на холестерола в кръвта.

Какво представлява холестатичният хепатит

Холестаза - състояние, при което жлъчката не може да тече от черния дроб в дванадесетопръстника. Два основни разлики обструктивно тип холестаза, в която има механично запушване в системата канал, който може да се дължи на жлъчни камъни или злокачествено заболяване, и метаболитни видове холестаза, които са разстройства на образуването на жлъчка, които могат да се дължат на генетични дефекти или явна като страничен ефект от честото използване на лекарства.

Централната точка в развитието на холестатичния хепатит е явлението интрахепатална холестаза, процес, при който съдържанието на жлъчно секретираните вещества се увеличава в кръвта. Холестазата, от своя страна, е причинена от нарушение на изтичането на жлъчката. В резултат на това, чернодробните клетки се увреждат и възпалението на тъканите му.

По време на дълги и повтарящи се нарушения на жлъчния поток холестатично хепатит става хронична. Хроничен хепатит холестатично, характеризиращ инфилтративни промени интрахепаталните жлъчни канали, е изпълнен с появата на първична билиарна цироза.

Този тип хепатит е рядък. По принцип това нарушение засяга възрастните хора. Предвид ниския процент на идентифициране на холестатичната форма на хепатит и невинаги разбираема етиология, методите на лечение за това заболяване са относително слабо развити.

Причини за холестатичен хепатит

Една от основните причини за холестатичен хепатит може да бъде недиагностицирана или нелекувана форма на хепатит. При възпалителните процеси, засегнати от такива чернодробни заболявания, се предотвратява нормален отлив на жлъчка.

  • бременност;
  • андрогени;
  • противозачатъчни хапчета;
  • антибиотици (напр. триметоприм или сулфаметоксазол);
  • рак на коремната кухина;
  • билиарна атрезия и други детски болести на черния дроб;
  • жлъчни наранявания;
  • вродени аномалии на жлъчния тракт;
  • камъни в жлъчния мехур;
  • остър хепатит (. чернодробна холестаза възниква като жлъчните пътища и на клетъчно ниво, подобно разстройство на функцията на черния дроб обикновено е резултат на вирусни форми на хепатит в хронична фаза);
  • циститна фиброза;
  • интрахепатална холестаза по време на бременност (акушерска холестаза);
  • първична билиарна цироза, автоимунно разстройство;
  • първичен склерозиращ холангит, свързан с възпалително чревно заболяване;
  • приемане на някои лекарства (напр. флуклоксацилин и еритромицин);
  • излагане на токсични вещества;
  • лекарство, нитрофурантоин, анаболни стероиди, хлорпромазин, прохлорперазин, сулиндак, циметидин, еритромицин, естрогени, и статини може да причини холестаза и увреждане на черния дроб;
  • заболявания на ендокринната система.

В допълнение, стагнацията на жлъчката в черния дроб може да бъде предизвикана от различни видове херпесни вируси и микоплазмоидни бактерии.

Механизъм на хода на заболяването

Жлъчката се отделя от черния дроб, за да помогне при храносмилането на мазнините. Образуването на жлъчка започва в жлъчните канали, които се образуват между две съседни повърхности на чернодробните клетки (хепатоцити), подобно на дървесния клон.

Камулите се свързват помежду си, за да образуват по-големи структури, които се свързват, за да образуват малък жлъчен канал с епителна повърхност.

Сайпс слеят до образуване жлъчните пътища, които в крайна сметка образуват или право основната чернодробно канал, който се простира към десния лоб на черния дроб, или наляво първичен чернодробна канал източване левия лоб на черния дроб.

Двата канала се свързват, за да образуват общ чернодробен канал, който на свой ред се свързва с канала от жлъчния мехур, за да се свърже в общия жлъчен канал. След това тази тръба влиза в дванадесетопръстника през изпражнения папила.

хистопатология

Под микроскоп, индивидуални хепатоцитите ще имат кафяво-зелен пунктирана вид в цитоплазмата, които са жлъчката, което не може да се измъкне от клетката. Каналикулярното жлъчни контакти между отделните хепатоцити или жлъчни пътища може да се види, представляващи жлъчката, който е получен от хепатоцитите, но не могат да се по-нататък, тъй като на препятствието.

Когато тези тампони се появят в жлъчните пътища, достатъчно налягане (в резултат на натрупване на жлъчката) може да доведе до тяхното разкъсване, разсипвайки жлъчката в околните тъкани, което води до некроза на черния дроб. Тези области се наричат ​​жлъчни езера и обикновено се лекуват само с екстрахепатична обструкция.

Симптоми на холестатичен хепатит

По принцип клиничната картина на холестатичния хепатит е същата като при други видове нарушения на чернодробната функция.

  • Сърбеж. Сърбежът на кожата често е първият и основен симптом на холестаза и се смята, че се дължи на взаимодействието на серумните жлъчни киселини с опиоидните рецептори. Този симптом се обяснява с факта, че жлъчните киселини влизат в кръвоносната система.
  • Жълтеница. Също така, холестатичният хепатит се характеризира с изразен иктеричен синдром, конюгиран с ксантоми - подкожни отлагания на холестерол. Жълтеницата е рядко явление при интрахепатална холестаза, обикновено възниква при обструктивна холестаза.
  • Столът се осветява. При пациенти с холестатичен хепатит се променя цветът на изхвърлянето - фекалиите светват. Този симптом предполага обструктивна холестаза.
  • Потъмняване на урината. Цветът на урината става тъмно.
  • Повишен размер на черния дроб. Това може да се установи чрез палпиране.
  • Увеличен далак, което се случва при някои видове вирусен хепатит, не се наблюдава.
  • Възможно повишаване на температурата. По време на обострянето на заболяването пациентите може да имат треска със слаби признаци на интоксикация. В общия смисъл, симптомите на холестатичния хепатит се определят от интензивността на холестазата.

Диагноза на холестатичен хепатит

Възможно е да се открие холестатичен синдром с помощта на методи за функционална диагностика. Въпреки разграничаване на различните видове холестатично синдром управлява само приблизително защото тъй блокада ентерохепаталния кръговрат липиди (както се случва с всички видове холестаза) включва механизми, индуциращи ензимни системи, които синтезират холестерол, бета-липопротеини, жлъчни киселини и ензими - показатели холестаза: алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза и други.

Може да се подозира холестаза, ако има повишение на ензимите на 5-нуклеотидаза и алкална фосфатаза (APF). 5'-нуклеотидазата катализира хидролитичното разцепване на фосфат в позиция 5 на пентозните нуклеотиди. Въпреки че този ензим е често срещан във всички тъкани, увеличаването на неговата активност обикновено се наблюдава при заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. В редки случаи оптималният тест за холестаза ще бъде повишаване на серумните нива на жлъчните киселини. Това обаче обикновено не е налице в повечето клинични настройки.

В по-късен стадий на холестаза AST, ALT и билирубин могат да бъдат увеличени поради увреждане на черния дроб като вторичен ефект на холестаза.

Диагностицирането на тази болест като правило използва данните от лабораторните тестове и получената информация с методите на директно изследване на самия пациент. Лабораторните методи осигуряват преди всичко биохимичен кръвен тест. Целта на това изследване е да се определи промяната в нивото и състоянието на някои биоактивни вещества, като:

  • повишаване на активността на трансаминазите,
  • нивото на жлъчния пигмент билирубин,
  • холестерол и алкална фосфатаза.

В допълнение, методите за ензимен имуноанализ и откриването на полиразмерна верижна реакция се използват за установяване на вирусната природа на заболяването.

Систематичното изследване на пациента за потвърждаване на диагнозата включва преди всичко ултразвуково изследване на черния дроб, панкреаса и жлъчния мехур. Това помага да се определи наличието на екстрахепатална холестаза, както и да се отбележат възможните признаци на хроничен хепатит.

В случаите, когато ултразвук е технически не може да разкрие пълната картина на холестатични усложнения, включително присъствието на камъни в жлъчните пътища, допълнителни методи, като cholecystography и холангиография холангиопанкреатография може да се прилага.

Модерни технологии са добавени към броя на методите за диагностика на холестатичен хепатит и магнитен резонанс, при които се проверява състоянието на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на холестатичен хепатит

Преди всичко, при лечението на заболяване е необходимо да се отстранят тези отрицателни фактори, които допринесоха за развитието на холестаза. В случай, че това усложнение е причинено от медикаменти или от интоксикация с други вещества, е необходимо тази практика да бъде прекъсната.

Острата форма на холестатичен хепатит изисква спешно хоспитализиране на пациента. В същото време, детоксикационната инфузионна терапия се използва за пречистване на тялото от вредни съединения.

За поддържане на нормалното функциониране на хепатоцитите при пациенти на всеки етап на холестатично хепатит В може да определи витамини А и Е на мастноразтворими група и водоразтворим В12. Допълнителната защита на чернодробните клетки също ще помогне да се осигурят хепатопротектори, включително хранителни добавки, съдържащи липоева киселина и препарати от групата Essentiale.

В допълнение, диетичното хранене играе специална роля в лечението на холестатичен хепатит. През дългите години на медицинска практика за пациенти с чернодробно увреждане е разработена специална програма за диета - Диета № 5. Диетата се фокусира върху храни, съдържащи протеини и въглехидрати, като в същото време елиминира мастната, пържена и пикантна храна. Също така лечебното хранене предполага въздържание от употребата на алкохолни напитки.

Малките дози преднизолон ще помогнат за намаляване на нивото на патологичните промени, причинени от екстензивното възпаление на чернодробните клетки на фона на интензивната интрахепатална холестаза. Същата посока на действие с повишена ефективност, улесняваща отделянето на жлъчката, поддържа ursodeoxycholic acid. Неутрализирането на жлъчните киселини, които причиняват сериозно сърбеж, може да доведе до блигин и холестирамин.

При наличието на екстрахепатален холестаз, понякога се прибягва до хирургическа интервенция. Между тези методи - ендоскопски извличане ретроградна жлъчните камъни в pankreatoholagiografii, отстраняване proksimialnogo сегмент панкреаса, и други отворен холецистектомия.

усложнения

В процеса на лечение на холестатичен хепатит понякога има различни усложнения. Те могат да бъдат свързани с приемането на хормонални медикаменти и други лекарства или да бъдат следствие от хирургични методи за елиминиране на холестазата. Също така, като част от клиничния синдром може да се развие остеопороза. В този случай, за да се подсили костната система, пациентите се съветват да приемат калций-съдържащи препарати или да добавят към диетата си храни, богати на този елемент.

Липсата на правилното внимание на холестатично хепатит може да доведе до образуването на камъни в жлъчните пътища, остри форми на холецистит, панкреатит, както и появата на абсцеси и фистули. В допълнение, може да има усложнения в работата на сърцето и храносмилателните органи.

препоръки

Дори след възстановяването организмът за известно време е в отслабено състояние. В периода преди пълно възстановяване се препоръчва да се избягват тежки товари и дълги пътувания.

Важно е да се придържате към здравословен начин на живот. Храната трябва да бъде балансирана, с ограничено количество несигурност с оглед на болестта на прехвърлените продукти. Те включват сол, захар, подправки, гъби, храни с високо съдържание на мазнини. За укрепване на тялото ще бъде полезно да се правят редовни разходки на чист въздух. Като цяло, стресът е необходим, запазвайки емоционалното спокойствие.

Профилактика и прогноза

За да се избегнат усложнения в работата на черния дроб, на първо място, е необходимо да се спазва мярката, когато се приемат лекарства, е разумно да се обърне внимание на проблема с консумацията на алкохол и да се консултирате с лекар навреме. Навременното елиминиране на факторите, допринасящи за развитието на холестаза и подходящо подбрани лечения, може да гарантира на пациента възстановяването на нормалната чернодробна функция.

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага щом причината за тази патология се елиминира, ако причината не може да бъде елиминирана поради индивидуални или медицински възможности, в 15-20 години се развива чернодробна недостатъчност и вследствие на това фатален изход.

Причини за възникване на

Причината за билиарна цироза е стазията на жлъчката в каналите, което води до унищожаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Унищоженият паренхим на черния дроб е заменен с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Механизъм на развитие на холестатичен хепатит, симптоми, подходи към лечението

Черният дроб е жизненоважен орган и се смята за най-голямата жлеза в човешкото тяло. Черният дроб участва в процесите на храносмилане, изпълнява функциите на център за химическа обработка, участва в разработването на нови вещества, неутрализира токсичните вещества и е част от ендокринната система. В допълнение, тялото участва в процесите на метаболизъм, хематопоеза, съхранение на витамини и микроелементи.

Хепатитът е възпалителен процес на черния дроб, който може да има различни причини и механизми на развитие. Един от вариантите е холестатичният хепатит. Това е рядка патология, характеризираща се с трудности при изтичане на жлъчката, както и с натрупването на продукти в засегнатия орган. Причините и проявите на заболяването са обсъдени в статията.

Механизъм на развитие на болестта

В основата на механизма на развитие на холестатичен хепатит е забавянето или прекратяването на синтеза на жлъчката в резултат на влошаване на клетъчната функция и увреждане на каналите на жлъчната система. Според статистиката подобна болест се развива в 3-8% от всички клинични случаи на хроничен хепатит.

Лечението на холестатичен хепатит не винаги е ефективно, тъй като е трудно да се установят основните етиологични фактори. Терапията на такива пациенти се извършва от хепатолози, гастроентеролози и хирурзи.

Възможни причини

Развитието на холестатичен хепатит се предизвиква от застой на жлъчката, който може да се появи на ниво чернодробни клетки или вътрехепатални канали. Основната причина за развитието на болестта е хронирането на хепатит с вирусен произход. Други етиологични фактори на холестатичния хепатит:

  • поражение от вируса на Epstein-Barr;
  • херпесна инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • инфекция с микоплазми;
  • продължителна употреба на антибактериални лекарства, анаболни лекарства, диуретици, комбинирани орални контрацептиви;
  • дългосрочно лечение с аминоазин;
  • алкохолно насилие;
  • излагане на токсични и токсични вещества;
  • ендокринни заболявания.

Патологията на интрахепаталните канали се провокира от хроничен калциев холецистит, хроничен панкреатит, рак на панкреаса.

Развитието на холестатичен хепатит е възможно и на фона на носенето на дете. При бременни жени заболяването се причинява от влиянието на женските полови хормони върху чувствителните чернодробни клетки. Подобен вариант на заболяването е характерен за 0.5-1% от всички жени, носещи бебета.

Симптомите на заболяването

При холестатичен хепатит, симптомите са подобни на останалата част от чернодробното заболяване. Специфични признаци са сърбежът на кожата, който се появява още в ранните стадии на патологията, както и тежката жълтеникавост на кожата и склерата.

Така че може да изглежда ксантом на лактите

Сърбежът се дължи на факта, че жлъчните киселини навлизат масово в кръвта и се носят в тялото. Същият фактор предизвиква появата на жълти петна под кожата, близо до очите, а също и ксанти (меки плоски изпъкнали папули с жълт оттенък). Ксантомите се образуват на местата на човешкото тяло, които пораждат най-голям натиск (хълбоци, големи стави).

Пациентите с холестатичен хепатит се оплакват от хипертермия, дискомфорт, болка в десния хипохондриум, които се увеличават след прием на храна в тялото.

Друг признак на холестатичен хепатит е стеатореята. Фекалните маси стават мазни поради смущения в метаболизма на мазнините. В допълнение, цветът им се променя (става все по-светъл).

хиповитаминоза

Повечето пациенти страдат от хиповитаминоза A, D, E, K, която се получава в резултат на нарушение на жлъчната киселина в лумена на чревния тракт.

  1. Липса на ретинол (A) - се характеризира с намаляване на ефективност, устойчивост на вирусно заболяване, ранно стареене на кожата, "слепота" (нарушение на зрителната острота в момента на светлочувствителност на ден).
  2. Липса на калциферол (D) - проявява се от болка в ставите, мускулни крампи, загуба на тегло, слабост, признаци на рахит.
  3. Липса на токоферол (Е) - придружен от мускулна слабост, намалено зрение, раздразнителност, бърза умора, стареене на кожата.
  4. Липсата на филохинон (К) - се характеризира с често кървене, образуване на хематоми, нисък индекс на кръвния протромбин.

Диагностика на патологията

Специалистът извършва преглед на пациента, палпиране на органите на предната коремна стена. Историята на живота и болестите непременно ще бъде събрана. Инструменталните и лабораторните методи за изследване играят важна роля в диагностиката на холестатичния хепатит. Основният анализ е биохимията на кръвта. В резултатите от изследването лекарят може да открие повишение на билирубина, ALT, AST, алкална фосфатаза и холестерол.

Ако е необходимо, се оценява нивото на различните фракции на мазнините, жлъчните киселини в кръвта. За да потвърди вирусния произход на болестта, специалистът определя серологични методи за изследване, както и PCR.

Потвърдете, че вътрехепаталната жлъчна стагнация може да се основава на дефиницията на антитела срещу митохондриите. Диагнозата се извършва заедно със спецификацията на нивото на трансаминазите и алкалната фосфатаза.

Инструментални методи за изследване на хепатита:

  • ултразвукова диагностика на черния дроб, жлъчния мехур;
  • холецистография - рентгеново изследване на състоянието на жлъчния мехур с контрастно средство;
  • ретроградна холангиопанкреатография - процеса на въвеждане на ендоскоп с допълнително пълнене с контрастно средство жлъчката и панкреаса канали, и последващо рентгенови лъчи;
  • транскутанно трансхепатална холангиография - използването на йодирани контрастни вещества, като ги пълнене на жлъчните пътища и допълнително рентгенова дифракция (инвазивните);
  • MRI, CT;
  • чернодробна биопсия - ви позволява да определите анатомичните промени в чернодробните клетки.

Характеристики на лечението

Хроничният холестатичен хепатит изисква премахването на основните причини, довели до стагнация на жлъчката. Ако етиологичните фактори са станали лекарства, трябва да се откажете от употребата им. Хепатолозите препоръчват на пациентите да коригират диетата, отидете на таблица номер 5. Принципите на диетичната терапия се основават на отказа на алкохолни напитки, мастни, пържени, пушени храни. Това ще намали натоварването на черния дроб.

Достатъчно вода трябва да бъдат погълнати (до 2 литра на ден), соли - 8 на въглехидрати и липиди ниво трябва да съответства на възрастта и теглото на пациента, и количеството на протеинови вещества трябва да се намали до 80-90 грама

Яжте често, но на малки порции. Препоръчителната дневна калория е 2200-2500 kcal.

Специалистите предписват приема на токоферол, ретинол, калциферол, филоквинон, за да възстановят нивото си в тялото до оптималните стойности. Подкрепата на работата на чернодробните клетки ще помогне на хепатопротекторите. Тяхното действие е насочено и към елиминиране на неблагоприятния ефект на токсичните и токсични вещества върху жлезата. Представители на група лекарства - Gepabene, Karsil, Essentiale.

Вътрехепаталната стагнация на кръвта, проявена чрез значителен възпалителен процес и ярки кожни симптоми, изисква назначаването на надбъбречни хормони (преднизолон). Холестираминът ще неутрализира жлъчните киселини, голяма част от които причиняват жълтеница и силно сърбеж на кожата. За да се подобри изтичането на жлъчката, се използват лекарства на основата на урзодеоксихолова киселина.

За да се премахне етиологични фактори екстрачернодробен стагнация, може да изисква хирургична намеса (например, холецистектомия, резекция на панкреаса, ендоскопска отстраняване на камъни в жлъчката).

Превантивни мерки

Предотвратяването на холестатичен хепатит е следното:

  • отказ за злоупотреба с алкохол;
  • предотвратяване на употребата на хепатотоксични вещества;
  • навременна терапия на чернодробни заболявания;
  • спазване на правилата за рационално хранене, здравословен начин на живот;
  • годишен профилактичен медицински преглед за здрави хора, периодични прегледи за пациенти с чернодробна патология.

Правилното лечение, спазването на съветите на квалифицирани специалисти и елиминирането на основните причини за болестта са водещите фактори, поради които е възможно да се постигне благоприятен изход в развитието на холестатичен хепатит.

Първична жлъчна цироза: защо се появява и как да се лекува

Първична билиарна цироза (PBTSP) е заболяване с неизвестна, вероятно автоимунно, характер, който е придружен от възпалителни промени в портала пътища и автоимунни унищожаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушаване на отделянето на жлъчката и забавяне на токсичните метаболити в тъканите на черния дроб. В резултат на това тялото на работа е драстично се влошава, че се поддава на фиброзни изменения и пациентът страда от цироза прояви, водещи до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение относно нуждата от лекар.

Първичната билиарна цироза е разпространена в почти всички географски региони. Най-високите честоти на разпространение се наблюдават в страните от Северна Европа и като цяло разпространението на това заболяване варира между 19-240 пациенти сред 1 милион възрастни. По-често PBCT се развива при жени 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора до 20-25 години. Обикновено заболяването е от семейно естество, вероятността за появата му в роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в населението.

За първи път това заболяване е описано и наречено Gall и Addison през 1851 г., което разкрива връзката между появата на нодуларна ксантома и чернодробна патология. Името, което му е дадено, не е напълно точна, тъй като в началните етапи на заболяването органът не е засегнат от цироза и би било по-правилно да наречем това заболяване хроничен, гноен, разрушителен холангит.

причини

Докато учените не са в състояние да определят точната причина за развитието на PBB. Редица признаци на това заболяване показват възможна автоимунна природа на заболяването:

  • наличие на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, тироидни специфични, антинуклеарни антитела срещу гладък мускул и екстрахируем антиген;
  • идентификация на признаците на имунния характер на лезията на клетките на жлъчните пътища в случай на хистологичен анализ;
  • наблюдаваното семейно предразположение;
  • Връзка установима болест с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Reynaud, склеродерма, CREST синдром, синдром на Сьогрен, тироидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и пемфигус;
  • разкриване на разпространението на циркулиращи антитела в роднините на пациентите;
  • често откриване на антигени от клас II на основния комплекс от хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които могат да провокират развитието на PBSC. Предположението за неговата генетична природа обаче все още не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока, отколкото в населението. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите по по-честото развитие на PBSC сред жените. В допълнение, заболяването разкрива някои непривични особености на автоимунните процеси: развива се само в зряла възраст и реагира лошо на имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите от ПКБП, по-често се откриват следните групи хора:

  • жени над 35 години;
  • идентични близнаци;
  • пациенти с други автоимунни заболявания;
  • пациенти, в чиято кръв са открити антимитохондриални антитела.

Етапи на болестта

Степента на PBSC може да се определи чрез извършване на хистологичен анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

  1. I - портален етап. Промените са фокални и се проявяват под формата на възпалително унищожаване на септуални и интербуларни жлъчни пътища. Определят се области на некроза, портални пътища се разширяват и се инфилтрират от лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на стагниращи процеси, паренхимът на черния дроб остава недокоснат.
  2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира до дълбочината на жлъчните пътища и преминава отвъд тях. Броят на септуалните и интерблакуларните канали намалява и се откриват празни участъци, които не съдържат канали. В черния дроб, жлъчните стаза показа признаци на положително orsein гранули включвания жлъчния пигмент, подуване на цитоплазма хепатоцитен вид и органи Mallory.
  3. III - фаза на септа. Тази фаза се характеризира с развитието на фиброзни промени и липсата на регенерационни единици. В тъканите се откриват връзки на съединителната тъкан, които стимулират разпространението на възпалителния процес. Застоящите процеси се наблюдават не само в перипорталния, но и в централния район. Наблюдава се намаляването на септуалните и междуплодните канали. В чернодробните тъкани се повишава нивото на съдържанието на мед.
  4. IV - цироза. Изясняват се симптомите на периферна и централна стагнация на жлъчката. Признати са признаци на тежка цироза.

симптоми

PBCP може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресивен курс. Най-често болестта се влива внезапно и се проявява от сърбеж на кожата и чести усещания за слабост. По правило пациентите първо потърсят помощ от дерматолог, тъй като обикновено жълтеницата отсъства в началото и се появява на 6-24 месеца. Приблизително в 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно и появата на пожълтяване на кожата и лигавиците преди кожните прояви са атипични за това заболяване. Освен това пациентите се оплакват от болка в горния десен квадрант.

Приблизително 15% от пациентите с ПХБ са асимптоматични и не показват специфични признаци. В такива случаи, ранните стадии на болестта могат да бъдат открити само по време на рутинни проверки или при диагностицирането на други заболявания, които изискват прилагането на биохимични изследвания на кръвта, което позволява да се определи увеличаването на жлъчна стаза индикатор ензим. При асимптоматичен курс болестта може да продължи 10 години и при наличие на клинична картина - около 7 години.

Приблизително при 70% от пациентите началото на заболяването е придружено от появата на тежка умора. Това води до значително намаляване на работоспособността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено такива пациенти се чувстват по-добре сутрин, а след обяд чувстват значително понижение на силата. Това състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

Като правило най-характерният първи признак на PBSC е сърбежът на кожата. Тя възниква внезапно и отначало засяга само дланите и ходилата. По-късно такива чувства могат да се простират до цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня малко по-слабо. Въпреки че причината за появата на такъв симптом остава неясна. Често честият сърбеж утежнява вече съществуващата умора, тъй като тези чувства оказват негативно влияние върху качеството на съня и състоянието на психиката. Приемането на психоактивни лекарства може да увеличи този симптом.

Пациентите с PBCD често се оплакват от:

  • болка в гърба (в гръдния кош или в гръбначния стълб);
  • болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при около 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация на костната тъкан, провокирана от продължителна стагнация на жлъчката.

Почти 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват под формата на ксантелазм - леко повишени безболезнени образувания на кожата с жълт цвят и малки размери. Обикновено подобни промени на кожата покриват зоната около очите, а ксантомите могат да бъдат разположени на гръдния кош, под гръдните жлези, на гърба и в гънките на дланите. Понякога тези прояви на болестта водят до парестезии в крайниците и до развитие на периферна полиневропатия. Ксантелазма и ксантома изчезват при отстраняване на жлъчни застой и стабилизиране на самия холестерол или при настъпването на късен етап заболяване - чернодробна недостатъчност (увреждане на черния дроб, когато не може да синтезира холестерол).

Продължителната стагнация на жлъчката с PBSC води до нарушаване на абсорбцията на мазнини и редица витамини - А, Е, К и D. В това отношение пациентът има следните симптоми:

  • загуба на тегло;
  • диария;
  • влошаване на зрението на тъмно;
  • стеаторея;
  • мускулна слабост;
  • неприятни усещания по кожата;
  • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно изцеление;
  • предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBSC е жълтеница, която се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Изразява се в пожълтяване на белите на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBB се открива хепатомегалия, а в 20% - разширена далака. Много пациенти са свръхчувствителни към лекарства.

Курсът на PBSC може да бъде усложнен от следните патологии:

  • язви в дванадесетопръстника с повишена склонност към кървене;
  • което води до кървене на разширени вени на хранопровода и стомаха;
  • автоимунен тироидит;
  • дифузен токсичен гущер;
  • ревматоиден артрит;
  • червен плосък лишей;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • кератоконюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • имунокомплексна капилярна система;
  • Синдром на Sjogren;
  • Свързан с IgM мембранозен гломерулонефрит;
  • бъбречна тубуларна ацидоза;
  • недостатъчно функциониране на панкреаса;
  • туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива детайлна клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до появата на хиперпигментация на кожата, а ксантомите и ксантелазмите се увеличават по размер. Тя е в този етап на заболяването има най-голям риск от развитие на усложнения: кървене от варици на хранопровода, стомашно-чревно кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до появата на чернодробна кома, която се превръща в причината за смъртта на пациента.

диагностика

Следните лабораторни и инструментални изследвания са предназначени за идентифициране на PBSCs:

  • биохимичен кръвен тест;
  • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
  • FibroTest;
  • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи разпространението на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения от PBCA, се предписват такива инструментални диагностични методи:

  • Ултразвук на коремната кухина;
  • ендоскопска ехография;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG и др.

Диагнозата "първична жлъчна цироза на черния дроб" се прави в присъствието на 3-4 диагностични критерия от списъка или в присъствието на четвъртия и шестия признаци:

  1. Наличие на интензивен сърбеж на кожата и екстрахепатични прояви (ревматоиден артрит и др.);
  2. Липса на нарушения в екстрахепаталните жлъчни пътища.
  3. Увеличаването на активността на холестазните ензими е 2-3 пъти.
  4. Титър AMA 1-40 и по-горе.
  5. Повишаване на серумните нива на IgM.
  6. Типични промени в чернодробната биопсична тъкан.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBSC.

На пациентите се препоръчва да следват диета номер 5 с нормален прием на въглехидрати, протеини и мазнини. Пациентът трябва да консумира голямо количество фибри и течности, а съдържанието на калории в ежедневната диета трябва да е достатъчно. При наличие на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнините се препоръчва да бъде намалено до 40 грама на ден. В допълнение, когато този симптом изглежда компенсира недостига на витамини, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати.

За да намалите сърбежа, препоръчваме:

  • носете дрехи от лен или памук;
  • да се откаже от приемането на горещи бани;
  • избягвайте прегряване;
  • вземете хладна баня с добавка на сода (1 чаша за баня).

В допълнение, следните препарати могат да помогнат за намаляване на сърбежа на кожата:

  • холестирамин;
  • фенобарбитал;
  • лекарства на базата на урсодеоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
  • рифампин;
  • Ondan-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптамин тип III рецептори);
  • Налоксан (опиатен антагонист);
  • FOSAMAX.

Понякога прояви на пруритус на кожата ефективно се понижават след плазмафереза.

За да се забавят патогенетичните прояви на PBSC имуносупресивната терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици) се предписва:

  • колхицин;
  • метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • будезонид;
  • Адеметионин и други.

За профилактика на остеопороза и остеомалация са предписани препарати от витамин D и калций (за орално и парентерално приложение):

  • витамин D;
  • Етитронат (Ditronel);
  • Калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За да се намали хиперпигментацията и сърбежа на кожата, се препоръчва ежедневно ултравиолетово облъчване (в продължение на 9-12 минути).

Единственият радикален начин за лечение на PBNC е чернодробна трансплантация. Тези операции трябва да се извършват при появата на такива усложнения на това заболяване:

  • разширени вени на стомаха и хранопровода;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение относно ползите от тази хирургична намеса се прави от консорциум от лекари (хепатолози и хирурзи). Повтарянето на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но модерните имуносупресори, използвани, могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Предсказващите резултати от PBSC зависят от естеството на хода на заболяването и неговия етап. При асимптоматичен поток пациентите могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на заболяването - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациент с PBCC може да е кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, а в крайния стадий на заболяването смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCD имат нормална продължителност на живот.

На кой лекар да кандидатствате

При сърбеж на кожата, болка в черния дроб, ксантома, болка в костите и тежка умора, се препоръчва да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог. За потвърждаване на диагнозата пациентът получава биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCPG, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо трансплантация на черния дроб, се препоръчва консултация с трансплантационен хирург.

Първичната жлъчна цироза на черния дроб е придружена от унищожаване на вътречерните канали и води до хронична холестаза. Болестта се развива дълго и резултатът от своя краен стадий става цироза, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. При терапията лекарствата се използват за намаляване на проявата на заболяването и забавяне на неговото развитие. При поставяне на усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.


Статии Хепатит