Първична жлъчна цироза на черния дроб

Share Tweet Pin it

Първична жлъчна цироза на черния дроб - хроничен прогресивен разрушително-възпалителен процес на автоимунен генезис, засягащ вътрехепаталните жлъчни пътища и водещ до развитие на холестаза и цироза. Първичната жлъчна цироза се проявява от слабост, сърбеж на кожата, болка в горния десен квадрант, хепатомегалия, ксантелазм, жълтеница. Диагностиката включва изследване на нивото на чернодробните ензими, холестерола, антимитохондриалните антитела (AMA), IgM, IgG, морфологичното изследване на чернодробната биопсия. Лечението на първична жлъчна цироза изисква провеждането на имуносупресивна, противовъзпалителна, антифиброзна терапия, като се вземат жлъчни киселини.

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Първична билиарна цироза се развива най-вече при жените (съотношение на заболелите жени и мъже 10: 6), средната възраст на пациентите е 40-60 години. В контраст, вторичен билиарна цироза, в която има запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища, първична билиарна цироза възниква прогресивно разрушаване на интрахепаталните септума и interlobular жлъчните пътища. Това е придружено от нарушение забавяне и билиарна екскреция на токсични продукти в черния дроб, което води до прогресивно намаляване на функционалната резерв органна фиброза, цироза и чернодробна недостатъчност.

Причини за първична жлъчна цироза

Етиологията на първичната билиарна цироза е неясна. Болестта често е от семейно естество. Отбелязаната връзка между развитието на първична жлъчна цироза и хистосъвместими антигени (DR2DR3, DR4, B8), характерни за автоимунната патология. Тези фактори сочат към имуногенетичния компонент на заболяването, който определя наследствената предразположеност.

Първична билиарна цироза настъпва със системни лезия ендокринни и екзокринни жлези, бъбреците, кръвоносните съдове, и доста често свързани с диабет, гломерулонефрит, васкулит, синдром на Сьогрен, склеродерма, тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозис, дерматомиозит, цьолиакия, миастения гравис, саркоидоза, Ето защо, първична билиарна цироза, е във фокуса на вниманието не само по гастроентерология, но ревматология.

При развитието на първична жлъчна цироза не се изключва началната роля на бактериалните агенти и хормоналните фактори, иницииращи имунни реакции.

Етапи на първична билиарна цироза

В съответствие с хистологични промени, протичащи изолира етап 4 на първична билиарна цироза: дуктален (етап хронична несупуративен разрушителна холангит), duktullyarnuyu (етап пролиферация на интрахепаталните канали и перидукталната фиброза), фиброза етап строма и етап на цироза.

Стадий на първична жлъчна цироза продължава с феномена на възпаление и разрушаване на междуплодните и септалните жлъчни пътища. Микроскопската картина се характеризира с разширяване на порталните пътища, инфилтрацията им от лимфоцити, макрофаги, еозинофили. Лезията е ограничена до портални пътища и не се простира до паренхима; признаци на холестаза отсъстват.

В duktullyarnoy стъпка, съответстваща cholangioles пролиферация и перидукталната фиброза, маркирани разпространи лимфоплазмацитично инфилтрация в околната паренхим, намаляване на броя на функциониране на интрахепаталните канали.

В етап стромална фиброза на фона на възпаление и инфилтрация на чернодробния паренхим отбележи появата на съединителната кабели, които свързват портални тракт, жлъчните канали прогресивно намаляване, усилване холестаза. Отивате на хепатоцитите некроза, фиброза разрастващо се явление в портала пътища.

В четвъртия етап се развива подробна морфологична картина на цироза на черния дроб.

Симптоми на първична жлъчна цироза

Курсът на първичната жлъчна цироза на черния дроб може да бъде асимптомен, бавен и бързо прогресивен. При асимптоматично заболяване заболяването се открива въз основа на промени в лабораторните показатели - повишена активност на алкалната фосфатаза, повишен холестерол, откриване на AMA.

Най-типичната клинична проява на първична билиарна цироза е сърбежът на кожата, който предшества появата на иктерично оцветяване на склерата и кожата. Сърбежният пруритус може да се смущава в продължение на няколко месеца или години, така че често пациентите през цялото време не се лекуват успешно от дерматолог. Несъстоятелното сърбеж води до множество гребени на кожата на гърба, ръцете и краката. Жълтеницата обикновено се развива 6 месеца до 1,5 години след появата на сърбеж. Пациентите с първична билиарна цироза имат болка в горния десен квадрант, хепатомегалия (най-често слезката не се уголемява).

Хиперхолестеролемия доста рано води до появата на кожни Ксантоми и ксантелазма на. Чрез кожни прояви на първична билиарна цироза също включва разширени вени, "черен дроб" палмово палмарно еритема. Понякога се развива кератоконюнктивит, артралгия, миалгия, парестезия на крайниците, периферна полиневропатия, промяна във формата на пръстите в "кълки".

В разширения стадий на първична жлъчна цироза има състояние на суфлебит, жълтеница, влошаване на здравето, изтощение. Прогресивната холестаза причинява разстройства на диарията - диария, стеатори. Усложненията на първичната билиарна цироза могат да включват холелитиаза, дуоденални язви, холангиокарциноми.

В късния етап се развиват остеопороза, остеомалация, патологични фрактури, хеморагичен синдром, разширени вени на хранопровода. Смъртта на пациентите идва от чернодробна недостатъчност, която може да бъде провокирана от портална хипертония, стомашно-чревен кръвоизлив, болка.

Диагностика на първична билиарна цироза

Ранните диагностични критерии за първична билиарна цироза са промени в биохимичните параметри на кръвта. В проучването на чернодробните тестове се наблюдава повишаване на активността на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, повишаване на концентрациите на жлъчните киселини. Характеристика на повишаването на съдържанието на мед и намаляване на серумните нива на желязо. Вече в ранните етапи на дефиницията на хиперлипидемия - повишаване нивото на холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини. От решаващо значение е откриването на титъра на антимитохондриални антитела над 1:40, повишаване на нивото на IgM и IgG.

Според чернодробния ултразвук и ЯМР на черния дроб, екстрахепаталните жлъчни пътища не са променени. За потвърждаване на първичната билиарна цироза е показана чернодробна биопсия с морфологично изследване на биопсичната проба.

Първична билиарна цироза разграничи от заболявания, свързани с пътища на обструкция gepetobiliarnogo и холестаза :. стриктури, тумори на черния дроб, камъни, склерозиращ холангит, автоимунен хепатит, карцином, интрахепаталните канали, хроничен вирусен хепатит С, и т.н. В някои случаи диференциалната диагноза прибягва за провеждане ултрасонография жлъчните пътища, хепатобилиарно сцинтиграфия, перкутанно трансхепатална холангиография ретроградна холангиография.

Лечение на първична жлъчна цироза

Терапията на първична жлъчна цироза включва назначаването на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни лекарства, жлъчни киселини. Диетата с първична билиарна цироза изисква достатъчен прием на протеин, поддържане на необходимото калорично съдържание на храна, ограничаване на мазнините.

За лекарства патогенетична терапия включва глюкокортикостероиди (будезонид), цитостатици (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодеоксихолева киселина. Дълъг и сложен прилагане на лекарства може да подобри кръв биохимия, забавяне на прогресията на морфологични промени, развитието на портална хипертония и цироза.

Симптоматично лечение на първична билиарна цироза включва мерки, насочени към намаляване на пруритус (НЛО, седативи), загуба на костна маса (приблизително витамин D, калциеви препарати) и други. Когато рефрактерни на основни форми терапия, първична билиарна цироза, показани като преди трансплантацията може черен дроб.

Прогноза на първична жлъчна цироза

При асимптоматичен поток на първична жлъчна цироза, продължителността на живота е 15-20 години или повече. Прогнозата при пациенти с клинични прояви е много по-тежка - смъртта от чернодробна недостатъчност се дължи на 7-8 години. Значително утежнява развитието първична билиарна цироза на асцит, варици, остеомалация, хеморагичен синдром.

След чернодробна трансплантация вероятността от повторно възникване на първична жлъчна цироза достига 15-30%.

Симптоми и лечение на билиарна цироза

Оставете коментар 2,073

Цирозата на чернодробните клетки се класифицира според причинителя на първичната и вторичната патология. Билиарната цироза от първичния тип предизвиква автоимунни реакции в организма. PBC напредва в хронична форма и се характеризира с възпаление на жлъчните пътища с развитието на холестаза. Основните симптоми са сърбеж и жълтеница на кожата, слабост, болка в дясно в интеркосталното пространство. Диагностицирани чрез изследване на проби от кръв и черен дроб. Лечение - комплекс с използване на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни техники на фона на жлъчните киселини.

Черен дроб често се придружава от кардиране, пожълтяване на кожата, болка зад ребрата.

Обща информация за BCP

Билиарна цироза на черния дроб тъкани е хронично патология код ICD K74- предизвика жлъчна ток нарушение на чернодробните канали, разположени във и извън тялото. РВС се придружава от прогресивно унищожаване на паренхима с подмяна на увредените тъкани с фибрин. Такива процеси провокират цироза и чернодробна дисфункция. След 10-11 години се появяват симптоми на портална хипертония.

Приблизително 15-17% от случаите при пациенти с причина за развитието на патологията са билиритната задръствания. Лицата, изложени на риск, са на възраст 20-50 години. Наличието на болести е по-често регистрирано сред населението на страни със слабо развитие на медицината.

Прогнозата ще бъде благоприятна, когато се лекуват причините за цироза, което е почти невъзможно. Следователно, средно след 18 години пациентът умира от чернодробна недостатъчност и други усложнения. Съгласно указанията се назначава увреждане, тъй като не е възможно да се лекува болестта.

класификация

Според вида на причинителя, съществуват два вида цироза:

  1. Първична жлъчна цироза на черния дроб (PBC). Тази форма е по-често при жените. Болестта се характеризира с инфекция на жлъчните пътища с нарушение на жлъчния поток, смъртта на хепатоцитите, прогресията на фиброзата и холестазата.
  2. Вторично жлъчно заболяване на черния дроб. Повечето случаи се регистрират сред мъжете. Тя се провокира от продължително препятствие на жлъчните пътища, разположени извън черния дроб, и хронично нарушен изтичане на жлъчката.
Връщане към съдържанието

Описание на първичната билиарна цироза

Първичната жлъчна цироза на черния дроб с код в ICC K74 се характеризира с автоимунен характер. Тя започва с проявата на симптомите на разрушително, но не възпалително възпаление на жлъчните канали. Дълго време не се проявява по никакъв начин, само кръвните тестове се променят. Тъй като прогресията проявява специфични нарушения, свързани с намаляване на изтичането на жлъчката от черния дроб, което започва да разрушава тъканта, причинявайки цироза и намалена функция на органа. В същото време, жлъчните пътища в черния дроб се унищожават: интерболуларни и септали.

Билиарната цироза засяга жени от възрастовата група 40-60 години. Чести усложнения са асцит, диабет, ревматоиден артрит, портална хипертония, разширени вени, HC и дисфункция на мозъка (енцефалопатия).

Етапи от

PBC се развива на етапи:

  • I. Етап, при който възпалението се появява само в жлъчните пътища без развитието на гнойни процеси. Постепенно се унищожават малки и средни канали със слаба фиброза и стагнация на жлъчката. В основното тяло се диагностицира само въз основа на кръвни тестове. Единственият етап, при който заболяването може да бъде напълно излекувано.
  • II. Етап, който се характеризира с разпространение на възпаление извън каналите чрез намаляване на броя на здравите пътеки. В резултат на това, продукцията на жлъчката от черния дроб се блокира и се увеличава абсорбцията му в кръвта
  • III. Сцената, когато броят на здравите хепатоцити в тялото намалява с развитието на активна фиброза. Поради уплътняването на черния дроб и развитието на тъканта на белега, порталната вена се изцежда с появата на хипертония.
  • IV. Сцената, на която се развива цирозата на голям или малък възел.

Причини и рискови фактори

Първичната жлъчна цироза е засегната, когато имунитетът започне да произвежда специфични антитела, които атакуват собствените си здрави тъкани (с цироза в жлъчните пътища). Досега няма категоричен списък от причини, провокирали развитието на автоагресивни нарушения в организма. Предполага се, че причинителите на автоагресивните патологични процеси могат да бъдат:

  • инфекция от вирусен или бактериален тип;
  • колебания на хормоналния фон;
  • всяко друго автоимунно синдром, например, ревматоиден артрит, болест на Сьогрен, синдром Crest, тироидит, бъбречна тубуларна ацидоза.

Не на последно място се играе ролята на генетична предразположеност.

Какво става?

Първичната жлъчна цироза се развива на фона на следните характерни реакции на тялото:

При PBC, имунната система произвежда антитела, които са агресивно настроени към здрави чернодробни клетки.

  1. Автоагресивни нарушения, засягащи жлъчния канал. Имунната система започва да продуцира специфични автоантитела към вътреболни и септални интрахепатални канали и да задейства мутацията на Т-лимфоцитите. Чрез отрицателното въздействие върху клетките на жлъчните пътища се провокира асептично възпаление на разрушителния тип. Основните антитела с водещо патогенетично значение са елементите M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA и други имунни комплекси. Определянето на тяхното ниво в организма може да се основава на конкретни анализи.
  2. Екструзия на мембранни протеини за свързване между клетките на епителните клетки в жлъчните тубули, което провокира увреждане на тяхната клетъчна структура (цитолиза).
  3. Появата на забавена свръхчувствителност към цитолизата на жлъчните пътища в черния дроб.
  4. Дисфункция на Т-лимфоцитите, насочени към повишаване на тяхната активност спрямо здравите компоненти на жлъчните каналчета.
  5. Неизпълнение на метаболитните процеси на жлъчните киселини, което провокира абсорбцията му в кръвта и в околните тъкани с развитието на възпаление, фиброза и цироза на черния дроб.
Връщане към съдържанието

Симптомите на PBC

Какво може да бъде първичната клинична болнична цироза? разграничат:

Асимптоматичната PBC се открива само от резултатите от такива промени в клиничните анализи:

  • скок на алкална фосфатаза;
  • повишен холестерол;
  • наличие на AMA.

В други случаи се развиват ранни и късни симптоми.

Ранна клиника

Началният стадий на първична жлъчна цироза се проявява от следните симптоми:

  • Сърбеж сърбеж. То веднага се появява периодично и след това се тревожи постоянно. Укрепва се с прегряване, изплакване с вода и през нощта. Сърбежът е единственият знак в продължение на много години или предшества жълтеница.
  • Механична или холестатична жълтеница. Той се развива бавно с ниска интензивност. Може би замаляването е само склера. Той се развива при половината от пациентите с билиарна цироза.
  • Хиперпигментация на дермата. Той се среща при 60% от пациентите и се локализира в интерблатната зона с постепенно покриване на други части на тялото.
  • Ксантома - натрупване на мазнини върху кожата на клепачите на фона на метаболитните смущения.
  • Чернодробни признаци. Те се развиват рядко и се проявяват под формата на съдови "звезди", червени длани, разширени млечни жлези (при мъжете).
  • Усещане за палпа, но необелено увеличение на черния дроб и далака. Обикновено размерът на органа се възстановява до нормалното във фазата на подобрение. Динамиката може да бъде проследена с помощта на ултразвук.
  • Болки и болки в кръста, костите, ставите на фона на дефицит на минерали в костната тъкан.
  • Промени кръвните тестове за биохимия, чернодробни ензими.
Връщане към съдържанието

Какви неспецифични симптоми могат да възникнат?

  • болка в дясното интеркостално пространство;
  • диспепсия под формата на гадене, повръщане, метеоризъм, диария (запек);
  • повишаване на температурата - от субфибралит до фебрилно състояние;
  • слабост, отказ от ядене, бърза умора.

Те се проявяват едновременно или постепенно, често приличат на хроничен хепатит от холестатичен тип.

Късни симптоми

С развитието на първичната жлъчна цироза се увеличава неспецифичната клинична картина, сърбежът на кожата. Но ако зъбът на дермата намалява, той сигнализира за началото на крайния стадий, когато се увеличава чернодробната недостатъчност и нараства риска от смърт на пациента.

Има промяна в дермата в места с повишена пигментация. Има удебеляващ, зачервяващ се, плътен оток (особено в областта на дланите и краката). Появява се обрив и блестяща кожа.

На фона на функцията за установяване на разработване на разстройства на синдрома на жлъчката и червата показват признаци малабсорбция - намаляване на степента на абсорбиране на витамини, особено мастноразтворими групи (A, D, Е, К), минерали и хранителни комплекси. Изглежда:

Проява на PBC в късните етапи се проявява чрез изсъхване на лигавиците, нарушение на изпражненията и тежка умора.

  • бързо дефекация с течни и мастни телета;
  • силна жажда;
  • изсушаване на кожата и лигавиците;
  • повишена чупливост на костите и зъбите;
  • отбелязано изтощение.

Има признаци на портална хипертония с развитието на BPV в стените на хранопровода и стомаха. При влошаване на чернодробната дисфункция, хеморагичният синдром се развива с кървене, по-често от храносмилателния тракт и хранопровода. В този случай черният дроб и далакът значително се увеличават.

Усложнения и съпътстващи прояви

Тъй като развитието на първична жлъчна цироза постепенно засяга всички органи и системи с появата на различни заболявания. Какви са най-често срещаните групи патологии?

  • Специфични лезии на дермата, лигавиците, мастните и слюнчените жлези, обединени от общ термин - синдром на Sjogren.
  • Патологични промени в органите на храносмилателния тракт с нарушение на функцията на дванадесетопръстника и тънките черва на фона на намаляване на количеството на входящата жлъчка за храносмилане, дисфункция на панкреаса. Проблемите се установяват чрез ултразвук.
  • Пропуски в работата на ендокринната система (по-често при жени). Те проявяват дисфункция на яйчниците и надбъбречната кора, хипоталамусната недостатъчност.
  • Промени в работата на бъбреците и съдовете с развитието на васкулит.
  • Ракът на жлъчните пътища е холангиокарцином.
  • Чернодробна недостатъчност, тежки форми на хепатит.

Свързани заболявания - захарен диабет, склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения гравис и други. Често се развиват автоагресивни патологии на щитовидната жлеза, склеродермия и артрит.

По-малко често диагностициран екстрахепатичен рак на фона на имунната недостатъчност при PBC:

  • при жени - тумори в млечната жлеза;
  • при мъжете - сарком на Ходжкин.

диагностика

Ранните диагностични параметри на първичната билиарна цироза са аномалии в кръвните тестове за биохимия. отбелязва:

  • скок на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, жлъчни киселини;
  • увеличена мед и желязо;
  • признаци на хиперлипидемия с повишен холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини;
  • повишаване на концентрацията на IgM и IgG антигени.

Инструментални диагностични техники за PBC:

  • Ултразвук на засегнатия орган;
  • ЯМР на жлъчните пътища в и извън черния дроб;
  • биопсия с структурен анализ на тъканите.

За да се извърши диференциална диагностика от стриктури, тумори, SCI, склерозиращ холангит, автоагресивен хепатит, карцином на каналите вътре в органа, хепатит С,

  • ултразвуково изследване на ZHVP;
  • хепатобилиарна сцинтиграфия;
  • ретроградна или директна холангиография.
Връщане към съдържанието

лечение

Първичната жлъчна цироза се лекува от хепатолог въз основа на комплексна терапия с назначаването на:

Животът с PBC предполага отхвърляне на лоши навици, спазване на диетата, превенция на народната медицина.

  • имуносупресори, противовъзпалителни и антифиброзни лекарства, лекарства с жлъчни киселини;
  • диетични храни, обогатени с протеини и ограничаване на мазнините;
  • симптоматично лечение;
  • спомагателна терапия с народни средства.

Възможно е ваксинирането на пациенти с цироза, ако има риск от развитие на хепатит А и В. В крайни случаи, според диагнозата на състоянието на пациента, се извършва трансплантация на черен дроб.

диета

Лечението на първичната жлъчна цироза се основава на диетично хранене. От правилността на избраната диета зависи ефективността на цялата терапия.

  1. стриктна, но питателна диета с калорийно съдържание от 2500-2900 kcal;
  2. отказ от вредни храни (мазнини, аромати, холестерол), млечни продукти и мед;
  3. обогатяване на диетата със зеленчуци и плодове;
  4. използването на топли, не студени ястия на малки порции;
  5. частична храна - от 5 пъти на ден;
  6. предпочитана топлинна обработка - готвене на огън, пара, по-рядко - печене във фурната;
  7. обилна напитка - от 2 литра вода на ден;
  8. извършване на дни разтоварване на зеленчуци или плодове - веднъж на 14 дни.

Обикновено цирозата се лекува с диета на базата на таблица № 5а, но ако се появи асцит, пациентът се прехвърля на маса без сол № 10.

Симптоматично лечение

Най-неприятният симптом на първична жлъчна цироза е сърбеж. За да я премахнете, приложете:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - за свързване на жлъчните киселини и отнемане от черния дроб-чревния тракт;
  • Рифампицин, налаксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал
  • да индуцира чернодробни ензими и да намали сърбежа;
  • плазмафереза, ултравиолетова радиация.
Приемането на лекарства с PBC е насочено към подобряване на изхода на жлъчката, понижаване на миенето на кожата, подобряване на имунитета.

При хиперлипидемия с ксантоми се предписват "холестирамин", "клофибрат" или глюкокортикоиди. Няколко сесии плазмафереза ​​премахват ксантоматозата на нервните окончания. Подобряване на абсорбцията на хранителни вещества и стабилизиране на процесите на изчерпване препоръчани цинкови препарати и мултивитамини с минерален комплекс. При специфичен дефицит на определен витамин се предписват интравенозни инфузии.

Специфични лекарства

Въпреки липсата на конкретен списък на провокатори за развитието на билиарна цироза, лекарствата се предписват за потискане на имунния отговор, медното свързване, пречките за образуването на колаген.

Избраните наркотици са:

  • ursodeoxycholic acid - ефективна за дългосрочно лечение за подпомагане на храносмилателната функция;
  • "Methotrexate" - за подобряване на биохимията на кръвта, намаляване на сърбежа, подобряване на ефективността;

В противен случай изборът на лекарства се извършва поотделно с задълбочена оценка на съотношението полза към риск. Лошото избрано лекарство е изпълнено с развитието на нежелани реакции, влошаване на хода на заболяването и усложнения.

трансплантация

Индикация за операцията:

  • бърза прогресия на първична жлъчна цироза (стадий IV);
  • развитие на асцит, кахексия, енцефалопатия, остеопороза;
  • кървене от BPV в стените на хранопровода или стомаха;
  • рязко намаляване на продължителността на живота.

Степента на необходимост от трансплантация ни позволява да определим скалата Childe-Pugh, предназначена да оцени степента на увреждане на чернодробните тъкани. Трансплантацията на черен дроб удължава живота на пациента до 5 години. Индикациите ще бъдат по-добре за ранната трансплантация. Повтаряне на първична билиарна цироза след трансплантация - малко вероятно, но възможно.

Народни пътища

Рецептите на традиционната медицина са помощна мярка при лечението на PBC и се предписват само след консултация с лекаря. Лекувайте болестта, като приемате само народна медицина, това е невъзможно.

За приготвяне на бульони, инфузии и чай, се използват билки с противовъзпалителни, холеретични, успокояващи и ускоряващи процеси на обновяване на клетките, се използват имуномодулиращи растения. Те включват елекампане, градински чай, ангелика.

Популярни рецепти за лечение на народни средства, които обикновено се предлагат от лекар, са както следва:

  1. 2 супени лъжици. л. суха невен, 250 мл кипяща вода се накисва за 10 минути и стои за половин час. Пийте 2 супени лъжици. л. три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядете.
  2. 1 ч.л. семена от магарешки трън, 250 мл вряла вода настояват за половин час. Пийте 100 ml три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядат 14 дни.
  3. Приготвено 1 супена лъжица. л. бреза (2 супени лъжици листа), 40 мл вряща вода, сода (в края на ножа) за инфузия 60 мин. Чаят трябва да се пие 4 г. / Ден. на 100 ml в продължение на 30 минути. преди да ядете.
Връщане към съдържанието

предотвратяване

  1. навременното лечение на алкохолизма, ZHBC;
  2. желаното елиминиране на ранните стадии на първична жлъчна цироза;
  3. предотвратяване на кървене при BPV срещу цироза;
  4. редовно наблюдение с лекар при предразположение.

продължителност на живота

Резултатът от асимптоматичната патология на черния дроб е относително благоприятен. С тази диагноза продължителността на живота е 15-20 години. Прогнозата при пациенти с тежки симптоми е значително по-тежка. При такива пациенти продължителността на живота е 7-8 години. Претеглени са хода на заболяването асцит, BPV хранопровод, остеомалация, хеморагичен синдром. След чернодробна трансплантация, възможността за рецидив е 15-30%.

инвалидност

Инфлацията се определя след оценка на такива показатели:

  • степен на чернодробна дисфункция, която се оценява по скалата Child-Pugh;
  • прогресията на цирозата;
  • наличие на усложнения;
  • ефективността на лечението.

За такива условия се издава инвалидност:

  • вечно;
  • за 2 години с първата група;
  • за годината с втората и третата група.

Условия за издаване на първата група с трайна нетрудоспособност:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • третата степен на прогресия на PBC;
  • наличие на нелечим асцит;
  • тежко общо състояние.

Условия за издаване на втора група увреждания:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • трета степен на прогресия на основната патология;
  • липса на усложнения.

Условия за издаване на трета група увреждания:

  • втората степен на развитие на цироза;
  • вторият етап от чернодробната дисфункция.

На пациентите се отказва увреждане, ако:

  • чернодробната дисфункция достига първия етап;
  • прогресията на цирозата - първата степен.

Първична жлъчна цироза: защо се появява и как да се лекува

Първична билиарна цироза (PBTSP) е заболяване с неизвестна, вероятно автоимунно, характер, който е придружен от възпалителни промени в портала пътища и автоимунни унищожаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушаване на отделянето на жлъчката и забавяне на токсичните метаболити в тъканите на черния дроб. В резултат на това тялото на работа е драстично се влошава, че се поддава на фиброзни изменения и пациентът страда от цироза прояви, водещи до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение относно нуждата от лекар.

Първичната билиарна цироза е разпространена в почти всички географски региони. Най-високите честоти на разпространение се наблюдават в страните от Северна Европа и като цяло разпространението на това заболяване варира между 19-240 пациенти сред 1 милион възрастни. По-често PBCT се развива при жени 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора до 20-25 години. Обикновено заболяването е от семейно естество, вероятността за появата му в роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в населението.

За първи път това заболяване е описано и наречено Gall и Addison през 1851 г., което разкрива връзката между появата на нодуларна ксантома и чернодробна патология. Името, което му е дадено, не е напълно точна, тъй като в началните етапи на заболяването органът не е засегнат от цироза и би било по-правилно да наречем това заболяване хроничен, гноен, разрушителен холангит.

причини

Докато учените не са в състояние да определят точната причина за развитието на PBB. Редица признаци на това заболяване показват възможна автоимунна природа на заболяването:

  • наличие на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, тироидни специфични, антинуклеарни антитела срещу гладък мускул и екстрахируем антиген;
  • идентификация на признаците на имунния характер на лезията на клетките на жлъчните пътища в случай на хистологичен анализ;
  • наблюдаваното семейно предразположение;
  • Връзка установима болест с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Reynaud, склеродерма, CREST синдром, синдром на Сьогрен, тироидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и пемфигус;
  • разкриване на разпространението на циркулиращи антитела в роднините на пациентите;
  • често откриване на антигени от клас II на основния комплекс от хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които могат да провокират развитието на PBSC. Предположението за неговата генетична природа обаче все още не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока, отколкото в населението. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите по по-честото развитие на PBSC сред жените. В допълнение, заболяването разкрива някои непривични особености на автоимунните процеси: развива се само в зряла възраст и реагира лошо на имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите от ПКБП, по-често се откриват следните групи хора:

  • жени над 35 години;
  • идентични близнаци;
  • пациенти с други автоимунни заболявания;
  • пациенти, в чиято кръв са открити антимитохондриални антитела.

Етапи на болестта

Степента на PBSC може да се определи чрез извършване на хистологичен анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

  1. I - портален етап. Промените са фокални и се проявяват под формата на възпалително унищожаване на септуални и интербуларни жлъчни пътища. Определят се области на некроза, портални пътища се разширяват и се инфилтрират от лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на стагниращи процеси, паренхимът на черния дроб остава недокоснат.
  2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира до дълбочината на жлъчните пътища и преминава отвъд тях. Броят на септуалните и интерблакуларните канали намалява и се откриват празни участъци, които не съдържат канали. В черния дроб, жлъчните стаза показа признаци на положително orsein гранули включвания жлъчния пигмент, подуване на цитоплазма хепатоцитен вид и органи Mallory.
  3. III - фаза на септа. Тази фаза се характеризира с развитието на фиброзни промени и липсата на регенерационни единици. В тъканите се откриват връзки на съединителната тъкан, които стимулират разпространението на възпалителния процес. Застоящите процеси се наблюдават не само в перипорталния, но и в централния район. Наблюдава се намаляването на септуалните и междуплодните канали. В чернодробните тъкани се повишава нивото на съдържанието на мед.
  4. IV - цироза. Изясняват се симптомите на периферна и централна стагнация на жлъчката. Признати са признаци на тежка цироза.

симптоми

PBCP може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресивен курс. Най-често болестта се влива внезапно и се проявява от сърбеж на кожата и чести усещания за слабост. По правило пациентите първо потърсят помощ от дерматолог, тъй като обикновено жълтеницата отсъства в началото и се появява на 6-24 месеца. Приблизително в 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно и появата на пожълтяване на кожата и лигавиците преди кожните прояви са атипични за това заболяване. Освен това пациентите се оплакват от болка в горния десен квадрант.

Приблизително 15% от пациентите с ПХБ са асимптоматични и не показват специфични признаци. В такива случаи, ранните стадии на болестта могат да бъдат открити само по време на рутинни проверки или при диагностицирането на други заболявания, които изискват прилагането на биохимични изследвания на кръвта, което позволява да се определи увеличаването на жлъчна стаза индикатор ензим. При асимптоматичен курс болестта може да продължи 10 години и при наличие на клинична картина - около 7 години.

Приблизително при 70% от пациентите началото на заболяването е придружено от появата на тежка умора. Това води до значително намаляване на работоспособността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено такива пациенти се чувстват по-добре сутрин, а след обяд чувстват значително понижение на силата. Това състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

Като правило най-характерният първи признак на PBSC е сърбежът на кожата. Тя възниква внезапно и отначало засяга само дланите и ходилата. По-късно такива чувства могат да се простират до цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня малко по-слабо. Въпреки че причината за появата на такъв симптом остава неясна. Често честият сърбеж утежнява вече съществуващата умора, тъй като тези чувства оказват негативно влияние върху качеството на съня и състоянието на психиката. Приемането на психоактивни лекарства може да увеличи този симптом.

Пациентите с PBCD често се оплакват от:

  • болка в гърба (в гръдния кош или в гръбначния стълб);
  • болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при около 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация на костната тъкан, провокирана от продължителна стагнация на жлъчката.

Почти 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват под формата на ксантелазм - леко повишени безболезнени образувания на кожата с жълт цвят и малки размери. Обикновено подобни промени на кожата покриват зоната около очите, а ксантомите могат да бъдат разположени на гръдния кош, под гръдните жлези, на гърба и в гънките на дланите. Понякога тези прояви на болестта водят до парестезии в крайниците и до развитие на периферна полиневропатия. Ксантелазма и ксантома изчезват при отстраняване на жлъчни застой и стабилизиране на самия холестерол или при настъпването на късен етап заболяване - чернодробна недостатъчност (увреждане на черния дроб, когато не може да синтезира холестерол).

Продължителната стагнация на жлъчката с PBSC води до нарушаване на абсорбцията на мазнини и редица витамини - А, Е, К и D. В това отношение пациентът има следните симптоми:

  • загуба на тегло;
  • диария;
  • влошаване на зрението на тъмно;
  • стеаторея;
  • мускулна слабост;
  • неприятни усещания по кожата;
  • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно изцеление;
  • предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBSC е жълтеница, която се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Изразява се в пожълтяване на белите на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBB се открива хепатомегалия, а в 20% - разширена далака. Много пациенти са свръхчувствителни към лекарства.

Курсът на PBSC може да бъде усложнен от следните патологии:

  • язви в дванадесетопръстника с повишена склонност към кървене;
  • което води до кървене на разширени вени на хранопровода и стомаха;
  • автоимунен тироидит;
  • дифузен токсичен гущер;
  • ревматоиден артрит;
  • червен плосък лишей;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • кератоконюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • имунокомплексна капилярна система;
  • Синдром на Sjogren;
  • Свързан с IgM мембранозен гломерулонефрит;
  • бъбречна тубуларна ацидоза;
  • недостатъчно функциониране на панкреаса;
  • туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива детайлна клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до появата на хиперпигментация на кожата, а ксантомите и ксантелазмите се увеличават по размер. Тя е в този етап на заболяването има най-голям риск от развитие на усложнения: кървене от варици на хранопровода, стомашно-чревно кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до появата на чернодробна кома, която се превръща в причината за смъртта на пациента.

диагностика

Следните лабораторни и инструментални изследвания са предназначени за идентифициране на PBSCs:

  • биохимичен кръвен тест;
  • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
  • FibroTest;
  • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи разпространението на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения от PBCA, се предписват такива инструментални диагностични методи:

  • Ултразвук на коремната кухина;
  • ендоскопска ехография;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG и др.

Диагнозата "първична жлъчна цироза на черния дроб" се прави в присъствието на 3-4 диагностични критерия от списъка или в присъствието на четвъртия и шестия признаци:

  1. Наличие на интензивен сърбеж на кожата и екстрахепатични прояви (ревматоиден артрит и др.);
  2. Липса на нарушения в екстрахепаталните жлъчни пътища.
  3. Увеличаването на активността на холестазните ензими е 2-3 пъти.
  4. Титър AMA 1-40 и по-горе.
  5. Повишаване на серумните нива на IgM.
  6. Типични промени в чернодробната биопсична тъкан.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBSC.

На пациентите се препоръчва да следват диета номер 5 с нормален прием на въглехидрати, протеини и мазнини. Пациентът трябва да консумира голямо количество фибри и течности, а съдържанието на калории в ежедневната диета трябва да е достатъчно. При наличие на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнините се препоръчва да бъде намалено до 40 грама на ден. В допълнение, когато този симптом изглежда компенсира недостига на витамини, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати.

За да намалите сърбежа, препоръчваме:

  • носете дрехи от лен или памук;
  • да се откаже от приемането на горещи бани;
  • избягвайте прегряване;
  • вземете хладна баня с добавка на сода (1 чаша за баня).

В допълнение, следните препарати могат да помогнат за намаляване на сърбежа на кожата:

  • холестирамин;
  • фенобарбитал;
  • лекарства на базата на урсодеоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
  • рифампин;
  • Ondan-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптамин тип III рецептори);
  • Налоксан (опиатен антагонист);
  • FOSAMAX.

Понякога прояви на пруритус на кожата ефективно се понижават след плазмафереза.

За да се забавят патогенетичните прояви на PBSC имуносупресивната терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици) се предписва:

  • колхицин;
  • метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • будезонид;
  • Адеметионин и други.

За профилактика на остеопороза и остеомалация са предписани препарати от витамин D и калций (за орално и парентерално приложение):

  • витамин D;
  • Етитронат (Ditronel);
  • Калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За да се намали хиперпигментацията и сърбежа на кожата, се препоръчва ежедневно ултравиолетово облъчване (в продължение на 9-12 минути).

Единственият радикален начин за лечение на PBNC е чернодробна трансплантация. Тези операции трябва да се извършват при появата на такива усложнения на това заболяване:

  • разширени вени на стомаха и хранопровода;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение относно ползите от тази хирургична намеса се прави от консорциум от лекари (хепатолози и хирурзи). Повтарянето на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но модерните имуносупресори, използвани, могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Предсказващите резултати от PBSC зависят от естеството на хода на заболяването и неговия етап. При асимптоматичен поток пациентите могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на заболяването - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациент с PBCC може да е кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, а в крайния стадий на заболяването смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCD имат нормална продължителност на живот.

На кой лекар да кандидатствате

При сърбеж на кожата, болка в черния дроб, ксантома, болка в костите и тежка умора, се препоръчва да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог. За потвърждаване на диагнозата пациентът получава биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCPG, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо трансплантация на черния дроб, се препоръчва консултация с трансплантационен хирург.

Първичната жлъчна цироза на черния дроб е придружена от унищожаване на вътречерните канали и води до хронична холестаза. Болестта се развива дълго и резултатът от своя краен стадий става цироза, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. При терапията лекарствата се използват за намаляване на проявата на заболяването и забавяне на неговото развитие. При поставяне на усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.

Първична билиарна цироза на очакваната продължителност на живот на черния дроб

Предлагаме ви да прочетете статия на тема "Първична жлъчна цироза на чернодробната продължителност на живота" на нашия уебсайт, посветен на чернодробното лечение.

Първична жлъчна цироза - причини

Причините за първична билиарна цироза не са установени. Клиничните проучвания на американски експерти установяват провокиращи фактори на патологията:

  1. Бактериална инфекция - хламидия, микобактерии, Е. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Много пациенти с жлъчна цироза имат съпътстваща уринарна инфекция, дължаща се на ентеробактерии. Съществува комбинация от промени в червата с молекулярна мимикрия;
  2. Вирусна инфекция предизвикана от реовирус тип 3 осигурява immunnooposredovannoe увреждане на жлъчния канал, където вирусите стимулират поликлонално активиране на бета-лимфоцити, които разрушават чернодробна тъкан;
  3. Лекарства като хлорпромазин са способни да предизвикат увреждане на септалните и интерблуболните канали;
  4. Ксенобиотици - са вещества от външната среда, козметика, хранителни подправки, които се метаболизират в черния дроб, стимулират митохондриални антитела, способни да се променя молекулярната структура на протеини;
  5. Хормоналните разстройства също могат да нарушат секрецията на жлъчката;
  6. Генетично предразположение.

Повечето хора с жлъчна цироза имат няколко провокиращи фактора, което намалява продължителността на живота, усложнява лечението.

Първична жлъчна цироза: симптоми, патогенеза

Патогенно с билиарна цироза, основната връзка на хепатоцитното увреждане е автоимунните реакции. Специфичен маркер на патологията е антимитохондриалните антитела (AMA M2), които увреждат митохондриите на чернодробните клетки.

Основната цел за увреждане на хепатоцитите е интерблакуларната септална септа. Увреждането на тези анатомични структури води до трудности при отстраняването на жлъчката от жлезите, застоящите промени и разрушаването на тъканите. Холестазата насърчава смъртта на хепатоцити поради апоптоза, която се инициира от Т-лимфоцити, антитела, продуцирани от В-лимфоцити.

При цироза концентрацията на левкотриени се увеличава поради нарушаване на секрецията им по жлъчните пътища в червата. Веществата стимулират възпалителни реакции, което увеличава тежестта на застоящите промени в черния дроб.

Основната патогенетична връзка на патологията е генетичното предразположение към автоимунни лезии на септалните и интерблакуларните мембрани. В присъствието на един или няколко провокиращи фактора, тялото произвежда антимитохондриални антитела, които имат насочен ефект върху митохондриите на черния дроб. Важен фактор за задействане трябва да се счита за наркотици.

Бързата прогресия на болестта протича по универсален механизъм за всички холестатични заболявания.

При продължително увреждане на митохондриите на хепатоцитите увредените области са обрасли с белези. Процесът се осъществява в няколко фази, което се отразява в клиничната картина.

Симптоми на жлъчна цироза

Използването на модерни технологии позволи да се установи диагнозата билиарна цироза на по-ранен етап, отколкото в миналото.

Степените на първична жлъчна цироза:

  1. Предклинични - не се откриват симптоми, антимитохондриални антитела;
  2. Клинично - има симптоми на холестаза, титърът на антителата се увеличава. Пробивната чернодробна биопсия се извършва след лабораторно потвърждение на диагнозата.

Във втория етап на патологията се установява повишаване на концентрацията на алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансептидаза, леуцинамин пептидаза и холестерол. Увеличаването на титъра на антимитохондриалните антитела при нормални физиологични параметри на холестаза показва първоначални прояви на нарушения на чернодробната функция. С ранното лечение е възможно да се намали активността на автоимунната агресия срещу чернодробната тъкан, за да се забави активността на възпалителния процес.

Симптомите на заболяването се появяват внезапно, което се придружава от специална клинична симптоматика - треска, пруритус, жълтеница. При такива оплаквания пациентите се обръщат към дерматолог, който третира прояви на невродермит.

Основните симптоми на промени в червата в червата

Първоначалният симптом е сърбеж на кожата, който в продължение на много години пред жълтеницата. Първоначално проявлението е прекъсващо. През нощта се проявяват прояви - има надраскване върху кожата на гърба, бедрата, което значително влошава качеството на живот на пациентите.

Продължителността на сърбежа е от няколко месеца до 5-10 години. Патологията е единствената проява на болестта с продължителност до 5-10 години. Сърбежът се причинява от поглъщане на жлъчни киселини в кръвта на холестаза на малки жлъчни пътища. Дразненето на рецептите за кожата може да се наблюдава в продължение на няколко години, без да се увеличават ензимите на холестазата.

Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб), жълтеница, синдром на астенофизис изглежда малко по-късно. При иктериуса на кожата на пациента може да се говори за наличие на холестаза, тъй като симптомът е причинен от повишаване на количеството билирубин в кръвта.

Първите симптоми на заболяването:

  • Болка от дясната хипохондрия;
  • треска;
  • Ксантелазми на кожата (подлепващи холестерол под кожата);
  • Кожни обриви на бедрата, лактите, дланите, в клепачите.

Постепенното повишаване на холестатичната жълтеница в началния стадий е свързано с хипербилирубинемия. Активният ход на заболяването се характеризира с повишена пигментация. Първо, кафяв нюанс придобива нокти. След това кожата е слабо тъмна.

От началото на образуването на антимитохондриални антитела до появата на първите клинични симптоми може да отнеме 5 години. Краен етап на заболяването се развива 10-15 години след промяната в лабораторната картина.

Третият стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:

  1. Интензивна жълтеница;
  2. Следи от надраскване върху тялото;
  3. Кожни ксанталами;
  4. ксантоми;
  5. Парестезия на долните крайници;
  6. Периферна полиневропатия.

Патогномичен за болестта е увеличаването на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), които се появяват в късните стадии на заболяването.

Симптоми на късен етап на първична жлъчна цироза:

  • Бял цвят на изпражненията;
  • Тъмнокафява урина;
  • Остеопороза, чести фрактури (дефицит на витамини);
  • Повишено кървене;
  • Стеатореа.

Различни лезии на кожните принадлежности с огнища на депигментация - паяци, везикуларни обриви, паяци петна.

За по-късните етапи нозологии, характеризиращи се с понижена костна плътност, периостална пролиферация, образуване на "кълки" в края фалангите. Остеопоротичните промени са по-изразени в тазовите кости, ребрата, прешлените.

При четвъртия стадий на цироза се развиват де-наблюдаваните състояния:

  • Чернодробна енцефалопатия;
  • кахексия;
  • Чернодробна недостатъчност.

Повишената пигментация води до забележимо подуване на кожата. Нарушаването на екскрецията на жлъчката е придружено от атрофични промени в червата на червата, последвани от развитие на синдром на малабсорбция. Липсата на мастноразтворими витамини влошава абсорбцията на хранителни вещества поради блокирането на определени ензими. Последствието от това състояние е остеопороза, стеаторея, създател.

С развитието на такива промени продължителността на живота не надвишава няколко години. Летален изход настъпва от кървене от варици на хранопровода, асцит, перитонит (натрупване на течност в коремната кухина със стимулиране на париеталната перитонеума), чернодробна кома.

Според статистиката с асимптоматична цироза, продължителността на живота е около 10 години. Ако има клинични прояви - условията се намаляват до 7 години.

Системни симптоми на билиарна цироза

При 6-10% от пациентите с първична цироза се образуват системни нарушения, които се причиняват от имунни механизми. Продължителното активно протичане на първична цироза е съпроводено с нарушаване на функционирането на всички вътрешни органи. Разширената клиника се улеснява от множество биохимични разстройства.

Основните системни прояви на жлъчна цироза:

  • Хематологични (автоимунна тромбоцитопения, хемолитична анемия);
  • Кожни нарушения (плоски лишеи);
  • Недостатъчност на панкреаса;
  • Белодробен (фиброзен алвеолит);
  • Чревни (колагенозен колаген, колаиаева болест);
  • Автоимунни (склеродермия, синдром на Raynaud, системен лупус еритематозус, полимиозит, антифосфолипиден синдром);
  • Бъбречна (тубуларна ацидоза, гломерулонефрит).

Първична жлъчна цироза: диагноза

Комплекс от ензими, чиято концентрация се увеличава с цироза:

Едновременно с ензимите, концентрацията на серумната мед, холестерола, бета-липопротеините се увеличава, когато се наруши функцията на черния дроб.

Антимитохондриалните антитела играят важна диагностична роля при оценката на оцеляването на пациентите. Когато митохондриите са унищожени, клетките не получават енергия, така че те умират. Въпреки факта, че тези органични вещества се съдържат във всички клетки на тялото, антимитохондриалните антитела засягат изключително хепатоцитите. Причината за това състояние не е известна.

На фона на промени в черния дроб, пациентите често откриват други имуноглобулини:

  • Ревматоиден фактор;
  • Антитела за гладка мускулатура;
  • Антитромбоцитни имуноглобулини.

Клетъчната връзка на имунитета при първична жлъчна цироза се характеризира с нарушение на Т-потискащия отговор под въздействието на екзогенни антигени. Блокът на цитокиновата секреция е съпроводен от понижаване на функционалността на Т-потискащите агенти, намаляване на активността на неутронните убийци и Th1 / Th2 дисбаланс.

За диагностицирането на първична жлъчна цироза е задължителна чернодробна биопсия.

Морфологични стадии на първична жлъчна цироза:

  1. 1. Портал (стадий 1) - възпаление на септуални и интербуларни канали;
  2. 2.Периотален (етап 2) - пролиферация на канал, симптоми на холестаза;
  3. 3. Септал (стадий 3) - фиброза на септална септа без образуване на регенерационни възли;
  4. 4. Циротика (стадий 4) - изразена микронодуларна цироза с нарушение на чернодробната архитектоника, развитие на регенеративни възли, развитие на фиброза, централна холестаза.

При морфологично изследване на биопсия, асиметрично разрушаване на жлъчните пътища, инфилтрация на тъкани от еозинофили, лимфоцити, плазмоцити могат да бъдат проследени. Генетичните изследвания са показали активиране в патологията на основния комплекс за хистосъвместимост от 1-ви и 2-ри клас, което показва наследствено предразположение към болестта.

Вторична жлъчна цироза - какво е това?

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на други заболявания. Доминиращата роля играе вирусният хепатит. Широкото разпространение и висока заразимост на патогена причинява хроничен възпалителен процес в черния дроб, резултатът от който е белези (цироза).

В САЩ вирусният хепатит С е основният източник на чернодробна недостатъчност.

Актуални статистически данни показват, че основната роля във формирането на цироза на вирусен предизвикан увреждане на черния дроб не играе на хепатит В, както е било преди десет години, както и хепатит С. механизми не са проучвани.

Според Европейската асоциация за изследване на черния дроб, само 15% от вирусния хепатит В се трансформират в цироза.

По-редки причини за вторична цироза:

  • Болести на стомашно-чревния тракт;
  • Антифосфолипиден синдром;
  • тумори;
  • Сърдечносъдова недостатъчност;
  • Хемолитична анемия.

Във вторичната форма не се откриват антимитохондриални антитела.

Каква е продължителността на живота с цироза

Прогнозата за оцеляване на пациенти с цироза зависи от клиничните прояви, състоянието на имунитета, активността на образуването на антимитохондриални антитела.

С асимптоматичен ток, продължителността на живота на човек достига 15-20 години. При клиничните изяви условията са значително намалени - до 8 години. За прехода на 1-вия етап към 4-ия етап с асимптоматичен поток може да отнеме 25 години, а компетентното лечение на пациента с 2-ри етап, преходът до крайната фаза отнема 20 години. Ако терапията е започнала в 3 етапа, терминалната фаза настъпва след 4 години.

Скалата Mayo помага да се оцени продължителността на живота на пациенти с цироза:

  1. Продължителността на живот на пациента с повишение на билирубина над 170 μmol / l е 1,5 години;
  2. Концентрацията на билирубин в серума е 120-170 μmol / l, което показва средна преживяемост от 2,1 години;
  3. Увеличаването на билирубина до 102,6 - средната продължителност на живота - около 4 години.

Цирозата (първична, вторична) е смъртоносна патология. Въпреки че черният дроб се възстановява бързо, трайно възпаление, ефектът от антителата води до необратими промени (белези), които изместват функционалните тъкани и водят до чернодробна недостатъчност.

  • Какво представлява жлъчната цироза?
  • Симптоми на жлъчна цироза
  • Причини за билиарна цироза
  • Лечение на жлъчна цироза

Какво представлява жлъчната цироза?

Билиарната цироза на черния дроб е хронично заболяване на органа, което се образува на фона на поражението на жлъчния тракт. Лекарите разграничават първичната и вторичната форма на заболяването. Първично е жлъчната цироза, която е резултат от автоимунни процеси, водещи първоначално до холестаза и едва след дълго - към цироза. Вторичната форма на заболяването се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката в главните жлъчни пътища.

Болестът засяга най-често хора в трудоспособна възраст (от 25 до 55 години), този тип цироза представлява един от десетте случая. Жените преобладават основната форма на заболяването, а при мъжете - второстепенни. Сред децата, заболяването е рядко.

Живот с жлъчна цироза

Продължителността на живот на пациент с билиарна цироза зависи от етапа на диагностициране на заболяването. Често хората живеят с това заболяване в продължение на 20 или повече години и дори без да знаят, че имат билиарна цироза. След появата на първите клинични симптоми, продължителността на живота е около 8 години. Средно 50% от пациентите умират 8 години след проявата на заболяването, въпреки че много зависи от нивото на хипербилирубинемия.

Въпреки това е невъзможно да се предвиди очакваната продължителност на живота на даден пациент задочно, тъй като редица фактори, индивидуални за всеки пациент, оказват влияние върху хода на заболяването.

Симптоми на жлъчна цироза

Симптомите трябва да бъдат групирани според първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

Непостоянен сърбеж на кожата, който често се случва по време на почивка през нощта, докато други дразнители (например, след контакт с вълнени стоки или след вземането на вана). Сърбежът може да продължи много години;

Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;

Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;

Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;

Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването се характеризира със следните симптоми:

Укрепване на сърбежа на кожата, което дори и в началните стадии на развитие на болестта причинява сериозен дискомфорт;

Болка в десния хипохондриум, докато черният дроб е уплътнен и болезнен при палпиране и без;

Кожата и лигавиците на устата и очите стават жълти, урината потъмнява и изпражненията стават обезцветени;

Температурата на тялото надхвърля знака от 38 градуса;

Усложненията на цирозата се появяват много по-рано, по-специално става въпрос за портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

Причини за билиарна цироза

Лекарите установяват факта, че първичната форма на болестта не е от инфекциозен характер. Следователно, основната причина се счита за неизправност в работата на имунната система и производството на специфични антитела, които са агресивни по отношение на интрахепаталните жлъчни пътища. Също така, ролята на генетичното предразположение към възникването на първична билиарна цироза не се отрича. Може би такива заболявания като автоимунен тироидит, склеродермия, ревматоиден артрит също се отразяват.

Развитието на вторичната форма на заболяването води до:

Цист на жлъчния канал;

Хроничният панкреатит и стеснението на жлъчния канал, причинено от него;

Склерозиращ или гноен холангит;

Вродени малформации на жлъчния тракт;

Разширяване на лимфните възли и захващане на жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

Режимът на лечение ще зависи от това коя форма на заболяването се диагностицира в пациента. Ако страда от първична билиарна цироза, терапията трябва да е насочена към намаляване на концентрацията на билирубин в кръвта, намалявайки холестерола и алкалната фосфатаза. Това се улеснява от приемането на урсодеоксихолична киселина. Освен това на пациента се дава колхицин (за предотвратяване на развитието на усложнения на заболяването) и метотрексат (за осигуряване на имуномодулиращо действие). Ако болестта вече е довела до развитието на съединителната тъкан в черния дроб, тогава предписвайте антифиброзни лекарства.

Освен това, пациентът трябва да подобри качеството на живот и да се освободи от съпътстващите симптоми на заболяването. За да се облекчи сърбежа, се препоръчва да приемате Colestipol, налоксин, антихистамини. За да се намали холестерола, препоръчително е да се вземат статини. Ако пациентът развие асцит, тогава е необходимо използването на диуретици. При формирането на сериозни усложнения е необходима трансплантация на донорски органи.

Ако пациентът е диагностициран с вторична форма на заболяването, първо трябва да нормализира изтичането на жлъчката. Това се извършва или с помощта на ендоскопия, или чрез хирургична интервенция. Когато такива манипулации не са възможни, на пациента се предписва антибиотична терапия за спиране на прогресирането на заболяването.

Освен това пациентите трябва да се придържат към специална диета. Лекарите препоръчват да се приеме таблица 5 на хранителната маса. Тя включва ограничаване на приема на мазнини, сол и протеини. Основният принцип на храненето е частичен, храната се приема на малки порции.

Автор на статията: Горшина Елена Ивановна, гастроентеролог, особено за сайта ayzdorov.ru

Цирозата на чернодробните клетки се класифицира според причинителя на първичната и вторичната патология. Билиарната цироза от първичния тип предизвиква автоимунни реакции в организма. PBC напредва в хронична форма и се характеризира с възпаление на жлъчните пътища с развитието на холестаза. Основните симптоми са сърбеж и жълтеница на кожата, слабост, болка в дясно в интеркосталното пространство. Диагностицирани чрез изследване на проби от кръв и черен дроб. Лечение - комплекс с използване на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни техники на фона на жлъчните киселини.

Черен дроб често се придружава от кардиране, пожълтяване на кожата, болка зад ребрата.

Обща информация за BCP

Билиарна цироза на черния дроб тъкани е хронично патология код ICD K74- предизвика жлъчна ток нарушение на чернодробните канали, разположени във и извън тялото. РВС се придружава от прогресивно унищожаване на паренхима с подмяна на увредените тъкани с фибрин. Такива процеси провокират цироза и чернодробна дисфункция. След 10-11 години се появяват симптоми на портална хипертония.

Приблизително 15-17% от случаите при пациенти с причина за развитието на патологията са билиритната задръствания. Лицата, изложени на риск, са на възраст 20-50 години. Наличието на болести е по-често регистрирано сред населението на страни със слабо развитие на медицината.

Прогнозата ще бъде благоприятна, когато се лекуват причините за цироза, което е почти невъзможно. Следователно, средно след 18 години пациентът умира от чернодробна недостатъчност и други усложнения. Съгласно указанията се назначава увреждане, тъй като не е възможно да се лекува болестта.

класификация

Според вида на причинителя, съществуват два вида цироза:

  1. Първична жлъчна цироза на черния дроб (PBC). Тази форма е по-често при жените. Болестта се характеризира с инфекция на жлъчните пътища с нарушение на жлъчния поток, смъртта на хепатоцитите, прогресията на фиброзата и холестазата.
  2. Вторично жлъчно заболяване на черния дроб. Повечето случаи се регистрират сред мъжете. Тя се провокира от продължително препятствие на жлъчните пътища, разположени извън черния дроб, и хронично нарушен изтичане на жлъчката.

Описание на първичната билиарна цироза

Билиарната първична чернодробна патология често се открива при жени преди пенсиониране и пенсиониране.

Първичната жлъчна цироза на черния дроб с код в ICC K74 се характеризира с автоимунен характер. Тя започва с проявата на симптомите на разрушително, но не възпалително възпаление на жлъчните канали. Дълго време не се проявява по никакъв начин, само кръвните тестове се променят. Тъй като прогресията проявява специфични нарушения, свързани с намаляване на изтичането на жлъчката от черния дроб, което започва да разрушава тъканта, причинявайки цироза и намалена функция на органа. В същото време, жлъчните пътища в черния дроб се унищожават: интерболуларни и септали.

Билиарната цироза засяга жени от възрастовата група 40-60 години. Чести усложнения са асцит, диабет, ревматоиден артрит, портална хипертония, разширени вени, HC и дисфункция на мозъка (енцефалопатия).

Етапи от

PBC се развива на етапи:

  • I. Етап, при който възпалението се появява само в жлъчните пътища без развитието на гнойни процеси. Постепенно се унищожават малки и средни канали със слаба фиброза и стагнация на жлъчката. В основното тяло се диагностицира само въз основа на кръвни тестове. Единственият етап, при който заболяването може да бъде напълно излекувано.
  • II. Етап, който се характеризира с разпространение на възпаление извън каналите чрез намаляване на броя на здравите пътеки. В резултат на това, продукцията на жлъчката от черния дроб се блокира и се увеличава абсорбцията му в кръвта
  • III. Сцената, когато броят на здравите хепатоцити в тялото намалява с развитието на активна фиброза. Поради уплътняването на черния дроб и развитието на тъканта на белега, порталната вена се изцежда с появата на хипертония.
  • IV. Сцената, на която се развива цирозата на голям или малък възел.

Причини и рискови фактори

Първичната жлъчна цироза е засегната, когато имунитетът започне да произвежда специфични антитела, които атакуват собствените си здрави тъкани (с цироза в жлъчните пътища). Досега няма категоричен списък от причини, провокирали развитието на автоагресивни нарушения в организма. Предполага се, че причинителите на автоагресивните патологични процеси могат да бъдат:

  • инфекция от вирусен или бактериален тип;
  • колебания на хормоналния фон;
  • всяко друго автоимунно синдром, например, ревматоиден артрит, болест на Сьогрен, синдром Crest, тироидит, бъбречна тубуларна ацидоза.

Не на последно място се играе ролята на генетична предразположеност.

Какво става?

Първичната жлъчна цироза се развива на фона на следните характерни реакции на тялото:

При PBC, имунната система произвежда антитела, които са агресивно настроени към здрави чернодробни клетки.

  1. Автоагресивни нарушения, засягащи жлъчния канал. Имунната система започва да продуцира специфични автоантитела към вътреболни и септални интрахепатални канали и да задейства мутацията на Т-лимфоцитите. Чрез отрицателното въздействие върху клетките на жлъчните пътища се провокира асептично възпаление на разрушителния тип. Основните антитела с водещо патогенетично значение са елементите M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA и други имунни комплекси. Определянето на тяхното ниво в организма може да се основава на конкретни анализи.
  2. Екструзия на мембранни протеини за свързване между клетките на епителните клетки в жлъчните тубули, което провокира увреждане на тяхната клетъчна структура (цитолиза).
  3. Появата на забавена свръхчувствителност към цитолизата на жлъчните пътища в черния дроб.
  4. Дисфункция на Т-лимфоцитите, насочени към повишаване на тяхната активност спрямо здравите компоненти на жлъчните каналчета.
  5. Неизпълнение на метаболитните процеси на жлъчните киселини, което провокира абсорбцията му в кръвта и в околните тъкани с развитието на възпаление, фиброза и цироза на черния дроб.

Симптомите на PBC

Какво може да бъде първичната клинична болнична цироза? разграничат:

Такова опасно заболяване като PBC, не може първоначално да сигнализира за очевидни сигнали.

  • безсимптомно
  • мудно;
  • бързо прогресивни симптоми.

Асимптоматичната PBC се открива само от резултатите от такива промени в клиничните анализи:

  • скок на алкална фосфатаза;
  • повишен холестерол;
  • наличие на AMA.

В други случаи се развиват ранни и късни симптоми.

Ранна клиника

Началният стадий на първична жлъчна цироза се проявява от следните симптоми:

  • Сърбеж сърбеж. То веднага се появява периодично и след това се тревожи постоянно. Укрепва се с прегряване, изплакване с вода и през нощта. Сърбежът е единственият знак в продължение на много години или предшества жълтеница.
  • Механична или холестатична жълтеница. Той се развива бавно с ниска интензивност. Може би замаляването е само склера. Той се развива при половината от пациентите с билиарна цироза.
  • Хиперпигментация на дермата. Той се среща при 60% от пациентите и се локализира в интерблатната зона с постепенно покриване на други части на тялото.
  • Ксантома - натрупване на мазнини върху кожата на клепачите на фона на метаболитните смущения.
  • Чернодробни признаци. Те се развиват рядко и се проявяват под формата на съдови "звезди", червени длани, разширени млечни жлези (при мъжете).
  • Усещане за палпа, но необелено увеличение на черния дроб и далака. Обикновено размерът на органа се възстановява до нормалното във фазата на подобрение. Динамиката може да бъде проследена с помощта на ултразвук.
  • Болки и болки в кръста, костите, ставите на фона на дефицит на минерали в костната тъкан.
  • Промени кръвните тестове за биохимия, чернодробни ензими.

Какви неспецифични симптоми могат да възникнат?

  • болка в дясното интеркостално пространство;
  • диспепсия под формата на гадене, повръщане, метеоризъм, диария (запек);
  • повишаване на температурата - от субфибралит до фебрилно състояние;
  • слабост, отказ от ядене, бърза умора.

Те се проявяват едновременно или постепенно, често приличат на хроничен хепатит от холестатичен тип.

Късни симптоми

С развитието на първичната жлъчна цироза се увеличава неспецифичната клинична картина, сърбежът на кожата. Но ако зъбът на дермата намалява, той сигнализира за началото на крайния стадий, когато се увеличава чернодробната недостатъчност и нараства риска от смърт на пациента.

Има промяна в дермата в места с повишена пигментация. Има удебеляващ, зачервяващ се, плътен оток (особено в областта на дланите и краката). Появява се обрив и блестяща кожа.

На фона на функцията за установяване на разработване на разстройства на синдрома на жлъчката и червата показват признаци малабсорбция - намаляване на степента на абсорбиране на витамини, особено мастноразтворими групи (A, D, Е, К), минерали и хранителни комплекси. Изглежда:

Проява на PBC в късните етапи се проявява чрез изсъхване на лигавиците, нарушение на изпражненията и тежка умора.

  • бързо дефекация с течни и мастни телета;
  • силна жажда;
  • изсушаване на кожата и лигавиците;
  • повишена чупливост на костите и зъбите;
  • отбелязано изтощение.

Има признаци на портална хипертония с развитието на BPV в стените на хранопровода и стомаха. При влошаване на чернодробната дисфункция, хеморагичният синдром се развива с кървене, по-често от храносмилателния тракт и хранопровода. В този случай черният дроб и далакът значително се увеличават.

Усложнения и съпътстващи прояви

Тъй като развитието на първична жлъчна цироза постепенно засяга всички органи и системи с появата на различни заболявания. Какви са най-често срещаните групи патологии?

  • Специфични лезии на дермата, лигавиците, мастните и слюнчените жлези, обединени от общ термин - синдром на Sjogren.
  • Патологични промени в органите на храносмилателния тракт с нарушение на функцията на дванадесетопръстника и тънките черва на фона на намаляване на количеството на входящата жлъчка за храносмилане, дисфункция на панкреаса. Проблемите се установяват чрез ултразвук.
  • Пропуски в работата на ендокринната система (по-често при жени). Те проявяват дисфункция на яйчниците и надбъбречната кора, хипоталамусната недостатъчност.
  • Промени в работата на бъбреците и съдовете с развитието на васкулит.
  • Ракът на жлъчните пътища е холангиокарцином.
  • Чернодробна недостатъчност, тежки форми на хепатит.

Свързани заболявания - захарен диабет, склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения гравис и други. Често се развиват автоагресивни патологии на щитовидната жлеза, склеродермия и артрит.

По-малко често диагностициран екстрахепатичен рак на фона на имунната недостатъчност при PBC:

  • при жени - тумори в млечната жлеза;
  • при мъжете - сарком на Ходжкин.

диагностика

Ранните диагностични параметри на първичната билиарна цироза са аномалии в кръвните тестове за биохимия. отбелязва:

  • скок на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, жлъчни киселини;
  • увеличена мед и желязо;
  • признаци на хиперлипидемия с повишен холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини;
  • повишаване на концентрацията на IgM и IgG антигени.

Инструментални диагностични техники за PBC:

  • Ултразвук на засегнатия орган;
  • ЯМР на жлъчните пътища в и извън черния дроб;
  • биопсия с структурен анализ на тъканите.

За да се извърши диференциална диагностика от стриктури, тумори, SCI, склерозиращ холангит, автоагресивен хепатит, карцином на каналите вътре в органа, хепатит С,

  • ултразвуково изследване на ZHVP;
  • хепатобилиарна сцинтиграфия;
  • ретроградна или директна холангиография.

лечение

Първичната жлъчна цироза се лекува от хепатолог въз основа на комплексна терапия с назначаването на:

Животът с PBC предполага отхвърляне на лоши навици, спазване на диетата, превенция на народната медицина.

  • имуносупресори, противовъзпалителни и антифиброзни лекарства, лекарства с жлъчни киселини;
  • диетични храни, обогатени с протеини и ограничаване на мазнините;
  • симптоматично лечение;
  • спомагателна терапия с народни средства.

Възможно е ваксинирането на пациенти с цироза, ако има риск от развитие на хепатит А и В. В крайни случаи, според диагнозата на състоянието на пациента, се извършва трансплантация на черен дроб.

диета

Лечението на първичната жлъчна цироза се основава на диетично хранене. От правилността на избраната диета зависи ефективността на цялата терапия.

  1. стриктна, но питателна диета с калорийно съдържание от 2500-2900 kcal;
  2. отказ от вредни храни (мазнини, аромати, холестерол), млечни продукти и мед;
  3. обогатяване на диетата със зеленчуци и плодове;
  4. използването на топли, не студени ястия на малки порции;
  5. частична храна - от 5 пъти на ден;
  6. предпочитана топлинна обработка - готвене на огън, пара, по-рядко - печене във фурната;
  7. обилна напитка - от 2 литра вода на ден;
  8. извършване на дни разтоварване на зеленчуци или плодове - веднъж на 14 дни.

Обикновено цирозата се лекува с диета на базата на таблица № 5а, но ако се появи асцит, пациентът се прехвърля на маса без сол № 10.

Симптоматично лечение

Най-неприятният симптом на първична жлъчна цироза е сърбеж. За да я премахнете, приложете:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - за свързване на жлъчните киселини и отнемане от черния дроб-чревния тракт;
  • Рифампицин, налаксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал
  • да индуцира чернодробни ензими и да намали сърбежа;
  • плазмафереза, ултравиолетова радиация.

Приемането на лекарства с PBC е насочено към подобряване на изхода на жлъчката, понижаване на миенето на кожата, подобряване на имунитета.

При хиперлипидемия с ксантоми се предписват "холестирамин", "клофибрат" или глюкокортикоиди. Няколко сесии плазмафереза ​​премахват ксантоматозата на нервните окончания. Подобряване на абсорбцията на хранителни вещества и стабилизиране на процесите на изчерпване препоръчани цинкови препарати и мултивитамини с минерален комплекс. При специфичен дефицит на определен витамин се предписват интравенозни инфузии.

Специфични лекарства

Въпреки липсата на конкретен списък на провокатори за развитието на билиарна цироза, лекарствата се предписват за потискане на имунния отговор, медното свързване, пречките за образуването на колаген.

Избраните наркотици са:

  • ursodeoxycholic acid - ефективна за дългосрочно лечение за подпомагане на храносмилателната функция;
  • "Methotrexate" - за подобряване на биохимията на кръвта, намаляване на сърбежа, подобряване на ефективността;

В противен случай изборът на лекарства се извършва поотделно с задълбочена оценка на съотношението полза към риск. Лошото избрано лекарство е изпълнено с развитието на нежелани реакции, влошаване на хода на заболяването и усложнения.

трансплантация

Индикация за операцията:

  • бърза прогресия на първична жлъчна цироза (стадий IV);
  • развитие на асцит, кахексия, енцефалопатия, остеопороза;
  • кървене от BPV в стените на хранопровода или стомаха;
  • рязко намаляване на продължителността на живота.

Степента на необходимост от трансплантация ни позволява да определим скалата Childe-Pugh, предназначена да оцени степента на увреждане на чернодробните тъкани. Трансплантацията на черен дроб удължава живота на пациента до 5 години. Индикациите ще бъдат по-добре за ранната трансплантация. Повтаряне на първична билиарна цироза след трансплантация - малко вероятно, но възможно.

Народни пътища

Рецептите на традиционната медицина са помощна мярка при лечението на PBC и се предписват само след консултация с лекаря. Лекувайте болестта, като приемате само народна медицина, това е невъзможно.

За приготвяне на бульони, инфузии и чай, се използват билки с противовъзпалителни, холеретични, успокояващи и ускоряващи процеси на обновяване на клетките, се използват имуномодулиращи растения. Те включват елекампане, градински чай, ангелика.

Популярни рецепти за лечение на народни средства, които обикновено се предлагат от лекар, са както следва:

  1. 2 супени лъжици. л. суха невен, 250 мл кипяща вода се накисва за 10 минути и стои за половин час. Пийте 2 супени лъжици. л. три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядете.
  2. 1 ч.л. семена от магарешки трън, 250 мл вряла вода настояват за половин час. Пийте 100 ml три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядат 14 дни.
  3. Приготвено 1 супена лъжица. л. бреза (2 супени лъжици листа), 40 мл вряща вода, сода (в края на ножа) за инфузия 60 мин. Чаят трябва да се пие 4 г. / Ден. на 100 ml в продължение на 30 минути. преди да ядете.

предотвратяване

  1. навременното лечение на алкохолизма, ZHBC;
  2. желаното елиминиране на ранните стадии на първична жлъчна цироза;
  3. предотвратяване на кървене при BPV срещу цироза;
  4. редовно наблюдение с лекар при предразположение.

продължителност на живота

Резултатът от асимптоматичната патология на черния дроб е относително благоприятен. С тази диагноза продължителността на живота е 15-20 години. Прогнозата при пациенти с тежки симптоми е значително по-тежка. При такива пациенти продължителността на живота е 7-8 години. Претеглени са хода на заболяването асцит, BPV хранопровод, остеомалация, хеморагичен синдром. След чернодробна трансплантация, възможността за рецидив е 15-30%.

инвалидност

Инфлацията се определя след оценка на такива показатели:

  • степен на чернодробна дисфункция, която се оценява по скалата Child-Pugh;
  • прогресията на цирозата;
  • наличие на усложнения;
  • ефективността на лечението.

За такива условия се издава инвалидност:

  • вечно;
  • за 2 години с първата група;
  • за годината с втората и третата група.

Условия за издаване на първата група с трайна нетрудоспособност:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • третата степен на прогресия на PBC;
  • наличие на нелечим асцит;
  • тежко общо състояние.

Условия за издаване на втора група увреждания:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • трета степен на прогресия на основната патология;
  • липса на усложнения.

Условия за издаване на трета група увреждания:

  • втората степен на развитие на цироза;
  • вторият етап от чернодробната дисфункция.

На пациентите се отказва увреждане, ако:

  • чернодробната дисфункция достига първия етап;
  • прогресията на цирозата - първата степен.

В медицината има много чернодробни заболявания. Някои от тях продължават сравнително лесно, други представляват сериозна заплаха за живота. Какво се характеризира с такова заболяване като билиарна цироза на черния дроб и е необходимо да се страхувате от тази диагноза?

За лечение и почистване на черния дроб нашите читатели успешно са използвали

методът на Елена Малишева

. След като проучихме внимателно този метод, решихме да ви го предложим.

Каква е болестта?

Болестта се състои в възпалителен процес, който се развива в големи и малки чернодробни канали. Природата на това възпаление е автоимунна.

Това означава, че възпалението се причинява не от външни фактори, а от човешки антитела, които по някаква причина започват да смятат черен дроб за чуждо тяло.

В резултат на такова хронично възпаление се наблюдават свръхрастеж на каналите и образуване на билиарни застой. Без лечение това състояние води до чернодробна недостатъчност.

Първична жлъчна цироза - патологията е рядка. Сред всички цирозни лезии на черния дроб, той заема 2% от случаите.

Преобладаващото мнозинство от тези, които страдат от билиарна цироза - 95% - са жени.

За да се установи конкретната причина за формирането на жлъчна цироза досега, това не беше възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

  • наследствено предразположение към заболяването;
  • предишни инфекциозни чернодробни лезии - вирусни, бактериални, паразитни;
  • токсично чернодробно увреждане
  • автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента е невъзможно.

Първо, под влияние на някои причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - те образуват възпалителен процес. В резултат на възпалението се нарушава проходимостта на каналите и се развива жлъчна стагнация. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възпаление се развива отново. Масовата смърт на клетките може да доведе до образуване на цироза.

При хистологично изследване се разпределят четири етапа на формиране на първична жлъчна цироза:

  1. Хронично възпаление в каналите. Патологичният процес се локализира само в жлъчните пътища, в които се образуват възпалителни инфилтрати. Разрушаването на епителните клетки се отбелязва.
  2. Пролиферацията на съединителната тъкан около каналите. Количеството на епитела започва да се увеличава и тези огнища покълват в чернодробната тъкан. Броят на активните канали намалява поради заличаването им.
  3. Фиброза. Този етап се характеризира с пролиферация на огнища на съединителната тъкан във всички лобули на черния дроб. Заедно с това се формират множество огнища на възпаление. Количеството на застоялата жлъчка се увеличава.
  4. Всъщност цироза. Липсата на голям брой канали, замяната на чернодробния паренхим със съединителна тъкан, стагнацията на жлъчката.

От дълго време жлъчната цироза не се проявява. Човек може да забележите повишена умора и слабост, без да го свързва с патологията на черния дроб. Общата клинична картина включва такива симптоми:

  1. Първият отделен симптом се проявява дори когато започне запушването на жлъчните пътища и стазацията на жлъчката. Пациентът ще бъде обезпокоен от силен сърбеж. Той непрекъснато се наблюдава, засилвайки се през нощта. Кожата, дължаща се на постоянно надраскване, се наранява, покрива се с корички и става груба. Болният синдром по правило не притеснява човек. Може да има дискомфорт или тежест в горния десен квадрант.
  2. Диспептичните смущения са ясно изразени. Техният външен вид е свързан с недостатъчен прием на жлъчка в храносмилателния тракт. Един човек отбелязва намаление на телесното тегло, изобилие от гъсти столове, признаци на бери-бери.
  3. В някои случаи, жълтеница оцветяване на кожата и лигавиците, също свързани с конгестията на жлъчката в каналите. В този случай пигментният пигмент билирубин се освобождава в кръвта в увеличено количество - оттук и в жълтия цвят. Жълтеницата се появява късно, обикновено няколко години след началото на заболяването.
  4. Типичен такъв симптом като появата на ксантелазма - жълти туберкулози под кожата. Те могат да бъдат разположени на лицето, дланите, краката.
  5. Повечето пациенти имат увеличен черен дроб, в някои случаи увеличен далак. Черният дроб расте леко, на не повече от 1,5 см от края на крайбрежната дъга.
  6. Сравнително рядко, вече в по-късните стадии на цироза, развива остеопороза. Това се проявява чрез чести пукнатини в костите и фрактури с малки товари.

Краен етап на заболяването се характеризира с изразена клиника:

  • тежко неразположение;
  • повишена жълтеница;
  • бърза загуба на тегло;
  • изчезването на пруритус е неблагоприятен признак на тежка чернодробна недостатъчност;
  • остри диспептични явления.

Първичната жлъчна цироза се съпровожда от развитието на системни заболявания, засягащи жлезите, бъбреците и съдовете:

  1. Синдром на Сьогрен. Установено е при повечето пациенти с жлъчна цироза. Същността на този синдром се състои в поражението на слъзните и слюнчените жлези, спирането на тяхното функциониране. Клинично това се проявява чрез сухи очи и лигавици на устната кухина, често възпаление на слюнчените жлези - паротит. С прогресирането на синдрома могат да бъдат засегнати и други екзокринни жлези - в орофаринкса, бронхите, стомаха и червата.
  2. Полиглиндров синдром. Това е нарушение на ендокринната функция на панкреаса. Тя се влияе от имунните комплекси, циркулиращи в кръвта.
  3. Белодробен синдром. Той се проявява чрез дифузно уплътняване на белодробната тъкан и пролиферация на съединителната тъкан с образуването на фиброза.

Диагностика, лечение и прогноза

Диагнозата - първична жлъчна цироза на черния дроб - се прави след цялостно изследване на пациента и изключване на други чернодробни увреждания.

Много внимание се обръща на историята на живота на пациента и на характеристиките на появата на болестта. Malosymptomnoe поток и изразен сърбеж, по-късно появата на жълтеница, предполагат, че първична жлъчна цироза се развива.

При биохимичния анализ на кръвта промените не са специфични. Налице е повишение на алкалната фосфатаза, чернодробните трансаминази, които могат да бъдат фиксирани за всяко увреждане на черния дроб. Постепенно повишава концентрацията на билирубин.

Важно! Характерна за първичната билиарна цироза е появата на антимитохондриални антитела в кръвта. Те се намират в 95% от случаите. Въз основа на това се прави диагноза.

Много от нашите читатели за лечение и почистване на черния дроб активно използват широко известния метод на базата на естествени съставки, открити от Елена Малишева. Съветваме ви да го прочетете.

Допълнителни методи на изследване - инструментални - се използват за определяне на степента на увреждане на каналите и паренхима на черния дроб. Използват се ултразвукова, компютърна томография, холангиография. За да се определи степента на цироза, може да се използва чернодробна биопсия.

Тъй като няма точна причина за първична жлъчна цироза, няма етиотропно лечение. Използва се патогенетична и симптоматична терапия.

Лечението в болница не се изисква за всички пациенти. Назначава се за някои указания:

  • за потвърждаване на диагнозата, когато се изискват методи за инвазивни диагностика;
  • декомпенсирана цироза;
  • разширени вени на хранопровода и кървене от тях;
  • появата на асцит, увреждане на бъбреците;
  • развитието на тежка чернодробна енцефалопатия.

На пациента е предписана posindromnaya терапия, насочена към спиране на симптомите.

Правилното хранене играе важна роля. Целта му е да възстанови и поддържа функцията на черния дроб, да предотврати по-нататъшното му увреждане и да развие усложнения. Основни принципи на храненето при първична билиарна цироза:

  • Изключване на тежка храна - с високо съдържание на мазнини, варени в масло, с много подправки;
  • ограничаване на течността и солта;
  • изключване на алкохолни напитки;
  • повишено съдържание на протеини и витамини;
  • ограничаване на храненето на мазнини, особено животински произход;
  • дневна консумация на плодове и зеленчуци.

Трябва да се наблюдава специална диета - хранене трябва да бъде много, но на малки порции, така че на лечението му се разпределя достатъчно жлъчка. Храната, ако е възможно, трябва да се извършва едновременно.

Средства за облекчаване на сърбеж на кожата:

  • Холестирамин - намалява тежестта на сърбеж, особено през нощта, при повечето пациенти;
  • антихистамини - леко облекчение на сърбеж, свързано с облекчаване на заспиването;
  • ако сърбежът не се улеснява от поемането на посочените по-горе средства, се налагат транквиланти.

Когато вторичната микробна флора е прикрепена и гнойно възпаление се развива, широкоспектърно антибактериално средство, наречено ципрофлоксацин, се предписва за лечение.

Цитотоксични лекарства и глюкокортикоиди са предписани за потискане на автоимунното възпаление. Основните лекарства от тези групи са:

Лекарствата имат висока токсичност и странични ефекти. За възстановяване и предотвратяване на по-нататъшни увреждания на хепатоцитите, се използват лекарства на основата на урсодеоксихолична киселина - Ursosan, Ursofalk. Урзодеоксихолната киселина има сложно действие:

  • хепатопротективен ефект, дължащ се на възстановяването на мембраните на хепатоцитите;
  • стимулиране на отделянето на жлъчката и подобряване на нейната екскреция;
  • облекчаване на сърбежа.

Необходимата дневна доза за лечение се изчислява от телесното тегло на пациента. Наркотиците се предписват за дълго, обикновено за цял живот прием. При продължително допускане се подобрява здравословното състояние на пациентите, намаляват се симптомите на цироза и се намалява рискът от усложнения.

Отговорът на нашата читателка Светлана Литвинова

Наскоро прочетох статия, която описва "Leviron Duo" за лечение на чернодробни заболявания. С този сироп можете да излекувате чернодробно у дома си.

Не бях свикнал да се доверявам на никаква информация, но реших да проверя и поръчах опаковката. Промените, които забелязах една седмица по-късно: постоянната болка, тежестта и изтръпването в черния дроб, които ме измъчваха преди това - отстъпиха и след 2 седмици напълно изчезнаха. Настроението се е подобрило, желанието за живот и наслада на живота се е появило отново! Опитайте и вие, и ако се интересувате, тогава връзката по-долу е статия.

Използвани и други хепатопротектори - Essential Forte, Heptral, Hepa-Merz. Те се назначават от курсовете за 10-15 дни.

Тъй като увреждането на черния дроб е съпроводено с нарушаване на смилаемостта на мастноразтворимите витамини - ретинол, токоферол, витамин D - за корекция на берибери се предписват подходящи лекарства.

Хирургичното лечение се предписва при развитието на усложнения - не-оклузивен асцит, кървене от разширени вени на хранопровода. Когато краят на цирозата се образува с развитието на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия, пациентът се нуждае от чернодробна трансплантация.

Първичната жлъчна цироза може да бъде усложнена при следните условия:

  • кървене от хранопровода;
  • костни фрактури, дължащи се на образуването на остеопороза;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • холангиокарцином - рак на жлъчния канал.

За живота прогнозата е неблагоприятна. Дори и при лечението, продължителността на живота е не повече от 15 години. Лечението може да облекчи симптомите на заболяването. Смъртта идва от тежка чернодробна недостатъчност или кървене от разширените езофагеални вени.

Първичната жлъчна цироза е заболяване с неясна етиология, в резултат на което е възможно само патогенетично и симптоматично лечение.

Все още ли смятате, че е невъзможно да възстановите линера?

Съдейки по това, че сега четете тези редове, победата в борбата срещу чернодробните заболявания не е на ваша страна...

И вече сте си помислили за хирургическа интервенция и употребата на токсични лекарства, които се рекламират? Това е разбираемо, защото пренебрегването на болката и тежестта в черния дроб може да доведе до сериозни последици. Гадене и повръщане, жълтеникав или сивкав нюанс на кожата, горчивина в устата, потъмняване на цвета на урината и диария... Всички тези симптоми са ви познати не от слухове.

Но може би е по-правилно да се третира не последствие, а причина? Прочетете историята на Алектина Третякова, за това как тя не само се справи с чернодробното заболяване, но и го възстанови. Прочетете статията >>


Статии Хепатит