Синдром на Гилбърт

Share Tweet Pin it

Синдром на Гилбърт - генетично причинено нарушение на билирубинния метаболизъм в резултат на дефект в микрозомалните чернодробни ензими и водещо до развитие на доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия. В повечето случаи на синдром на Гилбърт се наблюдават интермитентна жълтеница с различна тежест, тежест в десния хипохондриум, диспептични и астеногенни нарушения; може да има състояние на подферилиране, хепатомегалия, ксантелазм на клепачите. Диагнозата на синдрома на Гилбърт се потвърждава от клинична картина, фамилна анамнеза, лабораторни и инструментални изследвания, функционални тестове. Синдромът на Гилбърт показва съответствие с диетата, като индуцира микрозомални ензими, хепатопротектори, холеретични билки, ентеросорбенти, витамини.

Синдром на Гилбърт

синдром (конституционна хипербилирубинемия, без хемолитична жълтеница семейство) Gilbert се характеризира с умерено повишени нива на неконюгиран билирубин в кръвния серум и визуално изявени епизоди на жълтеница. Синдромът на Гилбърт е най-честата форма на наследствена пигментарна хепатоза. В повечето случаи клиничните симптоми на синдрома на Гилбърт се проявяват на възраст от 12 до 30 години. Тяхното развитие при деца в предпубертетна възраст и половото съзряване период се дължи на инхибиращия ефект на половите хормони за обезвреждането на билирубин. Синдромът на Gilbert преобладава предимно сред мъжете. Честотата на синдрома на Gilbert в европейското население варира от 2 до 5%. синдром на Gilbert не води до аномалии фиброза и чернодробна функция, но това е рисков фактор за камъни в жлъчката.

Причини за синдрома на Гилбърт

Жлъчните пигмент билирубин, хемоглобин, образуван от разпад на еритроцитите, присъстващи в кръвния серум като две фракции: преки (свързани, конюгирани) и непреки (свободен), билирубин. Индиректният билирубин има цитотоксични свойства, което е най-забележимо в мозъчните клетки. В чернодробни клетки, индиректен билирубин се неутрализира чрез конюгиране с глюкуронова киселина влиза в жлъчния канал и като междинни екскретират през червата и в малки количества - урината.

Прекъсването на използването на билирубин при синдрома на Гилбърт се причинява от мутация на гена, кодиращ микрозомалния ензим UDP-глюкуронил трансфераза. Непълнотата и частичното понижаване на активността на UDP-глюкомонилтрансферазата (до 30% от нормата) води до неспособността на хепатоцитите да абсорбират и елиминират необходимото количество индиректен билирубин. Има също така нарушение на транспорта и улавянето на индиректния билирубин от чернодробните клетки. В резултат на това при синдрома на Гилбърт нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум се увеличава, което води до отлагането му в тъканите и оцветяването им в жълто.

Синдромът на Гилбърт се отнася до патология с автозомно доминиращ тип наследство, за развитието на което детето е достатъчно, за да наследи мутантната версия на гена от един от родителите.

Клиничните прояви на синдром на Gilbert могат да бъдат предизвикани от удължено глад, дехидратация, физически и емоционално напрежение, менструален цикъл (при жени), инфекциозни заболявания (вирусни хепатити, грип и остри респираторни вирусни инфекции, чревни инфекции), хирургични интервенции, както и от алкохол и някои лекарства: хормони (glyukorotikoidov, андрогени, етинил естрадиол), антибиотици (стрептомицин, рифампицин, ампицилин), натриев салицилат, ацетаминофен, кофеин.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Има два варианта на синдрома на Гилбърт: "вродено" - проявява се без предишния инфекциозен хепатит (повечето случаи) и се проявява след остър остър вирусен хепатит. Освен това хипербилирубинемията след хепатита може да бъде свързана не само с наличието на синдром на Гилбърт, но и с прехода на инфекцията в хронична форма.

Клиничните симптоми на синдрома на Гилбърт обикновено се развиват при деца на възраст 12 години и по-големи, хода на заболяването е вълнообразен. Синдромът на Гилбърт се характеризира с периодична жълтеница с различна тежест - от субцитерна склера до ярък иктер на кожата и лигавиците. Жълтото оцветяване може да бъде дифузно или да се прояви частично в областта на назолабиалния триъгълник, върху кожата на краката, дланите, в подмишниците. Епизодите на жълтеница със синдром на Гилбърт се появяват внезапно, засилват след излагане на провокиращи фактори и се решават независимо. При новородените, симптомите на синдрома на Гилбърт могат да бъдат подобни на преходна жълтеница. В някои случаи при синдрома на Гилбърт може да възникнат единични или множествени ксантелазми на клепачите.

Повечето пациенти със синдром на Гилбърт се оплакват от тежест в горната дясна част на квадрант, усещането за дискомфорт в областта на корема. Asthenovegetative наблюдавани нарушения (умората и депресията, лош сън, изпотяване), диспепсия (липса на апетит, гадене, оригване, подуване на корема, табуретка нарушения). В 20% от случаите на синдрома на Gilbert има леко увеличение на черния дроб, 10% - на далака може да се наблюдава холецистит, жлъчния мехур дисфункция и сфинктера на Оди, повишен риск от холелитиаза.

Приблизително една трета от пациентите със синдром на Гилбърт нямат оплаквания. С незначителност и непостоянство на проявите на синдрома на Гилбърт болестта от дълго време може да остане незабелязана за пациентите. Синдромът на Гилбърт може да бъде комбиниран с дисплазия на съединителната тъкан - често срещана при синдромите на Марфан и Ехлерс-Даннос.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Диагностика на синдром на Gilbert се основава на анализ на клиничните симптоми, данни фамилна анамнеза, лабораторни резултати (общо и биохимичен анализ на кръв, урина, PCR), функционални тестове (тест с глад, проба с фенобарбитал, никотин киселина), ултразвуково изследване на коремната кухина.

При вземането на анамнеза, полът на пациента, възрастта на появата на клинични симптоми, наличието на епизоди на жълтеница в близкото семейство, наличието на хронични заболявания, които причиняват жълтеница, се вземат предвид. При палпиране черният дроб е безболезнен, консистенцията на органите е мека, може да има леко увеличение на размера на черния дроб.

Нивото на общия билирубин при синдрома на Гилбърт се увеличава поради неговата индиректна фракция и варира от 34,2 до 85,5 μmol / L (обикновено не повече от 51,3 μmol / L). Другите биохимични тестове на черния дроб (общи протеини и протеинови фракции, AST, ALT, холестерол) със синдрома на Гилбърт обикновено не се променят. Намаляването на нивото на билирубина при пациенти, получаващи фенобарбитал и увеличение (50-100%) след гладуване или нискокалорични диети, и след интравенозно инжектиране на никотинова киселина потвърждават диагнозата синдром на Gilbert. Методът на PCR в синдрома на Гилбърт позволява да се разкрие полиморфизмът на гена, кодиращ ензима UDFGT.

За да се провери синдром диагноза Gilbert извършва коремна ултразвук, ехография на черния дроб и жлъчния мехур, дуоденална интубация, тънкослойна хроматография. Една перкутанна перфораторна чернодробна биопсия се извършва само при наличие на индикации за изключване на хроничен хепатит и цироза на черния дроб. При синдрома на Гилбърт в проби от чернодробна биопсия не се откриват патологични промени.

синдром на Gilbert се различава с хроничен вирусен хепатит и хипербилирубинемия postgepaticheskoy устойчиви, хемолитична анемия, синдром Crigler-Najjar тип II, синдром на Dubin-Johnson и синдром на ротора, първична шунт хипербилирубинемия, вродена цироза на черния дроб, жлъчните атрезия ходове.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Децата и възрастните със синдром на Гилбърт обикновено не се нуждаят от специално лечение. Основното значение е да се придържаме към диетата, работата и почивката. При синдрома на Гилбърт професионалните спортове, изолирането, приемането на алкохол, гладът, ограничаването на течности и употребата на хепатотоксични лекарства са нежелани. Провежда се диета с ограничение на продуктите, съдържащи огнеупорни мазнини (мастни меса, пържени и пикантни ястия) и консервирани храни.

По време на обостряне на клиничните прояви синдром на Gilbert номинираните маса щадящо № 5 и индуктори микрозомни ензими - фенобарбитал и ziksorin (1-2 седмични курсове с интервал от 2-4 седмици), които намаляват нивата на билирубина. Получаване на активен въглен абсорбиращ билирубин в червата и фототерапия, ускорява разграждането на билирубин в тъканите ще ви помогне да го донесе от тялото.

За предотвратяване на холецистит и холелитиаза препоръчва приемане холеретична билки със синдром на Gilbert, чернодробна (ursosan, ursofalk) Ессенциале, Liv-52, холеретична (Holagol, allohol, holosas) и витамини от група Б.

Прогнозиране и профилактика на синдрома на Гилбърт

Прогнозата на заболяването във всяка възраст е благоприятна. Хипербилирубинемията при пациенти със синдром на Гилбърт продължава да съществува, но е доброкачествена, не е придружена от прогресивни промени в черния дроб и не оказва влияние върху продължителността на живота.

Преди да планирате бременност, двойките с история на тази патология трябва да се консултират с медицински генетик, за да преценят риска от синдрома на Гилбърт в поколението. Синдромът на Гилбърт при децата не е извинение за отказ от превантивна ваксинация.

Болест на синдрома на черния дроб. Какво представлява синдромът на Гилбърт: заболяване или индивидуална функция?

Синдромът на Гилбърт е рядко наследствено заболяване на черния дроб, което се проявява при 2 до 5% от хората. В този случай мъжете са по-склонни да страдат от жените. Болестта не води до тежки нарушения на черния дроб и фиброзата, но значително увеличава риска от заболяване на жлъчните камъни.

Синдром на Gilbert (конституционна чернодробна дисфункция или фамилна не-хемолитична жълтеница) се отнася до наследствено заболяване. Виновникът на заболяването е дефектен ген, участващ в метаболизма на билирубина. Заболяването се характеризира с увеличена концентрация на билирубин, по-специално директно в кръвта и периодично появата на жълтеница.

Симптомите на тази генетична патология обикновено се появяват на възраст от 3 до 12 години и придружават човек през целия си живот.

Какво се случва с болестта?

Пациентите Gilbert синдром Билирубин нарушен транспорт в чернодробните клетки (хепатоцити), тя улавяне от тях, както и съединение с директен билирубин до глюкуронова и други киселини. В резултат на това директен билирубин циркулира в кръвта на пациента. Това е мастноразтворимо вещество, поради което взаимодейства с фосфолипиди на клетъчните мембрани, по-специално в мозъка. Това също определя неговата невротоксичност.

Причини за болестта

Единствената причина за появата на патологията е мутацията на гена, отговарящ за метаболизма на билирубина. Синдромът на Гилбърт се характеризира с автозомно доминиращ тип наследство. Това означава, че за развитието на болестта е достатъчно бебето да наследи дефектен ген от един от родителите.

Проявите на клиничната картина на заболяването се провокират от следните фактори:

  • дехидратация;
  • пост;
  • стрес;
  • физическо претоварване;
  • менструация;
  • инфекциозни заболявания (ARVI, вирусен хепатит, грип, чревни инфекции);
  • хирургични интервенции;
  • употреба на алкохол, кофеин и някои лекарства;

Симптомите на синдрома на Гилбърт

В повечето случаи заболяването е асимптоматично и много експерти го смятат за физиологична характеристика на тялото.

Най-главното, а в 50% от случаите, единственият признак на синдром на застъпници на Гилбърт умерено жълтеница на склерата и лигавиците, и по-малко и кожата. В същото време се получава частично боядисване на кожата в лицето, краката, дланите, подмишниците. Кожата придобива матово жълт цвят.

Жлезни склери и кожа, открити за първи път в детството или юношеството, и са с прекъсвания в природата. В много редки случаи жълтеницата присъства през цялото време.

Понякога с болестта може да има неврологична симптоматика под формата на:

  • повишена умора, слабост, световъртеж;
  • нарушения на съня, безсъние.

Дори по-рядко заболяването се придружава от храносмилателни смущения:

  • горчив вкус в устата;
  • изгаряне с горчивина след хранене;
  • намален апетит;
  • гадене, киселини в стомаха;
  • подуване на корема и тежест в стомаха;
  • запек или диария;
  • уголемяване на черния дроб, скучна болка в десния хипохондриум.

Форми на заболяването

Има два вида синдром на Гилбърт:

  • вродена - най-често срещаната форма;
  • придобита - характеризираща се с проявление на симптоми след вирусен хепатит.

Усложнения на синдрома на Гилбърт

По принцип заболяването не причинява ненужни неудобства на човек и се развива благоприятно. Но със системно нарушение на диетата и влиянието на провокиращи фактори могат да се развият следните усложнения:

  1. Продължително възпаление на черния дроб (хроничен хепатит).
  2. Заболяване на жлъчните камъни.

Диагностика на заболяването

Когато се появят симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с терапевт или хепатолог. За потвърждаване на диагнозата се извършват следните дейности:

  1. Инспекция, събиране на анамнеза и оплаквания.
  2. Общ клиничен анализ на урината и кръвта.
  3. Биохимия на кръвта.
  4. Проба с фенобарбитал (определящият фактор е намаляването на концентрацията на билирубин след приемане на фенобарбитал).
  5. Изследване с пост (в рамките на 2 дни диета на пациента ограничена до 400 ккал на ден вземане на кръвни проби се извършва два пъти -. В първия ден на теста и след гладуване Ако показателите за разлика билирубина 50 -. 100% потвърдена диагноза).
  6. Проба с никотинова киселина (след интравенозно инжектиране на никотинова киселина, повишаване на билирубина).
  7. ДНК анализ на отговорния ген.
  8. Анализ на изпражненията за стерикобилин (в случай на заболяване резултатът е отрицателен).
  9. Ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур.

Според указанията могат да се направят следните изследвания:

  1. Проучване на протеина и неговите фракции в кръвния серум.
  2. Протромбинов анализ.
  3. Кръвен тест за маркери на вирусен хепатит.
  4. Бромсулфалеинов тест.
  5. Чернодробна биопсия.

Синдромът на Гилбърт трябва да бъде диференциран с:

  • хепатит с различна етиология;
  • хемолитична анемия;
  • цироза на черния дроб;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов;
  • хемохроматоза;
  • първичен склерозиращ холангит

Хората със синдром на Гилбърт не се нуждаят от специално лечение. Терапията се извършва с обостряне на заболяването. В основата на лечението е диетата.

Как да се лекува болестта с диета?

Ако пациентът се придържа към диетата за цял живот и се откаже от вредни навици, симптомите на болестта няма да се появят.

На пациентите се показва диета номер 5.

Пациентите трябва да се придържат към определени ограничения:

  • изключва физическата активност;
  • изоставят антибиотици, стероиди, антиконвулсанти;
  • да не пие алкохол;
  • не пушете.

Тогава за лечение на обостряния на заболяването

  1. Да се ​​нормализира концентрацията на билирубин в кръвта и да се спрат диспептичните явления - Фенобарбитал, Зикорин.
  2. При едновременна холецистит и холелитиаза - вливания на холеретична билки tyubazh "Барбара" от сорбитол и сол.
  3. Да се ​​екскретира директен билирубин - активиран въглен, принудителна диуреза (фуроземид).
  4. За свързване на билирубин в кръвта - Албумин.
  5. Да унищожи билирубина в тъканите - фототерапия.
  6. Витамини от група В.
  7. Препарати от холагог (Allochol, Holosas, Chagolol).
  8. Курсовете на хепатопротекторите - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. При условия, застрашаващи здравословната трансфузия.

Може ли болестта да се избягва?

Не съществуват специфични методи за превенция на синдрома на Gilbert. При планиране на бременност жената се съветва да се консултира с генетик, особено в случаите на наличие на болестта в рода.

За да се избегне рецидив или обостряне на болестта, е необходимо:

  • да спазват диета, почивка и работа;
  • избягвайте физическо натоварване, глад и дехидратация;
  • непрекъснато хранене;
  1. Не забравяйте, че когато болестта е противопоказана, ефектът от директната слънчева светлина.
  2. В случай на синдром на Гилбърт, трябва да следите вашето здраве, незабавно да премахнете огнищата на инфекция и да лекувате заболяванията на жлъчните пътища.
  3. Синдромът на Гилбърт при дете не е противопоказание за превантивна ваксинация.
  4. Хората със синдром на Гилбърт не се препоръчват да приемат лекарства, които имат странични ефекти върху черния дроб.
  5. Наличието на синдром на Gilbert при бременни жени няма отрицателен ефект върху плода.

Въпреки възможните симптоми, при една трета от пациентите синдромът на Гилбърт не причинява абсолютно никакви неудобства. Както при всяка друга патология, ранната диагностика е ключът към нормалния живот и доброто здраве. Ако спазвате всички препоръки на лекар, болестта не ви напомня за себе си.

Синдромът на Гилбърт (болестта на Гилбърт Крон) е наследствена патология, при която разрушаването на билирубина се нарушава. Това заболяване се предава на детето от родителите.

Синдромът на Гилбърт е автозомно доминантно заболяване.

Причини и рискови фактори

Болестта засяга повече мъже, отколкото жени, и обикновено се проявява след пубертета. Ето защо в риск са младите хора на възраст над 12 години. Това е вродено метаболитно разстройство. Рискът от това заболяване е по-голям при децата, чиито родители са болни от синдрома на Гилбърт.

Фактори, които увеличават количеството на билирубин в кръвта:

  • инфекция;
  • алкохол;
  • тютюнопушенето;
  • лекарства;
  • някои лекарства (като симвастатин, аторвастатин, ибупрофен, ацетаминофен, бупренорфин);
  • наранявания и операции.

За предизвикване на фактори, които изострят заболяването, включете отклонение от диетичното хранене, стресови ситуации, студени и вирусни заболявания.

Основната причина за заболяването е намаляването на активността на ензима глюкуронозилтрансфераза, което улеснява превръщането на токсичния индиректен билирубин в директни и нетоксични.

Намаляването на глюкуронозилтрансферазата се дължи на UGT 1A1 гена. Промяната или мутацията на този ген води до образуването на синдрома на Гилбърт.

Етапи на заболяване и клинични прояви

Основната особеност на патологията е пожълтяване на склерата (част от очната ябълка, която трябва да е бяла на цвят). Освен това е възможно жълтеница на кожата.

Много пациенти се оплакват от лоша концентрация на внимание, гадене, болка в тялото и стомаха, диария и депресивно състояние.

Синдромът на Гилбърт нарушава имунната система, често с настинки и инфекциозни заболявания.

Също така това заболяване се характеризира с проявление на следните симптоми:

По време на обострянето на болестта е възможно да се промени цвета на урината (тъмно), бледите изпражнения, силното потене и непоносимостта към мазни храни.

Пациентите също се оплакват от главоболие, тахикардия, загуба на паметта, скованост и изтръпване на крайниците, повръщане, прекомерна жажда, усещане за студ и тревожност, мускулни и ставни болки, тревожност, метеоризъм, фоточувствителност, диария или запек, болки в очите и синусите,

Синдромът на Гилбърт се характеризира с 2 варианта на тока. В първия случай, болестта възниква в период от 13-20 години, във втория - до 13 години (ако е имало инфекция с остър вирусен хепатит).

Повече подробности за това заболяване се съобщават от лекарите, вижте видеоклипа:

Какви тестове се извършват за идентифициране на заболяването?

Често заболяването се открива по време на рутинния кръвен тест. При синдрома на Гилбърт се увеличава съдържанието на билирубин в кръвта. Общият билирубин трябва да бъде по-малък от 1,1 mg на децилитър кръв. При синдрома на Гилбърт тази цифра нараства до 2 и дори до 5 mg.

По-високите стойности на билирубина показват друго разстройство. Например, при синдрома Kriegler-Najjar стойността му е повече от 20 mg / ml.

За да се диагностицира патологията, се извършват чернодробни функционални тестове. Необходимо е да се установят показателите за холестерол, албумин, протромбинов индекс и други. Възможни са специални диагностични тестове: глад, тест с Фенобарбитал, тест с никотинова киселина, тест за рифампицин.

Необходими инструментални изследвания: ултразвук, CT, чернодробна биопсия, еластография.

Усложнения и последствия

Много пациенти се интересуват от усложненията на заболяването. Хората искат да бъдат готови за всичко. Лекарят трябва да информира пациента за възможните последици. Някои пациенти може да нямат последствия, но е необходимо преразглеждане, за да се гарантира, че лечението е ефективно.

Други могат да получат следните усложнения:

  • преходна пигментарна хепатоза;
  • хроничен хепатит;
  • холелитиаза.

За да се избегнат усложнения, е необходимо да се спазват имплицитно препоръките на лекарите.

Традиционна терапия на синдрома на Гилбърт

Поради това няма лечение за това заболяване. Лекарят трябва да информира пациента за диетата и правилата за поведение в случай на обостряне. Периодът на опрощаване може да продължи няколко години, не е необходимо специално лечение.

Лекарствата могат да се предписват само ако има жълтеница и влошаване на състоянието на пациента.

Ако има диспептично разстройство, вземете анти-еметични лекарства и храносмилателни ензими, за да подпомогнете храносмилането.

Лечението на синдрома на Гилбърт от Corvalol е възможно, той действа леко по-мек от Фенобарбитал. Фенобарбиталът се приписва на индуктори на чернодробната монооксидазна система, лекарството бързо стабилизира нивото на билирубина.

Ако заболяването е сериозно пренебрегнато и не се поддава на медицинска терапия, е необходима медицинска интервенция под формата на операция за трансплантация на черен дроб.

Рискът от хирургично лечение на синдрома на Гилбърт може да бъде както следва: инфекция, тромбоза, стеноза на чернодробната артерия или вена.

Лечение с народни средства

Терапията с народни средства е необходима, за да се отървете от жълтеницата. Тъй като синдромът на Гилбърт е заболяване на черния дроб, лечението ще се състои в използването на различни инфузии, бульони и чайове.

Популярни рецепти за инфузии:

  1. Вземете 1 супена лъжица. л. изсушена и нарязана цикория, налейте 500 ml варена вода и сложете бавен огън. Инфузията трябва да се приготви за около половин час след това, агентът се влива в продължение на 1 час. Когато инфузията се охлади, натоварете и вземете 50 ml 3 пъти на ден;
  2. Една супена лъжица ароматен ечемик се изсипва в 200 мл студена вода. Лекарството се инфузира една нощ. Тя трябва да се пие през деня в малки глътки;
  3. В 500 мл добра водка се изсипва 50 г пуешко мляко на прах. Лекарството се настоява в продължение на две седмици. Периодично агентът трябва да се смесва. Вземете медицинска инфузия 4 пъти на ден преди хранене. Начин на употреба: разредете в 100 ml вода 20-30 капки от лекарството.
  4. Натрошени 500 mg корени от хрян се изсипват с вряла вода. След един ден филтрирайте продукта. Вземете 50 ml преди хранене. Процесът на лечение е 7 дни.

За да се подготви употребата на чай такива лечебни растения като царевица коприна, бял оман, невен, берберис, роза, магарешки трън, жълт кантарион. Бульон въз основа на тези билки могат да се използват поотделно, като се редуват и монтаж.

Ефективни бульони със синдрома на Гилбърт

Фитотерапевти и традиционни лечители предлагат много рецепти за отвари от лечебни растения. Те са много лесни за подготовка и не е необходимо да се настояват. Основното нещо при подготовката на народни средства за домашна употреба е да се спазва дозата. рецепти:

  1. Едно отлично средство срещу жълтеницата е отвара от безсмъртието. В един литър вода, изсипете 20 г от раздробеното растение, кипете, докато половината обем течност остане в тенджерата. Пийте инфузия от 100 ml 3 пъти на ден. Използвайте отвара, докато жълтеницата мине;
  2. Трънчният трън е много полезен за черния дроб. Контурът на млякото се счита за универсално растение. За да се приготви отвара от 3 супени лъжици. л. натрошени семена излее 0,5 литра вода. Поставете продукта на водна баня, така че водата да не се изпарява бързо. Разредете лекарството в продължение на 40-60 минути, количеството течност трябва да бъде намалено наполовина. Оставете да се охлади, след което филтрирайте бульона. Приемайте лекарството на 20 ml 3 пъти на ден. По-добре е да ядете бульона преди да ядете. Лечението продължава до 2 месеца, докато жълтеницата премине.

Освен лекарства, инфузии, чайове и бульони, трябва да се приемат мултивитаминови комплекси.

Лайфстайл, диета и диета

За съжаление диетичното хранене ще трябва непрекъснато да се спазва, така че да няма повторение.

Таблицата показва разрешените и забранени храни при синдрома на Гилбърт:

Лице с диагноза синдром на Гилбърт не може да повдигне тежести, тежко да натовари тялото. Състоянието може значително да се влоши след дълъг трудов живот.

Опитайте се да предприемете прекъсвания между работата и да избегнете изразен психо-емоционален стрес.

Синдромът на Гилбърт е нарушение на черния дроб, придружен от повишено количество на билирубин в кръвта. Не е необходимо специално лечение.

Основното нещо в лечението е последователността и редовността. Кажете на лекаря за нови симптоми. Никой знак не може да бъде пренебрегнат.

Синдромът на Гилбърт е един от разновидностите на наследствената пигментарна хепатоза. Той се свързва с нарушение на метаболизма на билирубин в черния дроб и болестта се нарича условно. По-правилно е да го счита за генетично обусловена характеристика на организма.

Патологията е кръстена на френския лекар Августин Гилбърт, който първи открива синдрома. Болестта се предава от родители на деца - източникът може да бъде майката или бащата. Този тип наследство се нарича автозомно доминантно.

Болестта е по-често при мъжете и се среща в 2-5% от световното население.

Синдром на Гилбърт - какво е това в прости думи

Това е вродено хронично заболяване, при което използването на свободния билирубин в чернодробните клетки - хепатоцитите се нарушава. Други имена са доброкачествена, нехемолитична семейна жълтеница, конституционна хипербилирубинемия.

- Какво представлява синдромът на Гилбърт? С прости думи можете да опишете как се натрупва в кръвта билирубин, който обикновено се превръща в черния дроб и се отделя от тялото с жлъчка.

- Какво представлява опасният синдром на Гилбърт? Прогнозата за болестта е благоприятна - тя не води до смърт и изтичането главно в хронична форма не води до болка и дискомфорт.

Много хора през целия живот дори не подозират за наличието на болест, докато кръвта не покаже повишение на билирубина.

Въпреки това, неспазване на диета или поради свръхдоза наркотици, както и поради други фактори за заболяването се изостря, а понякога се развиват усложнения -, панкреатит, холангит, хроничен хепатит и рядко - чернодробна недостатъчност. Казано по-просто, не можете да подозирате, че болестта (особено когато няма видими симптоми на "пожълтяване"), докато не премине определен праг в храната или лечение.

  • E80.4. - Кодекс на синдрома на Гилбърт съгласно МКБ 10 (Международна класификация на болестите).

Причината за синдрома на Гилбърт

Билирубин се образува по време на разграждането на хемоглобина, а първичната несвързана форма на това вещество е токсична. Обикновено нейният обмен се състои от няколко етапа:

  • транспортиране в кръвната плазма до черния дроб;
  • улавяне на неговите молекули чрез хепатоцити;
  • трансформиране в нетоксична, свързана форма (конюгиране);
  • жлъчна екскреция или с прости думи - навлизане в тайната на жлъчката;
  • окончателно унищожаване и екскреция в червата, където жлъчката идва от жлъчния мехур.

Причината за синдрома на Гилбърт се крие в мутацията на ген UGT 1A1. Той отговаря за работата на ензима, който трансформира молекулата на билирубина в несвободна форма. Когато болестта, нейната активност се намалява с около една трета от нормата. Това също е придружено от:

  1. Намалена способност на хепатоцитите да улавят билирубин;
  2. Неуспех във функционирането на ензима, който го транспортира до мембраните на чернодробните клетки.

В резултат на това първите три етапа на билирубин метаболизъм са нарушени, той се натрупва в кръвта и в обострянията води до развитието на симптомите на болестта на Гилбърт, който ще бъде посочен по-долу.

Симптоми на синдрома на Гилбърт, снимка

фото-прояви на синдрома на Гилбърт

По време на периода на ремисия синдромът не се проявява. Първите симптоми в повечето случаи се откриват по време на пубертета - от 13 до 20 години. В ранна възраст заболяването се проявява в случай на инфекция на детето с остър вирусен хепатит.

Признаците и симптомите на болестта на Гилбърт се развиват само с обостряне и в по-голямата част от случаите е лека жълтеница.

Той се проявява чрез оцветяване на кожата, лигавиците и склерата в жълто - така наречената "черна маска". Тежестта на оттенъка е ясно видима, когато нивото на билирубин в кръвта достигне 45 μmol / l или повече. С появата на жълтеница добавя ксантелазма - жълти гранулирани включвания под кожата на горния и долния клепач, което е свързано с съединителна тъкан дисплазия.

Около половината от пациентите се оплакват от дискомфорт в стомашно-чревния тракт:

  • гадене;
  • намален апетит;
  • оригване;
  • киселини в стомаха;
  • метеоризъм;
  • нарушение на изпражненията.
  • слабост, замайване;
  • дискомфорт в черния дроб;
  • горчив вкус в устата;
  • подуване на краката;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • задух и болка в сърцето;
  • тревожност, раздразнителност;
  • главоболие.

При екзацербации на синдрома цветът на изхвърлянето често се променя и изпражненията стават безцветни.

През целия живот провокаторите се изострят от:

  1. Нарушаване на поддържаща диета, глад;
  2. Пиене на алкохол или наркотици;
  3. Висока физическа активност;
  4. Стрес, претоварване;
  5. Вирусни инфекции (грип, херпес, ХИВ и др.);
  6. Остри форми на съществуващи хронични патологии;
  7. Прегряване на тялото, хипотермия.

Приемът на големи количества от някои лекарства да засегне влошаване на синдром на Gilbert генетичен. Те включват: Аспирин, Парацетамол, стрептомицин, кофеин, стероиди, хлорамфеникол, циметидин, рифампицин, хлорамфеникол.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

След преглед и събиране на анамнеза (оплаквания, анамнеза) се провежда лабораторен преглед. Участващият лекар изпраща тестове за синдрома на Гилбърт, сред които има и специални диагностични тестове:

  1. Постенето. Първа проба билирубин се приема на празен стомах сутрин преди теста, а вторият - след 48 часа, през което лицето получава мощност от не повече от 400 ккал на ден. Когато нивото на заболяването на билирубина за два дни се увеличава с 50-100%.
  2. Проба с фенобарбитал. Ако се случи синдром на Гилбърт, приемането на това лекарство в продължение на пет дни води до намаляване на билирубина в кръвта.
  3. Тествайте с никотинова киселина. 40 mg от веществото се прилагат интравенозно и ако процентът на билирубин се увеличи, резултатът се счита за положителен.

Други диагностични методи:

  • анализ на урината за наличието на билирубин;
  • биохимичен и общ анализ на кръвта;
  • молекулярна диагностика на ДНК;
  • кръвен тест за наличие на вирусен хепатит;
  • анализ за стерикобилин - при синдрома на Гилбърт този продукт на разпадане на билирубина в изпражненията не се открива;
  • коагулаграма - оценка на коагулацията на кръвта.

Диагностика на синдром на Gilbert включва техники като ултрасонография и компютърна томография на корема, и чернодробна биопсия еластография а (изследване на идентификация чернодробна фиброза тъкан).

Тактика на лечението на синдрома на Гилбърт

В периода на опрощаване, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не е необходимо специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да следвате диетата, режима на работа и почивка, да не прехлаждате и да избягвате прегряването на организма, да изключвате високите натоварвания и неконтролираното приемане на наркотици.

Лечението на болестта на Гилбърт с развитието на жълтеница включва употребата на лекарства и диета. От лекарствата се използват:

  1. Барбитурати - намаляват концентрацията на билирубин в кръвта;
  2. Хепатопротектори (Essentiale, Ursosan, Karsil, екстракт от бодил) - поддържа функцията на черния дроб;
  3. Препарати от холагог (Хоитот, Карлсбад сол, Холоса) и билки с подобно действие - ускоряват движението на жлъчката;
  4. Ентеросорбенти (Polysorb, Enterosgel, активен въглен) - помагат да се премахне билирубинът от червата;
  5. Средства за профилактика на холецистит и холелитиаза.

Тийнейджърите могат да бъдат предписани флумицин вместо силни барбитурати. Той се приема в малки дози и преди лягане, тъй като причинява сънливост и летаргия.

Физиотерапевтичните мерки включват използването на фототерапия, при която сините крушки унищожават билирубина, натрупан в кожата.

Термичните процедури в областта на корема и черния дроб са недопустими.

При необходимост, симптоматично лечение на повръщане, гадене, киселини в стомаха, диария и други нарушения на храносмилателната система. Необходимо е да се вземат витамини, особено група В. По пътя се извършват саниране на всички огнища на инфекция в тялото и терапия на патологията на жлъчните пътища.

Ако нивото на билирубин в кръвта достигне критично ниво (над 250 μmol / l), тогава се показват кръвопреливане и въвеждане на албумин.

Диета при синдрома на Гилбърт

Терапевтичната диета включва използването, при което:

  • различни видове брашно;
  • постно месо и риба;
  • плодове и зеленчуци - пресни и варени;
  • обезмаслено кисело мляко, извара, кисело мляко, ферментирано печено мляко;
  • сухи бисквити, пшеничен хляб;
  • прясно пресовани не-кисели сокове, слаб чай, компот;
  • зеленчукови супи.
  • печени сладкиши;
  • мазнини, мазнини;
  • спанак;
  • горчица, черен пипер, други подправки и подправки;
  • кафе;
  • спанак и киселец (тъй като съдържат оксалова киселина);
  • шоколад, какао;
  • яйца;
  • алкохолни и газирани напитки;
  • сладолед, млечно мляко, заквасена сметана, сирене.

Пълният вегетарианство е противопоказан.

Спазването на диетата при синдрома на Гилбърт не само облекчава състоянието по време на жълтеница, но също така намалява риска от обостряния.

В сърцето на синдрома на Гилбърт е генетичен дефект, който води до увреждане на черния дроб и развитието на жълтеница и диспептичен синдром. Патогномоничният знак е увеличение на жлъчния пигмент в кръвта. Ефективно лекувани с диета и барбитурати. Синдромът на Гилбърт е често срещано заболяване, което често засяга мъжете.

Как да идентифицираме синдрома на Гилбърт без медицинско образование

Синдромът на Гилбърт се нарича чернодробна дисфункция или семейна жълтеница (нехемолитичен). Какво означава това? Че е наследен и се характеризира с увеличаване на жлъчния пигмент в кръвта. Синдромът на Gilbert се наследи от автозомен доминантен тип, т.е. в хромозомния набор на един от родителите има доминантен ген, който се предава на детето.

Такова заболяване се развива в млада възраст (3-13 години), момчетата по-често са болни. Налице е намаляване на функцията на конюгиране на черния дроб, т.е. способността за свързване на свободния билирубин в кръвта. Морфологичната патология на синдрома на Гилбърт се характеризира с натрупване на мазнини в хепатоцитите (чернодробни клетки). Патологията има хроничен ход.

Да се ​​каже, с прости думи, патологията се дължи на дефект в гена, който участва в метаболизма на билирубин - жлъчния пигмент, който е продукт от разграждането на хемоглобин в червените кръвни клетки. Повишеното съдържание на кръв на индиректен билирубин и 100 микромола / л, има жълтеница, слабост, диспептични симптоми, автономна дистония, намаляване на психомоторна активност. Има не-локализирани коремни болки, увеличение на черния дроб. Болестта е лечима, но често се влошава поради хроничен ход.

Съпътстващи фактори

Ако не предизвикате болест, може да не се прояви. Но децата често имат грешки в храненето, са емоционално нестабилни и се опитват в ранна възраст да станат възрастни поради лоши навици, които имат лошо въздействие върху черния дроб.

Чрез съпътстващи фактори, които провокират развитието на болестта се дължи най-вече лоша диета, когато диетата е доминиран от пикантни, мазни храни, ястия от полуготови продукти, когато пациентът е гладен. Наличието на стрес, емоционална нестабилност водят до активирането на дефектен ген и развитието на болестта. Също така, прекаленото физическо натоварване (тежки тренировки), консумацията на алкохол, минали наранявания и хирургични интервенции имат отрицателно въздействие върху здравето.

Ако пациентът има нисък праг на имунна защита (често вирусни или настинки), се развива и синдром на Гилбърт. Приемането на лекарства (антибиотици, антиконвулсанти), а именно аспирин, което не може да бъде прилагано при деца под 12-годишна възраст, причинява жълтеница. Ако доминантният алел на гена разруши нормалната структура на генотипа, то дори при здравословен начин на живот се получава неразположение.

Най-често заболяването не се проявява или изразява само в диспептични явления, които лесно се елиминират с помощта на медикаменти. Какво е това неразположение и какви симптоми го придружават?

Симптоматични признаци на заболяването:

  • жълтеница на кожата, включително склера, конюнктивата и лигавиците;
  • нарушение на съня, безсъние (липса на сън);
  • диспептични симптоми (присъствие на горчивина в устата, или горчив тегло след хранене, често киселини, гадене, констипация варира от стол до диария);
  • метеоризъм (подуване на бръчките на червата);
  • усещане за пълен стомах;
  • болка в черния дроб, е тъпа и дръпна;
  • уголемяване на черния дроб, асцит (наличието на свободна течност в корема) - е изключително рядко.

Яростта на лигавиците е основният признак на чернодробна недостатъчност, която изисква диагностика и лечение преди началото на прогресията на заболяването.

диагностика

При наличие на посочените по-горе симптоми, трябва да се свържете с гастроентеролог, който да премине физически преглед и преглед, да вземе лабораторни тестове и да проведе методи на инструментално изследване.

Физическото разпитване включва разпит на пациента за хода на заболяването, за това как започна жълтеницата, след инфекцията или физическото усилие, гладуване. При физическо изследване, подкривността на склерата и лигавиците, кожата (пожълтяване) ще бъде изразена. Лабораторните тестове включват анализ на кръвта и урината, фецеса. Последният анализ показва на лекаря нивото на общия, свързан и свободния билирубин. B Болестта на Гилбърт се характеризира с увеличаване на свободната фракция на билирубина.

Допълнително се изследва нивото на общия протеин, алкалната фосфатаза, АЛАТ. AST, GGTP - те могат да се покачват или да останат в нормалния диапазон. Важно е да се извърши диагностика на молекулярно ниво - да се направи ДНК анализ на UDFGT гена, според който се определя увеличаването на генните гени на ТА. Важно е да се направи анализ на изпражненията за стероцилин, който трябва да бъде отрицателен. Необходима е полимеразна верижна реакция, която разкрива генетичен ензимен дефект, който участва в обмена на билирубин.

За пълна лабораторна диагноза на заболяването се извършват проби с гладуване, фенобарбитал, никотинова киселина, рифампицин. Така че в продължение на два дни пациентът яде храна, чиято обща енергийна стойност е 400 kcal / ден. След това направете кръвен тест за билирубина: ако нивото се повиши с 50-100%, тогава пробата (+).

Фенобарбитал определя conjugational тест чернодробна функция е положителен, ако нивото на жлъчката на пигмента пада до използване фон пентобарбитал (3 мг / кг в продължение на 5 дни). Никотиновата тест е положителен, ако след въвеждане на разтвор (40 мг), повишени нива на жлъчни пигменти поради осмотичното съпротивлението на червени кръвни клетки.

За да се изключат други заболявания, които причиняват чернодробна дисфункция, се определят маркери на хепатит А, B, C, D, E, резултатът от протромбиновото време е важен. Извършва се бромсулфалеинов тест, резултатът от който е намаляване на нивото на освобождаване на билирубина. В допълнение, тестът за рифампицин се счита за положителен, ако след приложението на антибиотика (900 mg) нивото на индиректния билирубин се повиши.

Инструменталната диагноза на заболяването включва:

  • Ултразвук на корема (определяне на размера на черния дроб, далака, наличието и величината на камъните в жлъчния мехур);
  • езофагогастродуоденоскопия.
  • перкутанна чернодробна биопсия, извършена за по-нататъшна хистологична диагностика на биопсията и изключване на цироза или хроничен хепатит;
  • компютърна томография, която ще покаже черен дроб на милиметър и няма да позволи да се диагностицира патологията;
  • Извършва се еластография, за да се определи степента на фиброза.

Преди да направите правилна диагноза, лекарите лекуват екзацербации на хронични заболявания (гастрит, холелитиаза, панкреатит, хепатоза). Ако симптомите на неразположение не изчезнат, това е полимеразната верижна реакция, която помага да се определи дефектът на ген. След това се предписва специфично лечение.

Диференциална диагностика

При диагностицирането е важно да се изключат заболявания, които са сходни в клиничната картина Синдром на Гилбърт или се проявяват чрез общи симптоми на увреждане на черния дроб.

Диференциалната диагностика включва:

  • , В, С, D, Е;
  • механична или хемолитична жълтеница;
  • Rot Rot, синдром на Kriegler-Nayyar и също Dabin-Johnson;
  • фибро-ламеларен или хепатоцелуларен карцином на черния дроб;
  • мастна хепатоза;
  • холелитиаза;
  • холангит.

Правилно събраните анамнези помага бързо да се диагностицира и предпише ефективно лечение. Диференциалната диагноза помага да се изключат онези заболявания, които имат само частично подобни симптоми.

Какво лечение се предписва

Гилбърт синдром е генетично заболяване, така че лечението е насочено към намаляване на клиничните симптоми и предотвратяване на чернодробна недостатъчност. Задайте съответствие с режима: е необходимо да се изключат тежки товари във фитнес залата, като се вземат антибиотици, препарати срещу конвулсивен синдром, стероиди, анаболици. Важно е да се въздържат от приемане на алкохолни напитки и пушене, като използват наркотици не само по време на лечението, но и като цяло.

Лечението на синдрома на Гилбърт започва с диета, пациентът получава таблица номер 5. Забранено е да се ядат пресни кифли, хляб, мазнини, спанак, мазни меса и риба. Не можете да ядете горчица, черен пипер, шоколад и сладолед, и да пиете кафе. Допуска се да се яде бял хляб, извара, супи, нискомаслени видове месо и риба, плодове, зеленчуци, компот и чай.

Лечението на наркотици включва:

  • барбитурати;
  • жлъчегонни;
  • gepatoprotektory;
  • хелатори;
  • средства срещу повръщане, гадене;
  • храносмилателни ензими.

Последствията от ненавременното лечение

Синдромът на Гилбърт е неагресивно заболяване, което води до чернодробна недостатъчност. Но ако не спазвате диетата, вземате незаконни наркотици, упражнявате твърде много, употребявате алкохол и дим, възникват усложнения. Те включват хроничен хепатит и холелитиаза (поради стагнация на жлъчката, формират се камъни, които блокират жлъчните пътища или причиняват възпаление на стената на жлъчния мехур).

Превантивни действия

За да се предотврати развитието на болестта на Гилбърт, е необходимо да се поддържа здравословен начин на живот и да не се предизвиква активирането на генетичния дефект на ензима.

За предотвратяване на заболяването включват:

  • използване на минимално количество лекарства, които могат да бъдат токсични за черния дроб;
  • рационално хранене (преобладаване на плодове, зеленчуци, зърнени храни, нискомаслени сортове месо и риба, отхвърляне на пържени, консервирани храни);
  • поддържането на физическото здраве не е интензивно обучение;
  • отказ от алкохолни напитки и пушене, приемане на анаболични вещества, стероиди с цел постигане на високи резултати в спорта;
  • редовни посещения при лекар и лечение на гастрит, хепатит, холелитиаза, панкреатит, ако има такива.

Ако болестта на Гилбърт е била диагностицирана в няколко или в роднини, те трябва да получат съвет от генетик, преди да планират бременност, така че бебето да се роди здраво, без това заболяване.

перспектива

За щастие, прогнозата на заболяването е благоприятна, обаче, високото ниво на жлъчен пигмент ще бъде през целия живот. Ако лечението се извършва правилно, като се използва фенобарбитал, нивото на билирубина остава нормално. При всяко отклонение от диетата и препоръките жълтеницата и диспептичните явления могат да се върнат. За да се избегне релапс, е важно да се придържате към здравословен начин на живот и да се опитате да не предизвиквате нарушения на стомашно-чревния тракт. Прогнозата в този случай е положителна.

Което се предава с доминантните гени на един от родителите и представлява пигментарна хепатоза. Характеризира се с постоянно увеличение на несвързания билирубин и нарушение на неговия транспорт в хепатоцитите. За обикновен филистим нищо няма да каже фразата "синдром на Гилбърт". Каква е опасността от такава диагноза? Нека да разгледаме всичко заедно.

епидемиология

За съжаление, това е най-честата форма на наследствено увреждане на черния дроб. Тя е особено разпространена сред африканското население, сред азиатците и европейците е много по-рядко срещана.

Освен това тя е пряко свързана с пола и възрастта. В млада и млада възраст вероятността за проявяване е няколко пъти по-висока, отколкото при възрастните. Приблизително десет пъти по-често при мъжете.

патогенеза


Сега ще разберем по-подробно, тъй като е подредено Какво е това, с прости думи, които няма да опишете. Това изисква специфично обучение по патоморфология, физиология и биохимия.

В сърцето на заболяването е нарушение на транспортирането на билирубин до органелите на хепатоцитите за свързването му с глюкуронова киселина. Причината за това е патологията на транспортната система, както и ензимът, който свързва билирубина с други вещества. Заедно, това увеличава съдържанието на несвързан А, тъй като се разтваря добре в мазнините, след което всички тъкани, които съдържат клетки, съдържат липиди, натрупват се, включително и мозъка.

Има поне две форми на синдрома. Първият се извършва на фона на непроменени еритроцити, а вторият предизвиква тяхната хемолиза. Билирубинът е същият травматичен агент, който унищожава човешкото тяло. Но той го прави бавно, така че не се чувства до определен момент.

клиника


Трудно е да се намери по-спокойно от синдрома на Гилбърт. Симптомите на това или отсъстват, или слабо се изразяват. Най-честата проява на болестта е леката жълтеница на кожата и склерата.

Неврологичните симптоми са слабост, замайване, умора. Възможна безсъние или нарушения на съня под формата на кошмари. Още по-рядко се характеризират симптомите на синдрома на Гилбърт при диспепсия:

  • странен вкус в устата;
  • оригване;
  • киселини в стомаха;
  • разстройства на изпражненията;
  • гадене и повръщане.

Провокативни фактори


Има някои условия, които могат да провокират синдрома на Гилбърт. Симптомите на проявата могат да бъдат причинени от нарушение на диетата, като се използват лекарства като глюкокортикостероиди и анаболни стероиди. Също така не се препоръчва да се пие алкохол и да се практикува професионално. Честите настинки, стрес, включително хирургия и травма, също могат да имат отрицателен ефект върху хода на заболяването.

диагностика


Анализът на синдрома на Гилбърт, като единствената надеждна диагностична характеристика, не съществува. Като правило, това са няколко характеристики, които съвпадат във времето, мястото и пространството.

Всичко започва с анамнеза. Лекарят подава водещи въпроси:

  1. Какви са оплакванията?
  2. Колко време възниква болката в правилния хипохондриум и какви са те?
  3. Има ли чернодробни заболявания от роднини?
  4. Забеляза ли пациентът затъмнението на урината? Ако е така, с какво се свързва?
  5. Каква диета се придържа към?
  6. Дали приемате лекарства? Дали ще му помогнат?

След това идва инспекцията. Обърнете внимание на иктеричния цвят на кожата и склерата, болезнени усещания, когато усетите стомаха. След физическите методи започва серия от лабораторни тестове. Тестът "синдром на Гилбърт" все още не е измислен, така че терапевтите и общопрактикуващите лекари са ограничени до стандартния протокол на изследването.

Това включва задължително общ кръвен тест (характеризиращ се с повишаване на хемоглобина, наличие на незрели форми на кръвни клетки). Зад него върви биохимията на кръвта, която вече е разгърната, за да оцени състоянието на кръвта. Билирубинът се издига в малки количества, чернодробните ензими и протеините на острата фаза също не са симптоми на патогмономията.

В случаи на чернодробно заболяване всички пациенти правят коагулограма, за да коригират коагулиращата способност на кръвта, ако е необходимо. За щастие при синдрома на Гилбърт отклоненията от нормата са незначителни.

Специални лабораторни изследвания

Идеална диагностична опция е молекулярната ДНК и PCR изследване за специфични гени, които са отговорни за обмена на билирубин и неговите производни. Да се ​​изключи хепатита, като причина за чернодробно заболяване, да се поставят антитела срещу тези вируси.

От общите проучвания е задължително и тест за урина. Разглеждат се цвят, прозрачност, плътност, наличие на клетъчни елементи и патологични примеси.

Освен това се правят специални диагностични тестове, за да се провери по-внимателно нивото на билирубина. Има няколко типа:

  1. Проба с глад. Известно е, че след двудневна нискокалорична диета при хора нивото на този ензим се повишава с коефициент 1,5 или 2. Достатъчно е да се направи анализът преди началото на проучването, а след това и след 48 часа.
  2. Никотинов тест. Четиридесет милиграма никотинова киселина се инжектира интравенозно на пациента. Увеличава се и нивото на билирубина.
  3. Барбитурният тест: приемането на фенобарбитал три милиграма на килограм в продължение на пет дни води до постоянно намаляване на нивото на ензима.
  4. Тест на рифампицин. Достатъчно е да въведете деветстотин милиграма от този антибиотик, за да увеличите нивото на несвързания билирубин в кръвта.

Инструментално изследване

На първо място, това, разбира се, ултразвук. С негова помощ можете да видите структурата и кръвоснабдяването не само на черния дроб и жлъчната система, но и на другите органи на коремната кухина, за да изключите патологията им.

След това има компютърно сканиране. Отново да изключим всички други вероятни диагнози, тъй като при синдрома на Гилбърт структурата на черния дроб остава непроменена.

Следващият етап е биопсия. Изключва тумори и метастази, позволява допълнителни биохимични и генетични изследвания с проба от тъкан и прави окончателна диагноза. Една алтернатива е еластография. Този метод ви позволява да прецените степента на трансформация на съединителната тъкан на черния дроб и да изключите фиброзата.

деца

Синдромът на Гилбърт при децата се проявява от три до тринадесет години. Това не оказва влияние върху качеството и продължителността на живота, поради което няма съществени промени в развитието на детето. Провокира проявата си при децата може да подчертае, упражнява, началото на менструацията при момичета и пубертета при момчетата, медицинска намеса под формата на операции.

В допълнение, хроничните инфекциозни заболявания, високите температури в продължение на повече от три дни, хепатит А, В, С, Е, ARI и ARVI притискат тялото към неизправност.

Болест и военна служба

Млад мъж или юноша е диагностициран със синдрома на Гилбърт. - Включват ли се в армията с това заболяване? Родителите му мислят веднага и самият той. В края на краищата, с такава болест е необходимо да третирате тялото си с грижа и военната служба няма нищо общо с това.

Според заповедта на Министерството на отбраната млади мъже със синдром на Гилбърт се призовават за спешна помощ, но има някои резерви относно мястото и условията. Няма да е възможно напълно да се освободим от задължението. За да се почувствате добре, трябва да следвате следните прости правила:

  1. Не пийте алкохол.
  2. Добър и подходящ е да се яде.
  3. Избягвайте интензивното обучение.
  4. Не вземайте лекарства, които неблагоприятно засягат черния дроб.

Такива служители са идеално пригодени да работят в щабквартирата, например. Въпреки това, ако сте запазили идеята за военна кариера, тогава тя ще трябва да бъде изоставена, тъй като синдромът на Гилбърт и професионалната армия са несъвместими неща. Дори когато се изпращат документи за висше учебно заведение за съответния профил, комисията ще бъде принудена да ги отхвърли по разбираеми причини.

Така че, ако вие или вашите близки сте били диагностицирани със синдрома на Гилбърт, "Приемат ли се за армията?" - това вече не е спешен въпрос.

лечение


Не се изисква специфично постоянно лечение за хора с тази болест. Все пак се препоръчва да бъдат изпълнени определени условия, така че да няма изостряне на болестта. На първо място, лекарят трябва да обясни правилата на храненето. Пациентът може да яде компоти, слаб чай, хляб, извара, леки зеленчукови супи, диетично месо, домашни птици, капиши и сладки плодове. Силно забранени пресни дрожди печени стоки, свинска мас, киселец и спанак, мазнини месо и рибни сортове, пикантни подправки, сладолед, силно кафе и чай, алкохол.

На второ място, от лице, което трябва да се съобразят с сън и почивка, а не да се зареди физическо натоварване, не приемайте лекарства, без да се консултира с лекар. Както трябва да се избира въз основа на стила на живот избягване на вредни навици, като никотин и алкохол унищожи червените кръвни клетки, и това се отразява на размера на свободното билирубин в кръвта.

Ако всичко се наблюдава правилно, това прави синдрома на Гилбърт почти невидим. Какво е опасно за рецидив или разпад на диета? Поне появата на жълтеница и други неприятни последици. При проявяване на симптомите се предписват барбитурати, холагоги и хепатопротектори. В допълнение, предотвратяване на образуването на жлъчни камъни. За да се намали нивото на билирубин, ентеросорбенти, ултравиолетови лъчи и ензими се използват за подпомагане на храносмилането.

усложнения

Като правило няма нищо ужасно в това наследствено заболяване. Носещите го живеят дълго време и ако отговарят на предписанията на лекаря, тогава щастливо. Но от всяко правило има изключения. И така, какви изненади могат да представят синдрома на Гилбърт? Това, което е опасно, е бавен, но истински неуспех на компенсаторните способности на човешкото тяло.

В най-големите нарушители на режима и диета в крайна сметка ще се развиват хроничен хепатит, и да го излекува, вече не е възможно. Необходимо е да извършите операция за трансплантация на черен дроб. Друга неприятна крайност - холелитиаза, което също не се прояви за дълго време, а след това причинява силен удар в тялото.

предотвратяване


Тъй като това заболяване е генетично, няма специална профилактика. Единственото нещо, което може да бъде посъветвано, е да проведете генетична консултация, преди да планирате бременност. Хората, които имат наследствено предразположение, могат да бъдат препоръчани да водят здравословен начин на живот, да изключват хепатотоксични лекарства, алкохол и пушене. Освен това е необходимо да се провеждат редовни медицински прегледи поне веднъж на всеки шест месеца, за да се идентифицират диагнозите, които могат да предизвикат появата на болестта.

Това е, синдромът на Гилбърт. Какво е това, с прости думи, все още е трудно да се отговори. Процесите в тялото са твърде сложни, за да бъдат незабавно разбрани и приети.

За щастие, хората с тази патология нямат причина да се страхуват за бъдещето си. Особено хипохондрици могат да бъдат всяко неразположение към синдрома на Гилбърт. Защо този подход е опасен? Хипердиагностика на всичко наведнъж.

Желязо: структурата на атома, разпространението в природата. Физични и химични свойства на желязото. Приложение на желязо Ferrum - метален елемент от втората група подгрупа VIII група 4 период на периодичната.
Желената структура на атома е възможно състояние на окисляване


Статии Хепатит