Родина Теона Павловна

Share Tweet Pin it

Кандидат на медицинските науки, старши научен сътрудник на Научно-образователния клиничен център за спестяващи технологии. IM Сеченов, доцент на катедрата по вътрешни болести на Факултета по фундаментална медицина към Московския държавен университет. М. В. Ломоносов. Лекар, терапевт, гастроентеролог. Опитът на медицинската работа е повече от 20 години.

Професионалните интереси: хроничен хепатит и цироза на вирусни, автоимунен хепатит, вариантни форми на чернодробно заболяване, първичен склерозиращ холангит, първична билиарна цироза, хемохроматоза, болест на Уилсън.

Лекари от големия град. хепатолог

Лекарят-хепатолог Тея Росина - за инокулациите, които не защитават, даряването на органи и истинската стръмност на лекаря

Лекарят-хепатолог Тей Розин

Образование: завършва Московската медицинска академия. Сеченов (сега -. Първата Московския държавен медицински университет кръстен Сеченов) Клинична пребиваване и следдипломна квалификация по "Вътрешни болести" в отдела на терапията и професионални болести ВМА. I.М. Сеченов.

работа: хепатологичен отдел на нефрологичната клиника, вътрешни и професионални заболявания. EMTareyeva SGMU ги. Им Сеченова, катедра по вътрешна медицина, Факултет по фундаментална медицина, Московски държавен университет. М. В. Ломоносов.

Регалии и заглавия: Кандидат по медицинска наука, доцент.

За характеристиките на хепатологията

В нашата клиника съществува традиция - когато му дойде да завършат пребиваване в продължение на две години на обучение, той е на 6 месеца, работещи в всеки отдел: в хепатология, пулмология, нефрология и обща медицина. Необходимо е бъдещият лекар да има широка перспектива, а не начина, по който е направен през последните години: човек става експерт по малкия пръст на десния крак и само. Вярвам, че големият проблем на нашето лекарство е, че имаме тесни специалисти. И когато един пациент идва със сложна, неразбираема диагноза, той е изпратен от един лекар до друг. В резултат на това пациентът понякога отива при специалистите от години, всеки от които търси "своето" заболяване и не може да комбинира симптомите в едно заболяване.

Отделението по хепатология беше първият, в който се установих. След института знанията ми в тази специалност се стремяха към нула. Щях да отида навсякъде, но не и в хепатологията. Но тези шест месеца, които прекарах в стаята, тя беше много интересно, аз се оказа добър учител: Зинаида Г. Aprosina, Татяна Lopatkin, Татяна Игнатова, Полин Efimovna Krell. В клиниката имаше училища за хепатология за лекари: дойдоха специалисти, за да слушат лекции. Разбира се, жителите също могат да присъстват и да учат. В резултат на това бях отвлечена от хепатологията и поисках втората половина на годината в същия отдел. Това беше любов.

На несъществуващи специалности

Сега хората идват при мен на рецепция с хепатологични диагнози и с гастроентерологични. В Русия няма специалност "хепатолог", за разлика от останалата част от цивилизования свят. Нямаме сертификати за хепатология, нито държавни образователни курсове. Официално съм терапевт и гастроентеролог, но през целия си живот съм се занимавал с хепатология. Имаме много такива специалитети. Например, все още няма специалност "cardioreanimatolog". Длъжностните лица вярват, че един общ реаниматор, който не знае кардиология, може да работи при възстановяване на сърцето, пациенти с инфаркт с олово, пациенти със сърдечни ритъмни нарушения и сърдечна недостатъчност.

За болестта на Уилсън-Коновалов

Нашата клиника традиционно се занимава с редки заболявания: болестта на Уилсън-Ковалов, автоимунен хепатит и първична билиарна цироза. Имаме един от най-старите хепатологични отделения в страната. Не, ние не сме уникални, но имаме добро училище и много опит. Например, болестта на Уилсън-Коновалов (нарушение на метаболизма на медта. - БГ) - много рядка патология, честотата на възникване - 1 случай на 30 хиляди. И имаме около 130 такива пациенти в клиниката.

болест на Уилсън - Konovalova не могат да бъдат излекувани, но през целия терапия, която е насочена към отстраняване на излишната мед води до факта, че дори много тежки пациенти с цироза (растеж на съединителната тъкан, което води до уплътняване и органи деформация. - БГ), асцит (натрупване на течност в коремната кухина. - БГ) и други усложнения са напълно компенсирани и живеят като абсолютно здрави хора. (Имаме дори пациент, който роди четири деца с цироза.)

В чужбина тази патология се нарича болест на Уилсън. Обикновено говорим за болестта на Уилсън - Коновалов. Николай В. Коновалов е руски учен, който е направил много в изучаването на тази болест, особено по отношение на увреждането на черния дроб. Разбира се, Уилсън го е описал, творбите на Коновалов са се появили много по-късно, но уважаваме нашите учени, така че го казваме.


В черния дроб няма рецептори на болката, така че когато хепатитът не боли

За хепатит без симптоми

Няма такива симптоми, които биха могли да доведат лице до лекар в началото на хепатита. В черния дроб няма болезнени рецептори, така че с хепатит нищо не боли. По принцип откриването на вирус е случайно откритие. Можете да живеете в продължение на десетилетия, например, с хепатит С и не знаете нищо за него. От симптомите ще бъде само някаква слабост, но нашия начин на живот, когато всички работят дълги часове и малко сън, умора има огромен брой хора, и в повечето случаи не е била свързана с хепатит. Ето защо е много добре, че преди да бъдат изследвани всички оперативни интервенции на пациенти за вирусите на хепатит В и С, ХИВ, се тестват и бременни жени. И ако човек има в миналото са били рисковите фактори, като например татуировки, венозна употреба на наркотици, хирургия, преливане на кръв, то със сигурност е добра идея да се изследват за хепатит вируси.

За хепатита и клиничните проучвания

Разбира се, хепатитът се лекува по-добре на по-ранен етап, отколкото при цироза на черния дроб. Но сега имаме лекарства, които помагат на повечето пациенти. В зависимост от генотипа, хепатит С може да бъде излекуван в 50-90 процента от случаите. По-трудно е третирането на първия генотип на вируса, отколкото втория и третия. Но в Европа и Америка вече са регистрирани нови лекарства (телапревир и боцепревир), което почти удвоява ефективността на лечението. Разбира се, те са доста скъпи, но сега в Русия има клинични проучвания и много пациенти получават наркотици безплатно.

Като цяло, клиниката ни е активно ангажирана в клиничните изследвания на нови лекарства. Първо, отлична възможност пациентът да получи безплатно лечение безплатно, тъй като не всички пациенти със същия хепатит С в нашата страна получават необходимите лекарства, за разлика от Европа, където лечението с хепатит С е покрито от медицинска застраховка. Но междувременно това е скъпо и не всеки може да си позволи. На второ място, клиничните изследвания са възможност да получите собствен опит с нови лекарства. Това е едно нещо, когато четете за лекарството, за неговите характеристики, ефективност, безопасност. Друго нещо е, когато имате опит от използването на този наркотик. Трето, финансовият въпрос също е важен: работата в научните изследвания се плаща.

Наркотиците, които използваме, разбира се, първо преминават тестовете върху животни, а след това - проучвания върху здрави доброволци. Ако лекарството е в ред, само в тази ситуация започва втората фаза на изследването. В нашата клиника третата фаза се провежда по-често - когато се получават данни за ефективността и безопасността на лекарството и разбирате, че лекарството, разбира се, има странични ефекти, но в съотношение риск и полза, ползите са по-големи. Това е много строго контролирано. Наскоро имаше случай, когато FDA (Food and Drug Administration - US Food and Drug Administration). - БГ) спряха клиничните изпитвания на едно лекарство, поради факта, че имаше само 6 случая на 1200 души, когато пациентите развиха сериозно усложнение.


Някои пациенти отказват клинични изследвания: някой се страхува, някой казва, че не иска да бъде морско свинче

Преди проучването пациентът получава възможността да проучи информирано съгласие на 25-30 страници, в което подробно се описва всичко, свързано с участието в изследването. След като прочетем, пациентът задава въпроси, отговаряме на тях, след което той решава дали иска да участва в този протокол. Някои отказват: някой се страхува, някой казва, че не иска да бъде морско свинче. Това е частен въпрос за всички.

За кръводаряване и хепатит

Сега вероятността, че получателят ще се зарази с хепатит от кръвен донор, е много по-малко от преди 20 години. Вирусът на хепатит С е открит едва през 1989 г., т.е. до този момент никой не е изследвал донори за такъв вирус и кръвта е преминала към здрави хора. Сега кръвта на донора се изследва за HBs-антиген (един от компонентите на вируса на хепатит В), за антитела (протеини, произведени в отговор на поглъщането на чужди вещества, наречени антигени. - БГ) Да хепатит С. Но има един малък проблем: антитела срещу вируса на хепатит С се появят, обикновено 2-3 месеца след заразяването, така че, ако кръвта е взета от донора в този така наречен серонегативни прозорец след кръвопреливане, може да се развие хепатит. За да се избегне това, е необходимо да се тества донорната кръв за HCV РНК, която се появява 1-2 седмици след инфекцията. Но в нашата страна това не е направено. Подозирам, че поради високата цена: в една търговска лаборатория един такъв тест струва около 500 рубли.

Що се отнася до хепатит В, рискът от неразкриване в донора е много по-малък. Но понякога, например, има мутантна форма на вируса, когато няма HBs-антиген в кръвта - този скрининг маркер, който използваме. Това са много редки ситуации, но въпреки това се случва.

Ако човек е имал хепатит В и няма HBs-антиген, той може да бъде кръводарител. Въпреки че, ако действително направите това според правилата, трябва да потърсите ДНК на вируса и ако не, кръвта е подходяща за трансфузия. При хепатит С, анти-HCV (антитела срещу хепатит С) продължават да съществуват, дори ако човек се е възстановил и според правилата, такава кръв не може да бъде преливана. Смята се, че може да остане минимално количество вирус. Въпреки че през последните години са проведени проучвания с помощта на много сложни тестови системи - и се вижда, че вирусът не се намира никъде при възстановените пациенти: нито в кръвните клетки, нито в самия серум. Но въпреки това не може да се излива такава кръв.

За инокулирането от хепатит

Ваксинирането срещу хепатит С не съществува - все още можете да се ваксинирате само срещу хепатит Б. Това е ефективно, но има около 6 на сто от хората, които имат имунитет след ваксинация не се извършва, след като формира, те трябва да внуши двойна доза от ваксината. За щастие ваксинацията срещу хепатит В е включена в схемата на ваксинация. В европейските страни обаче са били ваксинирани повече от 30 години. Във връзка с което в Европа има много малко хроничен хепатит В: там, като правило, всичко е "донесено". През последните 12 години ситуацията с остър хепатит В в нашата страна също се промени - тези случаи са станали значително по-малко.


Понякога, след ваксинацията, антителата не се обработват и човек вярва, че той е защитен

Смята се, че една ваксинация предпазва от инфекция в рамките на 10 години - през това време остава високо ниво на антитела. Впоследствие броят на антителата може да се провери и при необходимост да се присажда многократно. Както показва практиката, ваксината често работи много по-дълго от посочените 10 години. Не е добре никой да не проверява антигена на HBs преди ваксинацията и след това за броя на антителата. Това може да доведе до факта, че вече заразен човек е ваксиниран, смята, че е защитен от болестта, но всъщност той е болен от дълго време. Или след ваксинацията, антителата не са изработени, но човекът смята, че той е защитен. Вероятно фактът, че не се извършват необходимите тестове, е свързано с финансови причини: не е много евтино.

За объркващите симптоми

Понякога първият симптом на чернодробно заболяване може да бъде сърбеж. В този случай човек понякога стига до хепатолог след дълги скитания: той започва с дерматолог или алерголог. След това в определен момент той получава биохимичен кръвен тест, намира промени и го изпраща на хепатолога.

В хепатологията има заболявания, които трудно могат да бъдат диагностицирани. Тук идва пациентът с обрив, подобен на синини, на краката му. При по-внимателно изследване се оказва, че това е вирус на хепатит С с екстрахепатични лезии. Това означава, че дори дермалната пурпура (обриви по краката) е симптом на хроничен хепатит С.

Понякога се случва, че над една диагноза мислите една година. И в началния етап това е един, напълно неразбираем симптом. Тогава втората и третата се присъединяват. И само след много месеци се развива ясна клинична картина. Например, това се случва при системен лупус еритематозус. Той се практикува главно от ревматолози, но понякога и тези пациенти попадат в нашите ръце, защото могат да развият увреждане на черния дроб. Все още има такава болест - автоимунен хепатит. Той се наричаше лупуиден хепатит (лупус - лупус. - БГ), защото понякога симптомите са много подобни на симптомите на лупус: освен поражението на черния дроб, бъбреците, белите дробове и кожата се развива треска. Понякога е доста трудно да се разграничи лупусът от автоимунен хепатит.


В Турция това е по-евтино и в същото време труповете и свързаните с тях трансплантации се извършват абсолютно на европейско равнище

При донорство на органи

Сега в Русия има повече центрове, където се извършват свързани чернодробни трансплантации на много добро ниво. Но има някои трудности. По-специално, разбира се, с финансиране: не винаги имат правилните наркотици, необходимите условия. Що се отнася до трансплантацията на трупове, донорските служби в Русия не работят толкова добре, колкото бихме искали, и, разбира се, труповете са много по-малки от тези в нужда. През последните години са извършени много повече операции, но със сигурност не всички пациенти чакат за трансплантация. Да, психологически, нашето общество все още не е готово за дарение, а не всеки разбира необходимостта от събиране на органи, за да спаси живота на пациента. Струва ми се, че се нуждаем от същата програма, която сега се прилага за опасностите от тютюнопушенето, когато тя винаги е написана и се говори на всички канали. Но заради справедливостта, трябва да се каже, че този проблем не е само в нашата страна. И в Европа и в Америка няма достатъчно донорски органи за всички. Някои от нашите пациенти отиват в чужбина за трансплантация: не само в Германия или Италия, но и в Турция. В Турция това е по-евтино и в същото време трупането и свързаните с тях трансплантации се извършват абсолютно на европейско равнище. Например в Егейския университет в Измир има много голям център на трансплантологията, където се извършват повече от 250 трансплантации годишно. В Турция, за разлика от Русия, може да сте донор, без да сте кръвен роднина: можете да споделяте черния дроб със съпругата, съпруга, свекърва и свекърва си. Мисля, че е добре, защото съпругът ми няма да трябва да гледа как умира жена му - той може да й даде някои от черния му дроб. Може би това е широко поле за престъпна дейност, но имаме много добри явления - широко поле за престъпна дейност. Какво трябва да се направи сега?


С някой след възстановяването имам връзка, някой иска бързо да забрави за болестта си и за лекаря, който се отнася с нея. Това е нормална човешка реакция

Отношението на пациентите към болестта

Има пациенти, които предпочитат позицията "щраус". Казват: "Знам за болестта си, няма да отида при лекар, няма да направя нищо, но всичко ще бъде наред". Разбира се, в крайна сметка се случва, че те идват много късно, когато не можете да помогнете. Хепънинг и обратната ситуация, когато те открили антитела срещу хепатит С, пациентът е на 10 години на лице, което живее с идеята, че той е имал хепатит В в крайна сметка идва при нас, разгледа и хепатит не е имал, не, защото има около 20 -30% от хората, които се възстановяват след остър хепатит С сами, без никакво лечение. Те имат доживотни антитела срещу вируса и няма хроничен хепатит, РНК в кръвта не се открива. Но човек от 10 години се разхождаше с мисълта, че има хепатит и се тормозе.

Разбира се, неприятно е пациентът да говори за сериозна диагноза, но не вярвам, че когато пациентът е в невежество, това е правилно. Пациентът трябва да разполага с цялата информация за здравословното си състояние, лекарят трябва да каже на пациента какво го очаква, ако той или той няма да бъде лекуван. Ако човек е способен, той трябва да вземе някои важни решения в живота навреме. И така, смятам, че пациентът трябва да бъде информиран за състоянието на неговото здраве.

За емоциите

През 90-те години работих като медицинска сестра. Веднъж хора с автоматични оръжия избухнаха в операционната зала. Ситуацията, разбира се, е изключителна. Но това не е пациентът, избухващ в машината, и неговите необичайни роднини. Всички ние имаме характерни черти, "хлебарки" в главата. Смисълът да се обиди пациента, ако той каза или направи нещо нередно, аз като цяло не виждам. При пациентите трябва да се опитаме да постигнем консенсус и да обясним на достъпен език какво се случва с тях и как да живеем по-далеч. Болните хора са много различни. Понякога човек е мръсен, мирише зле от него, опитвам се да кажа на пациента, че понякога трябва да се измивам. Обикновено намираме някои деликатни думи. Или малко хитро, ние казваме, че "с болестта си, трябва да се измиете два пъти на ден, а след това заболяването ще потече по-лесно".

Най-голямата радост е, когато лекувате болен човек и той живее като здрав човек. С някой след възстановяването имам връзка, някой иска бързо да забрави за болестта си и за лекаря, който се отнася с нея. Това е нормална човешка реакция. Когато човек не ви благодари - това е и това, за което съм свикнал.

Въпреки моето спокойствие в определени моменти, от които казах, моята работа - това е твърдо емоции: ти се сърди, когато не е възможно да помогне на пациента, ти си доволен, когато се оказва, притеснен, ако случаят е сложен, събиране на колеги, за да помоли за помощ. Когато се върна у дома, често продължа да мисля за моите тежки пациенти, които са в болницата. Понякога се събуждам през нощта, защото е засвирил, или защото се притеснявам. Но като цяло се оказва, че се оказва, особено след като умиращ пациент не винаги лежи в отделението. Въпреки това, ваканцията ми минава, като правило, с активирана мобилна мрежа и с достъп до електронна поща. Не мога да оставя болните си, да ги оставя на съдбата им. Пишат ми, обадете се. Те знаят, че аз съм на почивка, и най-вече здравомислещи хора се обръщат към ако е необходимо - да не кажа, че те имат главоболие, но когато го правят някои сериозен проблем. Майка ми е лекар, тя е работила през целия си живот в интензивното отделение, и видях как тя живее, за да си представя какво ме очаква. И ми хареса. Нямах избор, мъчение: Винаги съм знаела, че ще бъда лекар. Моето най-старо дете се втурва напред-назад, не може да реши по никакъв начин, след като завърши 10-ти клас, къде да продължи да учи. За мен такива проблеми не бяха.

За науката и истинските ценности

Има хора, за които "хладно" е да защитават докторска дисертация и да станат професор. Аз вярвам, че наклонът не е точка: важно е да бъде добър лекар, може да се разбере объркваща ситуация като детектив, за да намерите нещо, което ще ви помогне да направите правилната диагноза, да се съберат в един-единствен болестни привидно нелепи симптоми и да помогне на тези пациенти, които не го правят способни да помагат на другите.

Мразя да пиша научни статии и да се опитам да го избегна колкото е възможно повече. Разбира се, не е възможно напълно да се отървете от подобна работа, но се опитвам да я сведе до минимум. Аз съм окуражен по всеки възможен начин от съпруга ми, а главният ме проклина, защото не правя докторска дисертация. Вероятно трябва да бъде написано, но ясно разбирам, че това ще отнеме голяма част от живота. И сега нямам много време - времето ще бъде отнета от децата. Така че, мисля, че ще започна да пиша докторат, когато най-голямата ми дъщеря отиде в колеж и разбирам, че се нуждае от по-малко от преди.

Росина Тай Павловна

Описание:

Лекарят е хепатолог, гастроентеролог от най-високата квалификационна категория, кандидат на медицина със специалност вътрешни болести. Е сертифицирана гастроентеролог, общопрактикуващ лекар, изследовател Международен стандартен сертификат в ППС (Добра клинична практика), сертификати за обучение на високо ниво в областта на хепатология, гастроентерология, аварийни условия по вътрешни болести. Автор е на над 30 научни статии в областта на диагностиката и лечението на вирусен хепатит, цироза на черния дроб и техните усложнения, черния дроб и екстрахепаталните прояви на болестта на Уилсън - Коновалова.

През 1996 г. завършва с отличие от медицинския факултет на Московската медицинска академия. ИМ Сеченов и встъпи в клиничния стаж по специалността "вътрешни болести" в катедра "Терапия и професионални болести" на ММА, назована от г-н М.Семенов. I.М. Сеченов. През 1999 г. завършва клиничен престой и встъпва в следдипломна квалификация в същия отдел.
През 2004 г. той завършва университета, а през 2005 г. защитава дисертация за степента на кандидат на медицинските науки на тема "Клиничното характеристики, протичането и прогнозата на корема форма на болест на Уилсън". Това наследствено заболяване нарушава обмяната на мед в организма, акумулира се в черния дроб, а след това и в мозъка, очите, бъбреците, сърцето и други органи. Пациентите могат да развият цироза на черния дроб, както и различни неврологични, ендокринни, бъбречни симптоми.
От 1999 г. той лекува пациенти с хепатологичен профил, включително вирусен хепатит. От август 2004 г. до октомври 2007 г. работи като лекар от хепатологичния отдел на Клиника по нефрология, вътрешни болести и професионални заболявания, наречена по-долу. EM Tareeva. През 2006 г. бе присъдена най-високата медицинска категория.
От 2006 г. е старши научен сътрудник на академичната група Академик Мукхин Н.А., директор на Клиника по нефрология и професионални болести. EMTareyeva MMA ги. IM Sechenov, ръководител на катедрата по терапия и професионални болести, I.М. Сеченов.
Той е сертифициран гастроентеролог, общопрактикуващ лекар, изследовател на ППС от международните стандарти за сертифициране (добра клинична практика). Провежда обучение по въпросите на аварийни условия по вътрешни болести, различни проблеми на хепатология и гастроентерология. Участва в международни многоцентрови клинични проучвания по всички въпроси на хепатология, включително оценка на ефикасността и безопасността на различни схеми на антивирусна терапия на хроничен вирусен хепатит В и С. От 2009 г. работи като асистент по вътрешна медицина на Факултет Basic медицина, Московския държавен университет. М. В. Ломоносов.
Обхват предпочитан научни и практически интерес: хроничен вирусен хепатит: диагностика и лечение на хроничен вирусен хепатит В, С и D, включително техните екстрахепатални прояви (полиартерит нодоза, cryoglobulinaemic васкулит и т.н.) цироза: резултатите от вирусни, автоимунен хепатит, неалкохолен стеатохепатит, първичен склерозиращ холангит, първична билиарна, токсична (алкохолна) цироза
Наследствени чернодробни заболявания: болест на Wilson-Konovalov, хемохроматоза, дефицит на алфа-1-антитрипсин
Други чернодробни заболявания: Кароли заболяване, фиброза frozhdenny заболявания на жлъчните пътища: холелитиаза, холецистит acalculous, жлъчна дискинезия.
Заболявания на стомаха и дванадесетопръстника: гастрит, включително тези, свързани с Helicobacter Pylori, пептична язва и дуоденална язва 12.
Thay Павловна е автор на повече от 30 публикации на чернодробни и екстрахепатални прояви на Уилсън, диагностика и лечение на вирусен хепатит, както и цироза на черния дроб и неговите усложнения.

Тая Павловна Росина

Описание:

Лекарят е хепатолог, гастроентеролог от най-високата квалификационна категория, кандидат на медицина със специалност вътрешни болести. Е сертифицирана гастроентеролог, общопрактикуващ лекар, изследовател Международен стандартен сертификат в ППС (Добра клинична практика), сертификати за обучение на високо ниво в областта на хепатология, гастроентерология, аварийни условия по вътрешни болести. Автор е на над 30 научни статии в областта на диагностиката и лечението на вирусен хепатит, цироза на черния дроб и техните усложнения, черния дроб и екстрахепаталните прояви на болестта на Уилсън - Коновалова.

През 1996 г. завършва с отличие от медицинския факултет на Московската медицинска академия. ИМ Сеченов и встъпи в клиничния стаж по специалността "вътрешни болести" в катедра "Терапия и професионални болести" на ММА, назована от г-н М.Семенов. I.М. Сеченов. През 1999 г. завършва клиничен престой и встъпва в следдипломна квалификация в същия отдел.
През 2004 г. той завършва университета, а през 2005 г. защитава дисертация за степента на кандидат на медицинските науки на тема "Клиничното характеристики, протичането и прогнозата на корема форма на болест на Уилсън". Това наследствено заболяване нарушава обмяната на мед в организма, акумулира се в черния дроб, а след това и в мозъка, очите, бъбреците, сърцето и други органи. Пациентите могат да развият цироза на черния дроб, както и различни неврологични, ендокринни, бъбречни симптоми.
От 1999 г. той лекува пациенти с хепатологичен профил, включително вирусен хепатит. От август 2004 г. до октомври 2007 г. работи като лекар от хепатологичния отдел на Клиника по нефрология, вътрешни болести и професионални заболявания, наречена по-долу. EM Tareeva. През 2006 г. бе присъдена най-високата медицинска категория.
От 2006 г. е старши научен сътрудник на академичната група Академик Мукхин Н.А., директор на Клиника по нефрология и професионални болести. EMTareyeva MMA ги. IM Sechenov, ръководител на катедрата по терапия и професионални болести, I.М. Сеченов.
Той е сертифициран гастроентеролог, общопрактикуващ лекар, изследовател на ППС от международните стандарти за сертифициране (добра клинична практика). Провежда обучение по въпросите на аварийни условия по вътрешни болести, различни проблеми на хепатология и гастроентерология. Участва в международни многоцентрови клинични проучвания по всички въпроси на хепатология, включително оценка на ефикасността и безопасността на различни схеми на антивирусна терапия на хроничен вирусен хепатит В и С. От 2009 г. работи като асистент по вътрешна медицина на Факултет Basic медицина, Московския държавен университет. М. В. Ломоносов.
Обхват предпочитан научни и практически интерес: хроничен вирусен хепатит: диагностика и лечение на хроничен вирусен хепатит В, С и D, включително техните екстрахепатални прояви (полиартерит нодоза, cryoglobulinaemic васкулит и т.н.) цироза: резултатите от вирусни, автоимунен хепатит, неалкохолен стеатохепатит, първичен склерозиращ холангит, първична билиарна, токсична (алкохолна) цироза
Наследствени чернодробни заболявания: болест на Wilson-Konovalov, хемохроматоза, дефицит на алфа-1-антитрипсин
Други чернодробни заболявания: Кароли заболяване, фиброза frozhdenny заболявания на жлъчните пътища: холелитиаза, холецистит acalculous, жлъчна дискинезия.
Заболявания на стомаха и дванадесетопръстника: гастрит, включително тези, свързани с Helicobacter Pylori, пептична язва и дуоденална язва 12.
Thay Павловна е автор на повече от 30 публикации на чернодробни и екстрахепатални прояви на Уилсън, диагностика и лечение на вирусен хепатит, както и цироза на черния дроб и неговите усложнения.

12 седмици преди вашето лечение за хепатит С

Родина тия пауловна

Лекари от големия град. хепатолог

Лекарят-хепатолог Тея Росина - за инокулациите, които не защитават, даряването на органи и истинската стръмност на лекаря

Лекарят-хепатолог Тей Розин

Образование: завършва Московската медицинска академия. Сеченов (сега -. Първата Московския държавен медицински университет кръстен Сеченов) Клинична пребиваване и следдипломна квалификация по "Вътрешни болести" в отдела на терапията и професионални болести ВМА. I.М. Сеченов.

работа: хепатологичен отдел на нефрологичната клиника, вътрешни и професионални заболявания. EMTareyeva SGMU ги. Им Сеченова, катедра по вътрешна медицина, Факултет по фундаментална медицина, Московски държавен университет. М. В. Ломоносов.

Регалии и заглавия: Кандидат по медицинска наука, доцент.

За характеристиките на хепатологията

В нашата клиника съществува традиция - когато му дойде да завършат пребиваване в продължение на две години на обучение, той е на 6 месеца, работещи в всеки отдел: в хепатология, пулмология, нефрология и обща медицина. Необходимо е бъдещият лекар да има широка перспектива, а не начина, по който е направен през последните години: човек става експерт по малкия пръст на десния крак и само. Вярвам, че големият проблем на нашето лекарство е, че имаме тесни специалисти. И когато един пациент идва със сложна, неразбираема диагноза, той е изпратен от един лекар до друг. В резултат на това пациентът понякога отива при специалистите от години, всеки от които търси "своето" заболяване и не може да комбинира симптомите в едно заболяване.

Отделението по хепатология беше първият, в който се установих. След института знанията ми в тази специалност се стремяха към нула. Щях да отида навсякъде, но не и в хепатологията. Но тези шест месеца, които прекарах в стаята, тя беше много интересно, аз се оказа добър учител: Зинаида Г. Aprosina, Татяна Lopatkin, Татяна Игнатова, Полин Efimovna Krell. В клиниката имаше училища за хепатология за лекари: дойдоха специалисти, за да слушат лекции. Разбира се, жителите също могат да присъстват и да учат. В резултат на това бях отвлечена от хепатологията и поисках втората половина на годината в същия отдел. Това беше любов.

На несъществуващи специалности

Сега хората идват при мен на рецепция с хепатологични диагнози и с гастроентерологични. В Русия няма специалност "хепатолог", за разлика от останалата част от цивилизования свят. Нямаме сертификати за хепатология, нито държавни образователни курсове. Официално съм терапевт и гастроентеролог, но през целия си живот съм се занимавал с хепатология. Имаме много такива специалитети. Например, все още няма специалност "cardioreanimatolog". Длъжностните лица вярват, че един общ реаниматор, който не знае кардиология, може да работи при възстановяване на сърцето, пациенти с инфаркт с олово, пациенти със сърдечни ритъмни нарушения и сърдечна недостатъчност.

Нашата клиника традиционно се занимава с редки заболявания: болестта на Уилсън-Ковалов, автоимунен хепатит и първична билиарна цироза. Имаме един от най-старите хепатологични отделения в страната. Не, ние не сме уникални, но имаме добро училище и много опит. Например, болестта на Уилсън-Коновалов (нарушение на метаболизма на медта. - БГ) - много рядка патология, честотата на възникване - 1 случай на 30 хиляди. И имаме около 130 такива пациенти в клиниката.

болест на Уилсън - Konovalova не могат да бъдат излекувани, но през целия терапия, която е насочена към отстраняване на излишната мед води до факта, че дори много тежки пациенти с цироза (растеж на съединителната тъкан, което води до уплътняване и органи деформация. - БГ), асцит (натрупване на течност в коремната кухина. - БГ) и други усложнения са напълно компенсирани и живеят като абсолютно здрави хора. (Имаме дори пациент, който роди четири деца с цироза.)

В чужбина тази патология се нарича болест на Уилсън. Обикновено говорим за болестта на Уилсън - Коновалов. Николай В. Коновалов е руски учен, който е направил много в изучаването на тази болест, особено по отношение на увреждането на черния дроб. Разбира се, Уилсън го е описал, творбите на Коновалов са се появили много по-късно, но уважаваме нашите учени, така че го казваме.

В черния дроб няма рецептори на болката, така че когато хепатитът не боли

Няма такива симптоми, които биха могли да доведат лице до лекар в началото на хепатита. В черния дроб няма болезнени рецептори, така че с хепатит нищо не боли. По принцип откриването на вирус е случайно откритие. Можете да живеете в продължение на десетилетия, например, с хепатит С и не знаете нищо за него. От симптомите ще бъде само някаква слабост, но нашия начин на живот, когато всички работят дълги часове и малко сън, умора има огромен брой хора, и в повечето случаи не е била свързана с хепатит. Ето защо е много добре, че преди да бъдат изследвани всички оперативни интервенции на пациенти за вирусите на хепатит В и С, ХИВ, се тестват и бременни жени. И ако човек има в миналото са били рисковите фактори, като например татуировки, венозна употреба на наркотици, хирургия, преливане на кръв, то със сигурност е добра идея да се изследват за хепатит вируси.

За хепатита и клиничните проучвания

Разбира се, хепатитът се лекува по-добре на по-ранен етап, отколкото при цироза на черния дроб. Но сега имаме лекарства, които помагат на повечето пациенти. В зависимост от генотипа, хепатит С може да бъде излекуван в 50-90 процента от случаите. По-трудно е третирането на първия генотип на вируса, отколкото втория и третия. Но в Европа и Америка вече са регистрирани нови лекарства (телапревир и боцепревир), което почти удвоява ефективността на лечението. Разбира се, те са доста скъпи, но сега в Русия има клинични проучвания и много пациенти получават наркотици безплатно.

Като цяло, клиниката ни е активно ангажирана в клиничните изследвания на нови лекарства. Първо, отлична възможност пациентът да получи безплатно лечение безплатно, тъй като не всички пациенти със същия хепатит С в нашата страна получават необходимите лекарства, за разлика от Европа, където лечението с хепатит С е покрито от медицинска застраховка. Но междувременно това е скъпо и не всеки може да си позволи. На второ място, клиничните изследвания са възможност да получите собствен опит с нови лекарства. Това е едно нещо, когато четете за лекарството, за неговите характеристики, ефективност, безопасност. Друго нещо е, когато имате опит от използването на този наркотик. Трето, финансовият въпрос също е важен: работата в научните изследвания се плаща.

Наркотиците, които използваме, разбира се, първо преминават тестовете върху животни, а след това - проучвания върху здрави доброволци. Ако лекарството е в ред, само в тази ситуация започва втората фаза на изследването. В нашата клиника третата фаза се провежда по-често - когато се получават данни за ефективността и безопасността на лекарството и разбирате, че лекарството, разбира се, има странични ефекти, но в съотношение риск и полза, ползите са по-големи. Това е много строго контролирано. Наскоро имаше случай, когато FDA (Food and Drug Administration - US Food and Drug Administration). - БГ) спряха клиничните изпитвания на едно лекарство, поради факта, че имаше само 6 случая на 1200 души, когато пациентите развиха сериозно усложнение.

Някои пациенти отказват клинични изследвания: някой се страхува, някой казва, че не иска да бъде морско свинче

Преди проучването пациентът получава възможността да проучи информирано съгласие на 25-30 страници, в което подробно се описва всичко, свързано с участието в изследването. След като прочетем, пациентът задава въпроси, отговаряме на тях, след което той решава дали иска да участва в този протокол. Някои отказват: някой се страхува, някой казва, че не иска да бъде морско свинче. Това е частен въпрос за всички.

За кръводаряване и хепатит

Сега вероятността, че получателят ще се зарази с хепатит от кръвен донор, е много по-малко от преди 20 години. Вирусът на хепатит С е открит едва през 1989 г., т.е. до този момент никой не е изследвал донори за такъв вирус и кръвта е преминала към здрави хора. Сега кръвта на донора се изследва за HBs-антиген (един от компонентите на вируса на хепатит В), за антитела (протеини, произведени в отговор на поглъщането на чужди вещества, наречени антигени. - БГ) Да хепатит С. Но има един малък проблем: антитела срещу вируса на хепатит С се появят, обикновено 2-3 месеца след заразяването, така че, ако кръвта е взета от донора в този така наречен серонегативни прозорец след кръвопреливане, може да се развие хепатит. За да се избегне това, е необходимо да се тества донорната кръв за HCV РНК, която се появява 1-2 седмици след инфекцията. Но в нашата страна това не е направено. Подозирам, че поради високата цена: в една търговска лаборатория един такъв тест струва около 500 рубли.

Що се отнася до хепатит В, рискът от неразкриване в донора е много по-малък. Но понякога, например, има мутантна форма на вируса, когато няма HBs-антиген в кръвта - този скрининг маркер, който използваме. Това са много редки ситуации, но въпреки това се случва.

Ако човек е имал хепатит В и няма HBs-антиген, той може да бъде кръводарител. Въпреки че, ако действително направите това според правилата, трябва да потърсите ДНК на вируса и ако не, кръвта е подходяща за трансфузия. При хепатит С, анти-HCV (антитела срещу хепатит С) продължават да съществуват, дори ако човек се е възстановил и според правилата, такава кръв не може да бъде преливана. Смята се, че може да остане минимално количество вирус. Въпреки че през последните години са проведени проучвания с помощта на много сложни тестови системи - и се вижда, че вирусът не се намира никъде при възстановените пациенти: нито в кръвните клетки, нито в самия серум. Но въпреки това не може да се излива такава кръв.

Ваксинирането срещу хепатит С не съществува - все още можете да се ваксинирате само срещу хепатит Б. Това е ефективно, но има около 6 на сто от хората, които имат имунитет след ваксинация не се извършва, след като формира, те трябва да внуши двойна доза от ваксината. За щастие ваксинацията срещу хепатит В е включена в схемата на ваксинация. В европейските страни обаче са били ваксинирани повече от 30 години. Във връзка с което в Европа има много малко хроничен хепатит В: там, като правило, всичко е "донесено". През последните 12 години ситуацията с остър хепатит В в нашата страна също се промени - тези случаи са станали значително по-малко.

Понякога, след ваксинацията, антителата не се обработват и човек вярва, че той е защитен

Смята се, че една ваксинация предпазва от инфекция в рамките на 10 години - през това време остава високо ниво на антитела. Впоследствие броят на антителата може да се провери и при необходимост да се присажда многократно. Както показва практиката, ваксината често работи много по-дълго от посочените 10 години. Не е добре никой да не проверява антигена на HBs преди ваксинацията и след това за броя на антителата. Това може да доведе до факта, че вече заразен човек е ваксиниран, смята, че е защитен от болестта, но всъщност той е болен от дълго време. Или след ваксинацията, антителата не са изработени, но човекът смята, че той е защитен. Вероятно фактът, че не се извършват необходимите тестове, е свързано с финансови причини: не е много евтино.

Понякога първият симптом на чернодробно заболяване може да бъде сърбеж. В този случай човек понякога стига до хепатолог след дълги скитания: той започва с дерматолог или алерголог. След това в определен момент той получава биохимичен кръвен тест, намира промени и го изпраща на хепатолога.

В хепатологията има заболявания, които трудно могат да бъдат диагностицирани. Тук идва пациентът с обрив, подобен на синини, на краката му. При по-внимателно изследване се оказва, че това е вирус на хепатит С с екстрахепатични лезии. Това означава, че дори дермалната пурпура (обриви по краката) е симптом на хроничен хепатит С.

Понякога се случва, че над една диагноза мислите една година. И в началния етап това е един, напълно неразбираем симптом. Тогава втората и третата се присъединяват. И само след много месеци се развива ясна клинична картина. Например, това се случва при системен лупус еритематозус. Той се практикува главно от ревматолози, но понякога и тези пациенти попадат в нашите ръце, защото могат да развият увреждане на черния дроб. Все още има такава болест - автоимунен хепатит. Той се наричаше лупуиден хепатит (лупус - лупус. - БГ), защото понякога симптомите са много подобни на симптомите на лупус: освен поражението на черния дроб, бъбреците, белите дробове и кожата се развива треска. Понякога е доста трудно да се разграничи лупусът от автоимунен хепатит.

В Турция това е по-евтино и в същото време труповете и свързаните с тях трансплантации се извършват абсолютно на европейско равнище

Сега в Русия има повече центрове, където се извършват свързани чернодробни трансплантации на много добро ниво. Но има някои трудности. По-специално, разбира се, с финансиране: не винаги имат правилните наркотици, необходимите условия. Що се отнася до трансплантацията на трупове, донорските служби в Русия не работят толкова добре, колкото бихме искали, и, разбира се, труповете са много по-малки от тези в нужда. През последните години са извършени много повече операции, но със сигурност не всички пациенти чакат за трансплантация. Да, психологически, нашето общество все още не е готово за дарение, а не всеки разбира необходимостта от събиране на органи, за да спаси живота на пациента. Струва ми се, че се нуждаем от същата програма, която сега се прилага за опасностите от тютюнопушенето, когато тя винаги е написана и се говори на всички канали. Но заради справедливостта, трябва да се каже, че този проблем не е само в нашата страна. И в Европа и в Америка няма достатъчно донорски органи за всички. Някои от нашите пациенти отиват в чужбина за трансплантация: не само в Германия или Италия, но и в Турция. В Турция това е по-евтино и в същото време трупането и свързаните с тях трансплантации се извършват абсолютно на европейско равнище. Например в Егейския университет в Измир има много голям център на трансплантологията, където се извършват повече от 250 трансплантации годишно. В Турция, за разлика от Русия, може да сте донор, без да сте кръвен роднина: можете да споделяте черния дроб със съпругата, съпруга, свекърва и свекърва си. Мисля, че е добре, защото съпругът ми няма да трябва да гледа как умира жена му - той може да й даде някои от черния му дроб. Може би това е широко поле за престъпна дейност, но имаме много добри явления - широко поле за престъпна дейност. Какво трябва да се направи сега?

С някой след възстановяването имам връзка, някой иска бързо да забрави за болестта си и за лекаря, който се отнася с нея. Това е нормална човешка реакция

Отношението на пациентите към болестта

Има пациенти, които предпочитат позицията "щраус". Казват: "Знам за болестта си, няма да отида при лекар, няма да направя нищо, но всичко ще бъде наред". Разбира се, в крайна сметка се случва, че те идват много късно, когато не можете да помогнете. Хепънинг и обратната ситуация, когато те открили антитела срещу хепатит С, пациентът е на 10 години на лице, което живее с идеята, че той е имал хепатит В в крайна сметка идва при нас, разгледа и хепатит не е имал, не, защото има около 20 -30% от хората, които се възстановяват след остър хепатит С сами, без никакво лечение. Те имат доживотни антитела срещу вируса и няма хроничен хепатит, РНК в кръвта не се открива. Но човек от 10 години се разхождаше с мисълта, че има хепатит и се тормозе.

Разбира се, неприятно е пациентът да говори за сериозна диагноза, но не вярвам, че когато пациентът е в невежество, това е правилно. Пациентът трябва да разполага с цялата информация за здравословното си състояние, лекарят трябва да каже на пациента какво го очаква, ако той или той няма да бъде лекуван. Ако човек е способен, той трябва да вземе някои важни решения в живота навреме. И така, смятам, че пациентът трябва да бъде информиран за състоянието на неговото здраве.

През 90-те години работих като медицинска сестра. Веднъж хора с автоматични оръжия избухнаха в операционната зала. Ситуацията, разбира се, е изключителна. Но това не е пациентът, избухващ в машината, и неговите необичайни роднини. Всички ние имаме характерни черти, "хлебарки" в главата. Смисълът да се обиди пациента, ако той каза или направи нещо нередно, аз като цяло не виждам. При пациентите трябва да се опитаме да постигнем консенсус и да обясним на достъпен език какво се случва с тях и как да живеем по-далеч. Болните хора са много различни. Понякога човек е мръсен, мирише зле от него, опитвам се да кажа на пациента, че понякога трябва да се измивам. Обикновено намираме някои деликатни думи. Или малко хитро, ние казваме, че "с болестта си, трябва да се измиете два пъти на ден, а след това заболяването ще потече по-лесно".

Най-голямата радост е, когато лекувате болен човек и той живее като здрав човек. С някой след възстановяването имам връзка, някой иска бързо да забрави за болестта си и за лекаря, който се отнася с нея. Това е нормална човешка реакция. Когато човек не ви благодари - това е и това, за което съм свикнал.

Въпреки моето спокойствие в определени моменти, от които казах, моята работа - това е твърдо емоции: ти се сърди, когато не е възможно да помогне на пациента, ти си доволен, когато се оказва, притеснен, ако случаят е сложен, събиране на колеги, за да помоли за помощ. Когато се върна у дома, често продължа да мисля за моите тежки пациенти, които са в болницата. Понякога се събуждам през нощта, защото е засвирил, или защото се притеснявам. Но като цяло се оказва, че се оказва, особено след като умиращ пациент не винаги лежи в отделението. Въпреки това, ваканцията ми минава, като правило, с активирана мобилна мрежа и с достъп до електронна поща. Не мога да оставя болните си, да ги оставя на съдбата им. Пишат ми, обадете се. Те знаят, че аз съм на почивка, и най-вече здравомислещи хора се обръщат към ако е необходимо - да не кажа, че те имат главоболие, но когато го правят някои сериозен проблем. Майка ми е лекар, тя е работила през целия си живот в интензивното отделение, и видях как тя живее, за да си представя какво ме очаква. И ми хареса. Нямах избор, мъчение: Винаги съм знаела, че ще бъда лекар. Моето най-старо дете се втурва напред-назад, не може да реши по никакъв начин, след като завърши 10-ти клас, къде да продължи да учи. За мен такива проблеми не бяха.

За науката и истинските ценности

Има хора, за които "хладно" е да защитават докторска дисертация и да станат професор. Аз вярвам, че наклонът не е точка: важно е да бъде добър лекар, може да се разбере объркваща ситуация като детектив, за да намерите нещо, което ще ви помогне да направите правилната диагноза, да се съберат в един-единствен болестни привидно нелепи симптоми и да помогне на тези пациенти, които не го правят способни да помагат на другите.

Мразя да пиша научни статии и да се опитам да го избегна колкото е възможно повече. Разбира се, не е възможно напълно да се отървете от подобна работа, но се опитвам да я сведе до минимум. Аз съм окуражен по всеки възможен начин от съпруга ми, а главният ме проклина, защото не правя докторска дисертация. Вероятно трябва да бъде написано, но ясно разбирам, че това ще отнеме голяма част от живота. И сега нямам много време - времето ще бъде отнета от децата. Така че, мисля, че ще започна да пиша докторат, когато най-голямата ми дъщеря отиде в колеж и разбирам, че се нуждае от по-малко от преди.

Патологът Александър Сердюк: "Избягването на темата за смъртта е като да мълчим за секса"

Как мъртвите лекуват живота, защо моргата не мирише и как се чувства жалко

Кардиолог Артьом Долецки: "Безполезно е да се борим с алергия към бяла роба"

За депресия, инфаркт, използване на валидол и добри новини

Лекари от големия град. Съдебен експерт

Лекари от големия град. Спортен лекар

Лекари от големия град. Спортни травматолози

Редки чернодробни заболявания. Болката на Уилсън-Коновалов в практиката на клиницист

Елхан Ибрагимов:

Здравейте, скъпи слушатели и зрители, "Гастроентерология" канал Mediadoktor програма Аз съм д-р Ибрагимов. Днес ние обсъждаме рядка патология в черния дроб, и ще ми помогне да се развие темата днес е мой гост - Росина Тай Павловна, асистент професор по вътрешна медицина на Факултета по основните медицина, Ломоносов Московския държавен университет, доцент, Катедра по вътрешни болести, Медицински университет profbolezney първи Сеченов. Тая Павловна, здравей. Благодарим ви, че посетихте стените на нашето студио. Темата е сложна. Мисля, че това е интересно както за слушателите, така и за зрителите, както и за тази малка група пациенти, които лекуваме. Ще бъде много интересно за нашите колеги, за лекарите, които не са обновили ерудицията, института си лекции дълго време.

Днес обсъждаме болестта на Уилсън-Коновалов и наследствената хемохроматоза. Възможно е тази нозология да се припише почти на сираци, тъй като е много рядко, но въпреки това имаме пациенти на по-напреднали етапи. Тая Павловна, ще ви дам началните си забележки. болест на Уилсън - какво е това, защо болестта е двойно име, двамата автори и колко често се случва?

Тая Росина:

Добър вечер. Болката на Уилсън-Ковалов наистина принадлежи към групата на сираците и навсякъде по света, а в нашата страна това е една много рядка нозология, която се среща с честота около 1 на 30 000 население. Ето защо, ако изчислим, че в Москва населението, да речем, 15 000 000 души, тогава няма повече от 500 такива пациенти за цялата Москва.

Болестта се свързва с натрупването на мед в организма. Детето се ражда с дефектен геном на болестта на Уилсън, отделянето на мед от чернодробните клетки и от тялото като цяло се прекъсва и бавно се натрупва мед, депозирано в различни органи. За първи път болестта е описана в началото на 20-ти век от д-р Уилсън, съответно той е първият, който описва няколко пациенти с тежки неврологични симптоми, така че болестта е известна по цял свят като болест на Уилсън. И в нашата страна, изключителният вътрешен невролог Коновалов описва и публикува цяла монография за по-висцерални прояви на болестта, т.е. увреждания на черния дроб, бъбреците и други вътрешни органи. Ето защо в нашата страна болестта традиционно се нарича болест на Уилсън-Ковалов, тя се нарича болест на Уилсън по цял свят.

Заболяването е рядко, един на 30 000, но се наслежда от автозомно рецесивен път. Това означава, че за да се прояви болестта, човек трябва да има 2 болни гени. За пациентите казвам, че всички ние имаме атрибут, кодиран от двойка гени, родителите имат един болен ген, един здрав, така че те никога не развиват заболяване. Всеки от родителите предава детето си на болен ген, детето има два болни гени, а след това заболяването се развива.

Има правило, че ако сте намерили някого болест на Уилсън в едно семейство, определено трябва да разгледате, преди всичко, братя и сестри. Защото въпреки факта, че рискът от заболяване на болно дете в семейството е само 25%, имаме две семейства с три деца и всички трима са болни от болестта на Уилсън. Има семейства, където едно дете е болно, има семейства, където има двама болни, един здрав и обратно. Но въпреки това братята или сестрите трябва задължително да бъдат проучени. И поради факта, че понякога болестта се разкрива и в две поколения, и родителите, и децата на нашите пациенти също трябва да бъдат изследвани.

Елхан Ибрагимов:

Всички деца, които имат увеличение на трансаминазите, задължително трябва да проучим за болестта на Уилсън-Коновалов. Но по някаква причина срещаме все повече възрастни, които се намират на етап цироза на черния дроб и вече имат тежки неврологични симптоми. Каква е трудността при диагностициране, може би някой друг проблем - социални, или лекарите не обръщат внимание? Макар и рядко заболяване, но често пропуска.

Тая Росина:

Първо, детето се ражда пациент още от детството, но тъй като все още не е имал време да напише мед, няма клинични прояви на болестта. След това, с хода на живота, мед се натрупва, някой има клинични прояви на възраст пет, но това е рядко. Все пак, по-често при по-възрастни деца. А максималният вид на първите симптоми на заболяването е интервалът между 10 и 30 години. Въпреки че в литературата има описания на появата на първите клинични симптоми на болестта на Уилсън и на възраст над 60 години. Това означава, че хората са живели, до 66-годишна възраст се чувстват здрави, на 66-годишна възраст, се появи паркинсонизъм, трепери в ръцете им. При невролозите първата мисъл, че това е болестта на Паркинсон, е проява на болестта на Уилсън, но това се случва толкова рядко. Въпреки това, при по-голямата част от пациентите прояви на болестта се откриват на възраст от 10 до 30 години.

И според литературата и според нашите данни при почти половината от пациентите първият признак на заболяването е декомпенсация на цироза. Това означава, че пациентите развиват отоци, асцит, което означава, че те са живели в продължение на много години без клинични симптоми, обикновено се чувстват. В черния дроб, няма рецептори за болка, така че черният дроб е нищо, че са засегнати, човек може в продължение на много години, за да живеят, може да се образува цироза си и проявява болестта, освен ако вече има оток и асцит, например, увеличаване на обема на стомаха, защото има натрупан излишен флуид.

Ако детето по някаква причина дава биохимичен кръвен тест, тогава промените в чернодробните ензими се откриват много по-рано и тогава болестта може да бъде диагностицирана преди развитието на тежки прояви. Много добър вариант, когато разглеждаме братята и сестрите на нашите пациенти, които вече имат проява, но те все още не са. Понякога в предклиничния стадий, т.е. когато човек все още не се притеснява, можете да изследвате, да идентифицирате заболяването, да предписвате лечение. А с подходящо лечение клиничните прояви на болестта никога няма да се развият, той ще живее целия си живот като здрав човек, но ще трябва да приема лекарства през целия си живот.

Трудностите при диагностицирането също са свързани с факта, че има мит, че при болестта на Уилсън трябва да съществува съвместно черният дроб и централната нервна система. Вероятно трябва да се каже, че болестта е много многообразна. Някои пациенти имат само някои симптоми на чернодробно заболяване, някои пациенти нямат симптоми на чернодробно заболяване, се разкриват само значими неврологични симптоми, а при някои пациенти тези различни прояви се комбинират. Но сред колеги има мнение, че трябва да има поражение на черния дроб и поражение на нервната система и ако пациентът наистина има и двете, диагнозата става по-бързо и по-лесно.

Имаме пациенти, които са диагностицирани за 10 години с диагноза хепатит с неспецифична етиология, имаме пациент, който е диагностициран с правилна диагноза едва след 27 години наблюдение, т.е. това е екстремен случай. Това се случва, погрешно диагностициран автоимунен хепатит. Но друг мит, който съществува сред колегите, е, че болестта на Уилсън е заболяване само на младите хора, че повече от 30 души дори не се налага да мислят за това заболяване. Това, разбира се, не е така. Необходимо е да се обърне внимание на чернодробната форма на заболяването, след което в нашата практика най-"старият" пациент дойде в нашата клиника със симптоми на декомпенсирана цироза, тя беше на 54 години и открихме болестта на Уилсън. Тя е лекар, но се пошегувахме, че лекарите винаги са болни, не като обикновените хора, и затова симптомите й се появяват в толкова късна възраст. Болестта е рядка, лекарите не я познават добре, обичайният терапевт на рецепцията никога не може да се срещне с нея в живота, така че това е разбираемо.

Трудностите при диагностицирането също са свързани с факта, че има мит, че при болестта на Уилсън трябва да съществува съвместно черният дроб и централната нервна система.

Елхан Ибрагимов:

Колко време минава преди развитието на декомпенсация на цироза на черния дроб? Говорихме за различен хепатит, включително вирусни, в рамките на нашето студио, казахме колко дълго е необходимо за вирусен хепатит, без лечение, имаме предвид, че се развива чернодробна цироза. Как са нещата с Уилсън?

Тая Росина:

С Уилсън не може да го разбере, защото това в литературата има описания на тригодишен турски момичето, което се разболява от варицела, то по време на изпитните признаци на цироза на черния дроб вече са били идентифицирани в резултат от болест на Уилсън. Това означава, че детето е изследвано във връзка с детска инфекция и на 3 години вече е образувана цироза. Ние също имаме пациенти, които, например, неврологични форма на болестта, някои признаци са се появили в тридесет годишна възраст, без признаци на чернодробна цироза не е бил. Това означава, че при Уилсън няма модел, след колко години ще се развие цироза. Мутации в един и същ вид в един ген, но клиничните прояви при пациентите са много различни. И в момента науката не знае защо един пациент има такива симптоми, други имат други. Възможни са други гени, които могат да повлияят на проявата на болестта, но са проучени, но досега не можем.

Елхан Ибрагимов:

В момента за кой ген говорим?

Тая Росина:

Разглеждат се различни гени на кръвосъсирването, включително фактори на околната среда. Например, има деца в едно семейство, братя и сестри, имат точно същите гени, същите мутации на гена на болестта на Уилсън и клиничните прояви могат да бъдат напълно различни. Изглежда, че те са децата на един родител, мутациите на гена на болестта на Уилсън са същите, но проявите са различни, досега не е ясно.

В едно семейство има деца, братя и сестри, имат точно същите мутации на гена на болестта на Уилсън и клиничните прояви могат да бъдат напълно различни.

Елхан Ибрагимов:

Това означава, че някой може да има коремни прояви, някой има неврологични признаци?

Тая Росина:

Да. Някой може да покаже заболяване на 15 години и някой в ​​25 и 30 години. Такива семейства са много.

Елхан Ибрагимов:

Как се проявява от неврологичната страна и от корема? Има ли разлика?

Тая Росина:

Има много различни неврологични симптоми. Детето в училищна възраст внезапно започва да се държи лошо, лошо студент, той промени почерк, започва да пише с малки букви, кавги с родителите си, където има също неврологични и психични симптоми. Понякога пациентите развиват тремор, което е, да започнат да си стиснем ръцете, главата, езика, развиват бурни движения, тя може да се развие повишено отделяне на слюнка, затруднено преглъщане. Болестта може да прояви трудности при ходене, понякога човек не може да говори. Тоест спектърът на неврологични прояви е много голям.

Що се отнася до признаци на чернодробно заболяване, това може да бъде цироза, декомпенсирана цироза, болестта може да бъде открита на стадий на прост хепатит, когато черният дроб е все още много мек. Има много трудна версия на дебюта, когато абсолютно здрав човек внезапно развива остра чернодробна недостатъчност. Това е една от класическите прояви на болестта на Уилсън и тук острата чернодробна недостатъчност на Уилсън се характеризира с много лоша прогноза. Почти 100% от пациентите без спешна чернодробна трансплантация умират. Ето защо, ако подозирате, че пациент с остра чернодробна недостатъчност трябва спешно да бъде включен в списъка на чакащите чернодробна трансплантация и спешно трябва да има трансплантация.

Острата чернодробна недостатъчност на Уилсън се характеризира с много лоша прогноза. Почти 100% от пациентите без спешна чернодробна трансплантация умират.

Елхан Ибрагимов:

Ако продължите напред и говорите за лечение, как се държат пациентите след чернодробна трансплантация?

Тая Росина:

След чернодробна трансплантация, те не се нуждаят от специфично лечение, с изключение на имуносупресивната терапия за отхвърляне на трансплантацията. Смята се, че генетичният дефект вече липсва след промяна на черния дроб и обмяната на мед в тях е напълно нормализирана. Те получават само лекарства, които допринасят за запазването на черния дроб на донора, предотвратяват отхвърлянето.

Елхан Ибрагимов:

Промени черния дроб, проблемът беше решен.

Тая Росина:

Промени черния дроб, проблемът изчезна. Но има един въпрос тук, това се отнася до пациенти с неврологични симптоми. Ако пациентът е предимно коремна, декомпенсирана цироза, тогава чернодробната трансплантация решава всички проблеми. И при неврологични пациенти това се случва по различни начини. Това се случва, че неврологични симптоми се подобриха значително, това се случва, че не се променят, и е част от пациентите, които развиват след трансплантацията е много тежко влошаване на неврологичните симптоми, до дълбоко увреждане. Ето защо, трансплантация на черен дроб в неврологично форма на болестта - това е един много дебатирана тема днес и в света няма консенсус за това дали да се пресаждат тези пациенти, тъй като по време на непредвидими след трансплантация.

Елхан Ибрагимов:

Но нивото на мед се нормализира в кръвта, въпреки това?

Тая Росина:

Да, но има теория, че има бързо преразпределение на медните резерви след трансплантацията. Имам 2-3 от моите наблюдения, когато след чернодробна трансплантация пациентите стават дълбоко инвалидизирани.

Елхан Ибрагимов:

Тей Павловна, имаш голям опит в лечението на болестите на Уилсън. Колко пациенти наблюдавахте, вижте, лекувате и колко пациенти са на базата на Вашата клиника, основана на клиниката на Евгений Михайлович Тареев?

Тая Росина:

Аз работя в една клиника на име Евгений Михайлович Tareeva, този път клиника, но започва да се занимава с болест на Уилсън все още е моят учител - това Зинаида Г. Aprosina, Татяна Игнатова. Първите диагнози са поставени в клиниката през 1986 г., през 1987 г. Ние научихме от нашите по-възрастни колеги от Института по неврология, сега се нарича Научния център по неврология, там е най-старият офис в Русия, която започва да се заболяване форма неврологично Уилсън. И за около 30 години клиниката традиционно се занимава с болестта на Уилсън, събираме тези пациенти. В момента в нашата база данни има малко над 180 пациенти. Някои от тях продължават да се спазват, някои от пациентите са били от по-отдалечените региони на страната ни, а не всички идват в клиниката за наблюдение, но много голяма част от пациентите в съобщението, както и електронна поща, по който общуваме с тях.

Елхан Ибрагимов:

Виждате ли често първични пациенти?

Тая Росина:

За една година може би се появяват 5 до 7-8 нови пациенти с болестта на Уилсън, както и педиатрични болници в Москва, които традиционно се занимават и с такива деца. Това е Научен център за детско здраве, където има голям патологичен отдел под ръководството на Александър Сергеевич Потапов, където много деца вървят с такава болест. Има руска детска клинична болница, има отделение по гастроентерология, Наталия Евгениевна Схеголева ги управлява. Когато децата навършат 18 години, те се освобождават в зряла болница и те се наблюдават, включително и за нас. Това означава, че те са или деца от педиатри, или възрастни, обикновено получаващи терапия.

Елхан Ибрагимов:

Ако говорим за първични пациенти, няма много, но какъв е стандартът на изследването за потвърждаване на това заболяване?

Тая Росина:

Преди всичко, болестта на Уилсън трябва да се има предвид, когато се изследва всеки пациент с чернодробно заболяване на възраст под 40 години, точно или дори повече. Това се случва, че пациентът има две чернодробни заболявания. Например имаме трима пациенти в клиниката, които имат болест на Уилсън и хроничен хепатит С. И трите са вече излекувани от хроничен хепатит С, но понякога се случва, че пациентът има две заболявания.

Имахме ситуации, когато пациентът влезе и мислим, че има съвсем различна болест, а след това гледаме, откриваме болестта на Уилсън. Необходимо е да се наблюдава нивото на церулоплазмин в кръвния серум. Това е протеин, който е един от основните диагностични критерии. На второ място, пациентът трябва да видите опитен офталмолог, подчертавам думата прототип, защото често има моменти, когато получим пациенти, офталмолози вече проверяват по мястото на пребиваване. Пише, че Kayser-Флайшър пръстен - това е втората диагностичен критерий на болестта на Уилсън, отлагане на мед върху периферията на роговицата - не е намерена, тогава нашата офталмологията клиника изглежда и вижда на заболяването. Понякога, напротив, става въпрос за пациента, който е намерил Кайзер-Флайшер пръстен, както и нашата офталмолог не се идентифицират, това е, офталмолог трябва да има опит, той трябва да бъде лекар, който не видях един пациент.

С неврологичната форма на заболяването, пръстенът на Kaiser-Fleischer присъства в по-голямата част от пациентите. И ако пациентът има изолирана чернодробна форма на заболяването, тогава има само половината от пациентите в кръга. Стана така, че пръстените Кайзер-Флайшер там, церулоплазмин, той също е протеин в остра фаза, може да се увеличи в отговор на всяко възпаление по време на бременност, при прием на орални контрацептиви. Ето защо има част от пациентите, които нямат намаление на церулоплазмин в серума, няма пръстен на Kaiser-Fleischer и има заболяване.

Известна австрийска група от изследователи публикува своите наблюдения, при които при 20% от пациентите с коремна форма не е имало пръстен на Kaiser-Fleischer, а не намаление на церулоплазмина.

Болестта на Уилсън трябва да се има предвид при изследване на всеки пациент с чернодробно заболяване до 40-годишна възраст точно или дори повече.

Елхан Ибрагимов:

Друга причина за трудната диагноза на заболяването.

Тая Росина:

Друг задължителен критерий е увеличаването на дневната екскреция на медта от урината. Трябва задължително да погледнем този диагностичен критерий и често ни помага да изясним диагнозата. И, разбира се, е вече на разположение ген последователност, ако има някакви въпроси, ние не сме сигурни в диагнозата, което можем да направим генетичен тест или да видите осемте най-честите мутации в гена на болестта на Уилсън. Но има пълна секвенция на гена, която много често ни помага да поставяме правилната диагноза. Болестта е сложна при диагностицирането.

Елхан Ибрагимов:

Усложнена при диагностицирането, също е трудно да се лекува, защото се свързваме с невролози, очници и хепатолози, а педиатърът започва да води тези пациенти.

Тая Росина:

Има и редица други симптоми, които не засягат нито черния дроб, нито нервната система. Момичетата често развиват нарушения на менструалния цикъл и те най-напред идват при гинеколози с дис-или аменорея. Има спонтанни аборти в това заболяване. Понякога нашите пациенти се намират в хематолози, защото болестта на Уилсън се характеризира с развитие на хемолитична анемия. Излишъкът от мед, който циркулира в кръвния серум, унищожаване мембрана на еритроцитите, развиват тежка анемия, понякога с тежки хематологични кризи когато хемоглобинът спадне до 30 грама на литър.

При двама пациенти болестта се проявява с бъбречна колика. Проблемът е, че мед се отлага в бъбречните тубули причинява повишена екскреция на пикочна киселина, това може да доведе до развитието на уролитиаза и първият симптом може да бъде бъбречна колика. В момента има три пациенти, чийто първи симптом е хеморагичен обрив по краката, напомнящ на хеморагичен васкулит, че е истинският пурпура на кожата, и то само с внимателно проучване вече беше ясно, че това не е хеморагичен васкулит. Това означава, че първият симптом може да бъде напълно различен.

Излишъкът от мед, който циркулира в кръвния серум, унищожаване мембрана на еритроцитите, развиват тежка анемия, понякога с тежки хематологични кризи когато хемоглобинът спадне до 30 грама на литър.

Елхан Ибрагимов:

Най-често тези пациенти са хепатолози и невролози. Ако се диагностицира във времето, какъв е стандартът на лечението?

Тая Росина:

Обикновено диагностицираме "болестта на Уилсън-Ковалов" или коремна, неврологична или смесена, поставяме двоеточие и след това изброяваме всички симптоми, които пациентът среща. Например, цироза на черния дроб от този или онзи клас на Child-Pugh със синдром на портална хипертония. Ако имаше аменорея, пишем аменорея, ако има хемолитична криза, пишем хемолитична криза, т.е. ние изброяваме всички симптоми. Но от диагнозата, бих искал да добавя още няколко думи за ЯМР. Когато неврологичното увреждане разкрива сравнително характерна промяна в базалните ганглии, а понякога и MRI на мозъка също ни помага при диагностицирането.

По отношение на лечението, това е винаги навреме. Ако заболяването се открие на ранен етап, лечението помага да се предотврати развитието на симптоми. И ако вече на етапа на декомпенсирана цироза, въпреки това, адекватното лечение позволява напълно да се върнат нашите пациенти към нормалния живот. Всички симптоми изчезват, болестта на черния дроб се компенсира някъде през годината и половина. Продължава нормалният менструален цикъл при жените, а освен това нашите пациенти водят до обикновения живот на здрави хора. Имаме жени, които първоначално дойдоха при нас с тежка цироза и дори има момиче, което роди с четири абсолютно здрави деца със своята цироза.

От каква е лечението. Няколко думи за диетата. Тъй като е невъзможно да се изключи доставката на мед от храната, препоръчително е да се ограничи приема на храни, когато има твърде много. Този списък е много кратък: ядки, гъби, ракообразни, кафе, шоколад, черен дроб, ракообразни и бобови растения. Всичко останало е възможно. Допълнителното лечение се състои в приемането на лекарства, които помагат да се премахне медта от тялото. В Русия, за съжаление, не всички лекарства са регистрирани, но има лекарство, наречено D-пенициламин, той е бил предложен за лечение на болест на Уилсън най-рано през 1956 г. и към днешна дата продължава да се използва. Това лекарство увеличава отделянето на мед в урината, излишъкът от мед постепенно се елиминира. На първо място, ние даваме голяма доза, но обикновено 1,5 грама на ден, както и още един и половина или две години лечение, клиничните признаци на пациента да изчезнат всички, изчезват оток, асцит, жълтеница, чернодробна функция нормализират всички тестове, нормализират признаци на чернодробно синтетична функция, т.е. албуминът става нормален, факторите на съсирване са нормализирани. Почти всички пациенти поемат пръстена на Kaiser-Fleischer с отстраняването на излишъка от мед.

Освен това преминаваме на поддържаща доза от 750-1000 mg на ден. Ако пациентът понася D-пенициламин, той получава по-нататъшна терапия през целия живот. По правило пациентите, които извършват медицински препоръки, нямат проблеми в живота си. Има малка част от пациентите, които не понасят D-пенициламин. Имаме пациенти, които развиват лупус-подобен синдром, имам пациент, който, след като е изпил купирил таблетки, повишава температурата до 40 пъти всеки път.

Има и втора група лекарства, които се използват при лечението на болестта на Уилсън, това са соли на цинка, тук между хепатолозите и невролозите има малко несъгласие. Невролозите като цинкови препарати, защото цинковите препарати никога не развиват влошаване на неврологичните симптоми, а когато приемат D-пенициламин, понякога такива ситуации са възможни. Но въз основа на нашия опит, цинковите препарати за тежка чернодробна цироза са неефективни, те действат много бавно, пациентът няма толкова време да чака лекарството да работи, това е първото. На второ място, децата идват от педиатри, които са получили цинк, чието лечение е започнало още на ранен етап, дори преди образуването на чернодробна цироза, при цинкови препарати те са образували цироза на черния дроб. Някои от децата бяха добре, а някои дойдоха в клиниката за възрастни с цироза.

Преди това се страхувахме да даваме D-пенициламин по време на бременност, променени препарати за цинк и понякога екзацербцията на заболяването понякога се наблюдава в края на бременността и след раждането. Това е за нас, хепатолози, изглежда, че цинковите препарати не винаги са ефективни при всички пациенти, особено при тежка цироза. В света има алтернатива. Има тригодишен, регистриран е в Европа, в САЩ. За съжаление, нашите пациенти са лишени от това лекарство и ако се развие непоносимостта към D-пенициламин, тогава има някои трудности.

Препаратите на цинк при тежка чернодробна цироза са неефективни, те действат много бавно, пациентът няма толкова време да чака, докато лекарството ще действа.

Елхан Ибрагимов:

Често обсъждаме факта, че нашият арсенал от наркотици винаги е ограничен. Какъв е проблемът с регистрацията на този наркотик на територията на Руската федерация?

Тая Росина:

Вероятно проблемът е, че пациентите, които се нуждаят от това лекарство, са много малко. Повечето пациенти се намират с D-пенициламин, който можем да използваме. В нашата база данни, например, триетан ще се нуждае само от 4 или 5 пациенти. И никой просто не е регистрирал лекарството, трябва да бъде волята на фармацевтичната компания да регистрира наркотика на територията на Руската федерация. И тъй като има много малко пациенти, само фармацевтичните компании не се интересуват от това.

Елхан Ибрагимов:

Това е неефективно.

Тая Росина:

Вероятно за тях не е оправдано икономически.

Елхан Ибрагимов:

Има ли пациенти, които купуват наркотици в чужбина за консумация?

Тая Росина:

Имаме двама или трима пациенти, които купуват триедин в чужбина. Сега е много трудно. Един от нашите пациенти купи наркотика в Европа, беше лекуван, наркотикът струваше около 300 евро на пакет, беше достатъчно за повече от месец. Сега цената на Трентина е много висока, сега намери лекарството в Япония. Тя има синдром на лупус, не може да получи D-пенициламин и купува лекарството в чужбина.

По принцип, има и друг наркотик, известен на всички, амониев тетратиомолибдат, но той вече е повече от 20 години се прилага само за клинични изпитвания, и все пак на свободния пазар или в Европа или в Съединените щати, не го правят. И сега има кабинет, втората фаза е приключила, третата фаза на проучването трябва да започне, подготовката е подобен на амониев тетратиомолибдат на, може би, в Русия също ще бъде едно проучване, ние ще се радваме да участват в него, разбира се, защото много пациенти.

Елхан Ибрагимов:

Имайки предвид пациентската база.

Тая Росина:

По-голямата част от пациентите, дори и с напреднала цироза по време на терапия с D-пенициламин, все още демонстрират значително подобрение във всички симптоми са изчезнали всички симптоми на болестта, и те живеят като здрави хора. Но части от пациенти, които вече имат много сериозни признаци на увреждане на черния дроб, трябва да извършат трансплантация. От нашата база 5 или 6 пациенти са претърпели трансплантация.

По-голямата част от хората, които са претърпели трансплантация, живеят доста добре, но все пак много пациенти се нуждаят от това. Това са пациенти с остра чернодробна недостатъчност и напреднала цироза, лекарството просто не разполагат с време, за да помогне, а пациентът да можем да умре на ранен етап на наблюдение, ако ние не се засади.

Има такова правило в света: давате лечение в продължение на 3 месеца, ако забележите подобрение след 3 месеца, тогава не е нужно да трансплантирате. Други европейски изследователи са разработили скала за оценка на тежестта на симптомите, според тази скала можете да изчислите броя на точките. Там са взети предвид различни показатели: билирубин, левкоцити, коагулационни фактори и при 11 точки или повече е по-добре да се даде на пациента трансплантация, тъй като шансовете за излекуване са достатъчно малки. Но такива пациенти, наистина много тежки, са малко.

Има такова правило в света: давате лечение в продължение на 3 месеца, ако забележите подобрение след 3 месеца, тогава не е нужно да трансплантирате.

Елхан Ибрагимов:

Има ли други признаци при бременни жени с болестта на Уилсън?

Тая Росина:

Разполага с голям номер. В началния етап на лечението, разбира се, молим нашите пациенти да не забременяват, докато не ги "излекуваме" до клинично здраво състояние. Когато пациентът напълно изчезне след година и половина или две години чернодробна недостатъчност, всички тестове са напълно нормализирани, тогава ние разрешаваме бременност.

Не забравяйте да направите гастроскопия, защото понякога в нашите пациенти с цироза са разширени вени в хранопровода, а ако степента на усилване е висока, а след това на бременността може да бъде усложнена от развитието на кървене, а след това нашите колеги, ендоскопски хирурзи, ни помагат този дух лигиране. След това отново разрешаваме бременност. Но след това идва бременна пациентка, пишем й удостоверение, че бременността не е противопоказана. И ние сме многократно изправени пред ситуация, в която пациентът идва на гинекологичен кабинет, си лекар акушер-гинеколог търси, чете й диагноза, както и първото желание, което той се появява, е да прекрати бременността. Започва да казва, че имате цироза, сте луд, който ви даде разрешение да раждате.

Има дори и много забавни случаи. По някакъв начин получихме писмо от отдалечен район от болницата за майчинство, където пациентът ни беше хоспитализиран по време на бременност в продължение на 32 седмици от бременността, с въпроса дали може да удължи бременността си. Написахме, че не виждаме друг начин, как да удължим бременността до естествената й доставка.

Пациенти с болест на Уилсън, компенсира напълно спечелването на бременността, проблеми обикновено не не, плодове, а напротив, взема се в друга част на излишък от мед, което нашите пациенти могат да бъдат и в лечението на пациенти с болест на Уилсън не се дава абсолютно функции, е необходимо да се отнасяме към тях, по отношение на здравите жени. Единственото нещо, по време на бременност, трябва да продължите лечението с лекарства, които премахват медта. Някои автори съветват да се приготвят цинкови препарати, ние не обичаме да правим това от нашия опит, оставяме D-пенициламин. По принцип, той има потенциал тератогенност, но и в света, описан от няколко стотин наблюдения върху този наркотик, когато се използва по време на бременност и триентин използва по време на бременност, и не се наблюдава повишен риск от раждане на деца с вродени аномалии.

Той препоръчва през първите два триместъра от бременността намаляване на дозата до 750 мг на ден, през последното тримесечие на 500. Това се дължи на факта, че пациентите, понякога трябва да извършват цезарово сечение акушерски индикации, понякога perineotomy. D-пенициламин може да наруши колаген, колагенови връзки за адекватно излекувани постоперативни белези.

Когато пациентът напълно изчезне след година и половина или две години чернодробна недостатъчност, всички тестове са напълно нормализирани, тогава ние разрешаваме бременност.

Елхан Ибрагимов:

Мисля, че след днешното ни предаване ще има известно образователно предаване за нашите колеги и няма да им бъдат зададени такива въпроси - дали да прекратим бременността или не. Кажете ми, какво ще кажете за образователния процес на осиротелите болести при учениците?

Тая Росина:

Ние задължително преподаваме на студентите лекция за болестта на Уилсън, а през третата година и четвъртата година ги преподаваме. Но болестта наистина е сираци и много рядко, и по-голямата част от лекарите с нея никога няма да се натъкне. През последните години много по-малко вероятно е да пренебрегнем пациентите.

Ако погледнете нашата практика в края на 90-те - началото на 2000 г., пациентите, които са били наблюдавани дълго време с неправилна диагноза, са дошли в клиниката много по-често. През последните години лекарите са станали по-информирани, по-добре запознати с болестта, а през последните години имаме случаи на предозиране. Имаме три или четири наблюдения в клиниката, когато се поставя болестта на Уилсън, а след това пациентът дойде при нас и ние отказахме тази диагноза.

Има ситуации, при които е много трудно да се направи диференциална диагноза, например, между болестта на Уилсън и автоимунния хепатит, тъй като болестта на Уилсън може да се появи с много силни имунни нарушения. Все още е много трудно да се разграничи дали пациентът има холестатично заболяване, например, първичен склерозиращ холангит, при тези пациенти може да се увеличи ежедневното отделяне на урина от урина поради холестаза. И освен това, с холестаза, има и пръстенът на Кайзер-Флийшър. Поради това понякога имаме наблюдения, при които пациентът е получил D-пенициламин в продължение на една година и половина, не сме виждали ремисия на болестта и само това насърчи ревизията на диагнозата. В резултат пациентът е имал комбинация от автоимунен хепатит с първичен склерозиращ холангит. Но това е обективна трудност при диагностицирането, не е защото лекарите не разбират нещо, понякога клиничните прояви са много сходни и може да бъде трудно да се диагностицира.

Много е трудно, когато пациентът се лекува, а пациентът идва при вас на D-пенициламин. Тук е много трудно да се откаже диагнозата на болестта на Уилсън. Много е трудно да се разбере дали има заболяване или не. Тук, разбира се, пълната последователност на гена ще бъде много полезна, тя стана достъпна само през последните години, но цената, разбира се, не е малка, около 35 000 рубли. този анализ е налице и ние не можем винаги да го прилагаме.

Елхан Ибрагимов:

Тая Павловна, много ви благодаря, че ми разказахте за голямото ви наблюдение на пациентите, за такова рядко заболяване като болестта на Уилсън.

Тая Росина:

Благодарим ви за поканата и възможността да говорим за нашия опит.

Елхан Ибрагимов:

Това беше програмата "Гастроентерология", канализираният Media Editor, се грижи за себе си, казвам сбогом на вас, довиждане.


Статии Хепатит