Какъв е генетичният синдром на Гилбърт и как да се лекува болестта?

Share Tweet Pin it

Синдромът на Гилбърт (родна жълтеница, пигментарна хепатоза) е доброкачествена чернодробна патология, характеризираща се с епизодично, умерено повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта.

Болестта е пряко свързана с дефекта на наследствения ген. Заболяването не води до тежко увреждане на черния дроб, но тъй като то се основава на синтеза нарушение ензим, отговорен за неутрализиране на токсичните вещества могат да се развиват усложнения, свързани с възпаление на жлъчните пътища и на образуването на камъни в жлъчката.

Синдром на Гилбърт - какво е това в прости думи

За да се разбере същността на патологията, е необходимо да се разработи функциите на черния дроб. При здрав човек властта прави основен функция филтър, т.е. синтезира жлъчка, която е необходима, за да се съборят протеини, мазнини и въглехидрати, участва в обменните процеси, неутрализира и премахва от организма токсините.

При синдрома на Гилбърт, черният дроб не е в състояние напълно да преработва и да отстрани от тялото токсичния жлъчен пигмент на билирубина. Това се дължи на неадекватното производство на специфичен ензим, отговорен за неговото неутрализиране. В резултат на това, свободният билирубин се натрупва в кръвта и оцветява склерата на очите и кожата в жълто. Затова заболяването обикновено се нарича хронична жълтеница.

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, дефект в гена, отговорен за правилното обмен на жлъчен жлъчен жлъчен път. Продължителността на заболяването е придружена от периодична поява на лека жълтеница, но чернодробните изследвания и други биохимични параметри на кръвта остават нормални. Наследственото заболяване е по-често диагностицирано при мъжете и най-напред се проявява в юношеството и юношеството, което се свързва с промяна в метаболизма на билирубина под влияние на половите хормони. В този случай симптомите на заболяването се появяват периодично през целия живот. Синдромът Gilbert-MKB 10 има код K76.8 и се отнася до рафинирани чернодробни заболявания с автозомален доминантен тип наследство.

причини

Учените казват, че синдромът на Гилбърт не се появява на "празно" място, за неговото развитие, е необходим тласък, който задейства механизма на развитие на болестта. Такива провокиращи фактори включват:

  • небалансирана диета с преобладаване на тежки, мастни храни;
  • алкохолно насилие;
  • дългосрочно използване на някои лекарства (антибиотици, кофеин, препарати от групата на НСПВС);
  • лечение с глюкокортикостероидни лекарства;
  • приемане на анаболисти;
  • спазване на твърди диети, глад (дори за медицински цели);
  • предишни хирургични интервенции;
  • прекомерно физическо натоварване;
  • нервно претоварване, хроничен стрес, депресивни състояния.

Клиничните симптоми на заболяването могат да предизвикат дехидратация (дехидратация) или инфекциозни заболявания (грип, ARVI), вирусен хепатит, чревни нарушения.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Общото състояние на пациентите със синдром на Гилбърт обикновено е задоволително. Симптомите на болестта се проявяват периодично, под влиянието на провокиращи фактори. Основните признаци на заболяване са:

  • идиорен синдром с различна степен на интензивност;
  • слабост, бърза умора с минимално физическо натоварване;
  • нарушения на съня - става неспокоен, прекъсващ се;
  • образуването на единични или множество жълти плаки (ксантелазм) в клепача.

При повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта, цялото тяло или отделни участъци от кожата в областта на назолабиалния триъгълник, стъпалата, дланите, аксиларните кухини може да жълто. Жълтото око се отбелязва с понижение на нивото на билирубина. Степента на жълтеницата също е различна - от леко пожълтяване на склерата до ярката жълтеница на кожата.

Между другото, условните признаци на болестта, които не винаги се проявяват са:

  • тежест в десния хипохондриум;
  • чувство на дискомфорт в коремната кухина;
  • повишено изпотяване;
  • атаки на главоболие, замайване;
  • летаргия на апатия или, напротив, раздразнителност и нервност;
  • силно сърбеж;
  • подуване на корема, метеоризъм, оригване, горчивина в устата;
  • разстройства на изпражненията (диария или запек).

Генетичното заболяване има някои особености на тока. Така че всеки четвърти пациент със синдром на Гилбърт има увеличение на черния дроб, докато органът излиза от дъговидната дъга, но структурата му е обща, болката не се усеща при палпация. При 10% от пациентите се наблюдава увеличение на далака и съпътстващи патологии - дисфункция на системата за отделяне на жлъчката, холецистит. При 30% от пациентите заболяването е практически асимптоматично, няма оплаквания и болестта може да остане незабелязана за дълго време.

Какво представлява опасният синдром на Гилбърт?

Жълтият цвят на кожата и склерата при синдрома на Гилбърт определят излишъка от жлъчния пигмент на билирубина. Това е токсично вещество, което се образува по време на разграждането на хемоглобина. В здраво тяло, билирубинът в черния дроб се свързва с молекула глюкуронова киселина и в тази форма вече не представлява опасност за тялото.

Ако черният дроб произвежда специфичен ензим, който неутрализира свободния билирубин, концентрацията му в кръвта се увеличава. Основната опасност от неконюгирания билирубин е, че той лесно се разтваря в мазнините и е в състояние да взаимодейства с фосфолипиди в клетъчните мембрани, показващи невротоксични свойства. На първо място, нервната система и мозъчните клетки страдат от ефекта на токсичните вещества. Заедно с кръвта, билирубинът се разпространява в цялото тяло и причинява дисфункция на вътрешните органи, което влияе отрицателно върху работата на черния дроб, отделянето на жлъчката и храносмилателната система.

При пациенти със синдром на Гилбърт се наблюдава влошаване на черния дроб и повишена чувствителност на организма към влиянието на хепатотоксичните фактори (алкохол, антибиотици). Честите обостряне на заболяването води до развитието на възпалителни процеси в жлъчна система, образуване на камъни в жлъчния мехур и да предизвика маловажно здравословно състояние, понижена производителност и влошаване на качеството на живот на пациента.

диагностика

Лекарят трябва да се основава на резултатите от лабораторни и инструментални изследвания, се вземат под внимание основните клинични симптоми и историята на семейството - това е, за да разберете дали близки роднини страдат от заболявания на черния дроб, жълтеница, алкохолизъм.

По време на изследването се открива жълтеникавост на кожата и лигавиците, нежност в десния хипохондриум, леко увеличаване на размера на черния дроб. Лекарят взема предвид пола и възрастта на пациента, определя кога са се появили първите признаци на заболяването, дали има съпътстващи хронични заболявания, които причиняват жълтеница. След прегледа пациентът трябва да премине редица тестове.

Общият и биохимичен кръвен тест за синдрома на Гилбърт ще помогне да се определи повишаването на нивото на общия билирубин поради неговата свободна, косвена фракция. Развитието на синдрома на Гилбърт ще покаже стойност до 85 μmol / l. В същото време други показатели - протеини, холестерол, AST, ALT остават в нормалния диапазон.

Анализ на урината - няма промени в електролитния баланс, появата на билирубин ще покаже развитието на хепатит, докато урината придобива цвета на тъмната бира.

Анализът на изпражненията за стеркобилин позволява да се установи наличието на този краен продукт за превръщане на билирубина.

Методът на PCR - изследването има за цел да идентифицира генетичния дефект на гена, отговорен за процесите на билирубинен метаболизъм.

Тестът на Rimfacin - въвеждането на 900 мг антибиотик за пациента води до повишаване на нивото на индиректния билирубин в кръвта.

Маркерите за вирусите на хепатит В, С и D при синдрома на Гилбърт не са определени.

Потвърдете, че диагнозата ще помогне за конкретни тестове:

  • Фенобарбитал тест - на фона на приемането на фенобарбитал, нивото на билирубин намалява;
  • тест с никотинова киселина - при интравенозно приложение на лекарството, концентрацията на билирубин се повишава няколко пъти в рамките на 2-3 часа.
  • тест с глад - на фона на нискокалорична диета се наблюдава повишаване на нивото на билирубина с 50-100%.
Инструментални методи на изследване:
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • Ултразвук на черния дроб, жлъчния мехур и каналите;
  • духовно звучене;
  • изследването на чернодробния паренхим чрез радиоизотопния метод.

Чернодробна биопсия се извършва само ако има съмнения за хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

Генетичният анализ се счита за най-бърз и най-ефективен. Хомозиготичният синдром на Gilbert може да бъде определен поради ДНК диагностика при изследването на UDFGT гена. Диагнозата се потвърждава, когато количеството на ТА повтаря (2 нуклеинови киселини) в промоторния регион на дефектния ген достигне или надвиши 7.

Преди началото на терапията експертите препоръчват да се направи генетичен анализ на синдрома на Гилбърт, за да се гарантира правилната диагноза, тъй като при лечението на заболяването се използват лекарства с хепатотоксичен ефект. Ако лекарят-диагностик прави грешка, черният дроб ще страда първо от такова лечение.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Схемата на лечението се подбира, като се вземат предвид тежестта на симптомите, общото състояние на пациента и нивото на билирубина в кръвта.

Ако показатели на индиректния билирубин фракция е по-малко от 60 U / L, пациентът има само лека жълтеница на кожата и без симптоми като промяна в поведението, гадене, повръщане, сънливост - медикаменти не се прилага. В основата на лечението е корекция на начин на живот, спазването на труд и почивка, за ограничаване на физическата активност. Пациентите се съветват да се увеличи приема на течности и диета, която изключва използването на мастни, пикантни, пържени храни, мазнини с висока точка на топене, консервирани храни и алкохол.

На този етап се използват сорбенти (активен въглен, Polysorb, Enterosgel) и методи за фототерапия. Изолирането със синя светлина позволява свободният билирубин да премине във водоразтворимата фракция и да напусне тялото.

При повишаване на нивото на билирубина до 80 микромола / l и по-високо, на пациента се предписва Фенобарбитал (Barbovan, Corvalol) в доза до 200 mg при удари. Продължителност на лечението -2-3 седмици. Диетата става все по-стриктна. Пациентът трябва да елиминира напълно диетата:

  • консервирана, пикантна, мазна, тежка храна;
  • кифли, сладки, шоколад;
  • силен чай и кафе, какао, всякакъв вид алкохол.

Акцентът е върху хранителни диетични меса и риба, зърнени храни, вегетариански супи, пресни зеленчуци и плодове, бисквити, сладки сокове, плодови напитки, плодови напитки, ниско съдържание на мазнини ферментирали млечни напитки.

хоспитализация

Ако нивото на билирубина продължава да се увеличава, има влошаване на състоянието, пациентът се нуждае от хоспитализация. В болнична среда терапевтичният режим включва:

  • хепатопротектори за поддържане на чернодробната функция;
  • интравенозно приложение на полионогенни разтвори;
  • приемане на сорбенти;
  • приемане на ензими, които подобряват храносмилането;
  • очистители на базата на лактулоза, ускоряващи елиминирането на токсините (Normate, Dufalac).

В тежки случаи албуминът се прилага интравенозно или се извършва кръвопреливане. На този етап диетата на пациента е строго контролирана, всички храни, съдържащи животински мазнини и протеини (месо, риба, яйца, извара, масло и т.н.) се отстраняват от него. Пациентът има право да яде пресни плодове и зеленчуци, да яде вегетариански зеленчукови супи, зърнени храни, бисквити, млечни продукти без мазнини.

В периоди на ремисия, когато липсват остри симптоми на заболяването, се предписва курс на поддържаща терапия, насочена към възстановяването на функциите на жлъчката, предотвратявайки стагнацията на жлъчката и образуването на камъни. За тази цел препоръчваме използването на гепабена, урсофалк или билкови отвари с холеретично действие. Строги ограничения в диетата в този период там, но пациентът трябва да избягва употребата на алкохол и храни, които могат да предизвикат изостряне на болестта.

Периодично, два пъти месечно, се препоръчва да правите сляпо сондиране (tjubazh). Процедурата е необходима за отстраняване на конгестивната жлъчка, тя се състои в приемане на празен стомах на ксилитол или сорбитол. След това легнете с топла бутилка с гореща вода от дясната страна за половин час. Процедурата се прави най-добре на почивен ден, тъй като се придружава от появата на хлабав стол и чести пътувания до тоалетната.

Служба в армията

Много млади хора се чудят дали започват армията със синдрома на Гилбърт. Съгласно графика за заболяванията, който детайлизира здравните изисквания на народа, пациентите с генетична жълтеница се призовават за спешна военна служба. Тази диагноза не е основание за отлагане или освобождаване от абонамент.

Но в същото време се прави резервация, според която на младия човек трябва да се дават специални условия на обслужване. Сборището със синдрома на Гилбърт не трябва да е гладно, подложено на тежко физическо натоварване, да яде само здравословна храна. На практика в армейски условия е практически невъзможно да се изпълнят тези изисквания, тъй като е възможно да се осигурят всички необходими разпоредби само в щабовете, където е проблематично за обикновения войник да попадне в беда.

В същото време, диагнозата на синдрома на Гилбърт служи като основа за отказ от допускане до висши военни институции. Това означава, че за професионалното обслужване във въоръжените сили младите хора са признати за негодни и медицинската комисия не им позволява да преминат приемните изпити.

Народни средства за защита

Генетичната жълтеница е едно от болестите, при които много специалисти приветстват използването на народни средства. Ето няколко популярни рецепти:

Комбинирана смес

Лечебният състав се приготвя от равен обем мед и зехтин (по 500 ml). Към тази смес се добавят 75 ml ябълков оцет. Съставът се размесва старателно, изсипва се в стъклен съд, съхраняван в хладилник. Преди приема, разбъркайте с дървена лъжица и вземете 15-20 капки за 20 минути преди хранене. Симптомите на жълтеница се оттеглят още на третия ден от лечението, но сместа трябва да се вземе най-малко една седмица, за да се определи положителния резултат.

Бобов сок

Листата на растението се събират през май, по време на периода на цъфтеж, по това време съдържат най-голямо количество полезни вещества. Стеновете на репей са преминали прясно през месомелачка, с помощта на марля, изстискайте сока, разсейте наполовина с вода и вземете 1 чаена лъжичка. преди хранене в продължение на 10 дни.

Синдром на Гилбърт

Синдром на Гилбърт - генетично причинено нарушение на билирубинния метаболизъм в резултат на дефект в микрозомалните чернодробни ензими и водещо до развитие на доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия. В повечето случаи на синдром на Гилбърт се наблюдават интермитентна жълтеница с различна тежест, тежест в десния хипохондриум, диспептични и астеногенни нарушения; може да има състояние на подферилиране, хепатомегалия, ксантелазм на клепачите. Диагнозата на синдрома на Гилбърт се потвърждава от клинична картина, фамилна анамнеза, лабораторни и инструментални изследвания, функционални тестове. Синдромът на Гилбърт показва съответствие с диетата, като индуцира микрозомални ензими, хепатопротектори, холеретични билки, ентеросорбенти, витамини.

Синдром на Гилбърт

синдром (конституционна хипербилирубинемия, без хемолитична жълтеница семейство) Gilbert се характеризира с умерено повишени нива на неконюгиран билирубин в кръвния серум и визуално изявени епизоди на жълтеница. Синдромът на Гилбърт е най-честата форма на наследствена пигментарна хепатоза. В повечето случаи клиничните симптоми на синдрома на Гилбърт се проявяват на възраст от 12 до 30 години. Тяхното развитие при деца в предпубертетна възраст и половото съзряване период се дължи на инхибиращия ефект на половите хормони за обезвреждането на билирубин. Синдромът на Gilbert преобладава предимно сред мъжете. Честотата на синдрома на Gilbert в европейското население варира от 2 до 5%. синдром на Gilbert не води до аномалии фиброза и чернодробна функция, но това е рисков фактор за камъни в жлъчката.

Причини за синдрома на Гилбърт

Жлъчните пигмент билирубин, хемоглобин, образуван от разпад на еритроцитите, присъстващи в кръвния серум като две фракции: преки (свързани, конюгирани) и непреки (свободен), билирубин. Индиректният билирубин има цитотоксични свойства, което е най-забележимо в мозъчните клетки. В чернодробни клетки, индиректен билирубин се неутрализира чрез конюгиране с глюкуронова киселина влиза в жлъчния канал и като междинни екскретират през червата и в малки количества - урината.

Прекъсването на използването на билирубин при синдрома на Гилбърт се причинява от мутация на гена, кодиращ микрозомалния ензим UDP-глюкуронил трансфераза. Непълнотата и частичното понижаване на активността на UDP-глюкомонилтрансферазата (до 30% от нормата) води до неспособността на хепатоцитите да абсорбират и елиминират необходимото количество индиректен билирубин. Има също така нарушение на транспорта и улавянето на индиректния билирубин от чернодробните клетки. В резултат на това при синдрома на Гилбърт нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум се увеличава, което води до отлагането му в тъканите и оцветяването им в жълто.

Синдромът на Гилбърт се отнася до патология с автозомно доминиращ тип наследство, за развитието на което детето е достатъчно, за да наследи мутантната версия на гена от един от родителите.

Клиничните прояви на синдром на Gilbert могат да бъдат предизвикани от удължено глад, дехидратация, физически и емоционално напрежение, менструален цикъл (при жени), инфекциозни заболявания (вирусни хепатити, грип и остри респираторни вирусни инфекции, чревни инфекции), хирургични интервенции, както и от алкохол и някои лекарства: хормони (glyukorotikoidov, андрогени, етинил естрадиол), антибиотици (стрептомицин, рифампицин, ампицилин), натриев салицилат, ацетаминофен, кофеин.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Има два варианта на синдрома на Гилбърт: "вродено" - проявява се без предишния инфекциозен хепатит (повечето случаи) и се проявява след остър остър вирусен хепатит. Освен това хипербилирубинемията след хепатита може да бъде свързана не само с наличието на синдром на Гилбърт, но и с прехода на инфекцията в хронична форма.

Клиничните симптоми на синдрома на Гилбърт обикновено се развиват при деца на възраст 12 години и по-големи, хода на заболяването е вълнообразен. Синдромът на Гилбърт се характеризира с периодична жълтеница с различна тежест - от субцитерна склера до ярък иктер на кожата и лигавиците. Жълтото оцветяване може да бъде дифузно или да се прояви частично в областта на назолабиалния триъгълник, върху кожата на краката, дланите, в подмишниците. Епизодите на жълтеница със синдром на Гилбърт се появяват внезапно, засилват след излагане на провокиращи фактори и се решават независимо. При новородените, симптомите на синдрома на Гилбърт могат да бъдат подобни на преходна жълтеница. В някои случаи при синдрома на Гилбърт може да възникнат единични или множествени ксантелазми на клепачите.

Повечето пациенти със синдром на Гилбърт се оплакват от тежест в горната дясна част на квадрант, усещането за дискомфорт в областта на корема. Asthenovegetative наблюдавани нарушения (умората и депресията, лош сън, изпотяване), диспепсия (липса на апетит, гадене, оригване, подуване на корема, табуретка нарушения). В 20% от случаите на синдрома на Gilbert има леко увеличение на черния дроб, 10% - на далака може да се наблюдава холецистит, жлъчния мехур дисфункция и сфинктера на Оди, повишен риск от холелитиаза.

Приблизително една трета от пациентите със синдром на Гилбърт нямат оплаквания. С незначителност и непостоянство на проявите на синдрома на Гилбърт болестта от дълго време може да остане незабелязана за пациентите. Синдромът на Гилбърт може да бъде комбиниран с дисплазия на съединителната тъкан - често срещана при синдромите на Марфан и Ехлерс-Даннос.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Диагностика на синдром на Gilbert се основава на анализ на клиничните симптоми, данни фамилна анамнеза, лабораторни резултати (общо и биохимичен анализ на кръв, урина, PCR), функционални тестове (тест с глад, проба с фенобарбитал, никотин киселина), ултразвуково изследване на коремната кухина.

При вземането на анамнеза, полът на пациента, възрастта на появата на клинични симптоми, наличието на епизоди на жълтеница в близкото семейство, наличието на хронични заболявания, които причиняват жълтеница, се вземат предвид. При палпиране черният дроб е безболезнен, консистенцията на органите е мека, може да има леко увеличение на размера на черния дроб.

Нивото на общия билирубин при синдрома на Гилбърт се увеличава поради неговата индиректна фракция и варира от 34,2 до 85,5 μmol / L (обикновено не повече от 51,3 μmol / L). Другите биохимични тестове на черния дроб (общи протеини и протеинови фракции, AST, ALT, холестерол) със синдрома на Гилбърт обикновено не се променят. Намаляването на нивото на билирубина при пациенти, получаващи фенобарбитал и увеличение (50-100%) след гладуване или нискокалорични диети, и след интравенозно инжектиране на никотинова киселина потвърждават диагнозата синдром на Gilbert. Методът на PCR в синдрома на Гилбърт позволява да се разкрие полиморфизмът на гена, кодиращ ензима UDFGT.

За да се провери синдром диагноза Gilbert извършва коремна ултразвук, ехография на черния дроб и жлъчния мехур, дуоденална интубация, тънкослойна хроматография. Една перкутанна перфораторна чернодробна биопсия се извършва само при наличие на индикации за изключване на хроничен хепатит и цироза на черния дроб. При синдрома на Гилбърт в проби от чернодробна биопсия не се откриват патологични промени.

синдром на Gilbert се различава с хроничен вирусен хепатит и хипербилирубинемия postgepaticheskoy устойчиви, хемолитична анемия, синдром Crigler-Najjar тип II, синдром на Dubin-Johnson и синдром на ротора, първична шунт хипербилирубинемия, вродена цироза на черния дроб, жлъчните атрезия ходове.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Децата и възрастните със синдром на Гилбърт обикновено не се нуждаят от специално лечение. Основното значение е да се придържаме към диетата, работата и почивката. При синдрома на Гилбърт професионалните спортове, изолирането, приемането на алкохол, гладът, ограничаването на течности и употребата на хепатотоксични лекарства са нежелани. Провежда се диета с ограничение на продуктите, съдържащи огнеупорни мазнини (мастни меса, пържени и пикантни ястия) и консервирани храни.

По време на обостряне на клиничните прояви синдром на Gilbert номинираните маса щадящо № 5 и индуктори микрозомни ензими - фенобарбитал и ziksorin (1-2 седмични курсове с интервал от 2-4 седмици), които намаляват нивата на билирубина. Получаване на активен въглен абсорбиращ билирубин в червата и фототерапия, ускорява разграждането на билирубин в тъканите ще ви помогне да го донесе от тялото.

За предотвратяване на холецистит и холелитиаза препоръчва приемане холеретична билки със синдром на Gilbert, чернодробна (ursosan, ursofalk) Ессенциале, Liv-52, холеретична (Holagol, allohol, holosas) и витамини от група Б.

Прогнозиране и профилактика на синдрома на Гилбърт

Прогнозата на заболяването във всяка възраст е благоприятна. Хипербилирубинемията при пациенти със синдром на Гилбърт продължава да съществува, но е доброкачествена, не е придружена от прогресивни промени в черния дроб и не оказва влияние върху продължителността на живота.

Преди да планирате бременност, двойките с история на тази патология трябва да се консултират с медицински генетик, за да преценят риска от синдрома на Гилбърт в поколението. Синдромът на Гилбърт при децата не е извинение за отказ от превантивна ваксинация.

Какво е опасен синдром на Гилбърт и какви са простите думи?

Синдромът на Гилбърт (болестта на Гилбърт) е генетична патология, характеризираща се с нарушение на билирубиновия метаболизъм. Болестта сред общия брой заболявания се смята за доста рядка, но от броя на наследствените е най-разпространена.

Клиницистите установили, че това разстройство е по-често диагностицирано при мъжете, отколкото при жените. Пикът на екзацербация попада върху възрастовата категория от две до тринадесет години, но може да се прояви във всяка възраст, тъй като болестта е хронична.

Ставайки фактор за задействане на развитието на характерните симптоми, могат да се наблюдават голям брой предразполагащи фактори, като например управление на нездравословен начин на живот, прекомерно физическо натоварване, неподходящо приемане на лекарства и много други.

Какво е това в прости думи?

С прости думи синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, характеризиращо се с нарушена употреба на билирубин. Черният дроб на пациентите неправилно неутрализира билирубина и започва да се натрупва в тялото, причинявайки различни прояви на болестта. За първи път е описан от френския гастроентеролог - Августин Никола Гилбърт (1958-1927) и колегите му през 1901 г.

Тъй като този синдром има няколко симптоми и признаци, това не се счита за заболяване, както и повечето хора не са наясно, че те имат тази патология, докато кръвния тест няма да се показва повишени нива на билирубин.

В САЩ около 3% до 7% от населението има синдром на Гилбърт, според Националния институт по здравеопазване - някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да е по-голямо и да достигне 10%. Синдромът се проявява по-често сред мъжете.

Причини за развитие

Разработване на синдром на хора, които са от двамата родители получиха втори дефект в хромозомни места, отговорен за формирането на един от чернодробните ензими - уридиндифосфатглюкуронозил глюкоронил (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на ензима до 80%, поради което неговата задача - превръщане на токсични за индиректен билирубин в свързана фракция мозъка е - извършва много по-лошо.

Генетичният дефект може да се изрази по различни начини: в местоположението на билирубин на UGT1A1 наблюдава вмъкване на две допълнителни нуклеинови киселини, но могат да се появят повече от веднъж. Това ще определи тежестта на хода на болестта, продължителността на периодите на влошаване и благополучие. Този хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под въздействието на половите хормони. Поради активното влияние върху този процес на андрогени, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжете.

Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивно. Това означава следното:

  1. Няма връзка с хромозомите X и Y, което означава, че анормалният ген може да се прояви в лице от всеки пол;
  2. Всеки човек има всяка двойка хромозоми. Ако има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здравият ген се намира в една и съща хромозома в един и същи ход, патологията няма шанс, но човек с такава геномна аномалия се превръща в носител и може да го предаде на децата си.

Вероятността за проявяване на по-голямата част от болестите, свързани с рецесивния геном, не е много значима, защото в присъствието на доминантен алел на втората такава хромозома, човек ще стане само носител на дефект. Това не важи за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има дефектен ген, така че шансът за прехвърляне от двата родителя е достатъчно голям.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Симптомите на разглежданото заболяване са разделени на две групи: задължителни и условни.

Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

  • обща слабост и бърза умора без видима причина;
  • в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
  • една мечта е счупена - тя става плитка, прекъсната;
  • намален апетит;
  • появяващи се от време на време области на кожата с жълт цвят, ако билирубинът след екзацербация намалява, тогава склерата на очите започва да жълте.

Условни симптоми, които може да не са налице:

  • болка в мускулната тъкан;
  • силно сърбеж на кожата;
  • периодично възникващ тремор на горните крайници;
  • повишено изпотяване;
  • в горния десен квадрант се усеща теглото, независимо от приема на храна;
  • главоболие и световъртеж;
  • апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния произход;
  • подуване на корема, гадене;
  • разстройства на изпражненията - пациентите са разтревожени от диария.

По време на опрощаването на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми може да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с основното заболяване те отсъстват дори и в периоди на обостряне.

диагностика

За да потвърдите или опроветите синдрома на Gilbert, различни лабораторни изследвания помагат:

  • билирубин в кръвта - нормалното съдържание на общия билирубин е 8.5-20.5 mmol / l. При синдрома на Гилбърт се наблюдава увеличение на общия билирубин поради индиректния билирубин.
  • общ кръвен тест - ретикулоцитоза (високо съдържание на незрели еритроцити) и лека анемия от 100-110 g / l се отбелязват в кръвта.
  • биохимичен кръвен тест - кръвна захар - нормално или леко понижено, кръвни протеини - в нормални граници, алкална фосфатаза, AST, ALT - нормална, тимол тест отрицателен.
  • общ анализ на урината - няма отклонения от нормата. Наличието на уковилиноген и билирубин в урината показва чернодробна патология.
  • кръвосъсирване на кръвта - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
  • маркери на вирусен хепатит - отсъстват.
  • Ултразвук на черния дроб.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Dabin-Johnson и Rotor:

  • Увеличаването на черния дроб е типично, обикновено незначително;
  • Билирубинурия отсъства;
  • Увеличаване на копопорфирините в урината - не;
  • Активност на глюкуронилтрансферазата - намаление;
  • Повишена далака - не;
  • Болка в горния десен квадрант - рядко, ако има такава - болка;
  • Сърбеж на кожата - отсъства;
  • Холецистографията е нормална;
  • Чернодробна биопсия - нормално отлагане или липофусцин, мастна дегенерация;
  • Бромсулфалеинова проба - често нормата, понякога лек спад в клирънса;
  • Повишеният билирубин в серума е предимно индиректен (несвързан).

Освен това, за потвърждаване на диагнозата се извършват специални тестове:

  • Проба с глад.
  • Постенето в продължение на 48 часа или ограничаването на съдържанието на калории в храната (до 400 ккал на ден) води до рязко покачване (2-3 пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден от теста и след два дни. Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителна проба.
  • Проба с фенобарбитал.
  • Приемането на фенобарбитал в доза от 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни помага да се намали нивото на несвързан билирубин.
  • Проба с никотинова киселина.
  • Интравенозно инжектиране на никотинова киселина в доза от 50 mg води до увеличаване на количеството несвързан билирубин в кръвта 2-3 пъти в продължение на три часа.
  • Проба с рифампицин.
  • Въведение 900 mg рифампицин предизвиква увеличение на индиректния билирубин.

Също така, перкутанната пункция на черния дроб позволява потвърждаване на диагнозата. Хистологичното изследване на пунктиралите не показва признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

усложнения

Самият синдром не причинява усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно във времето да се разграничи един вид жълтеница от друг. При тази група пациенти се наблюдава чувствителността на чернодробните клетки към хепатотоксични фактори, като алкохол, лекарства и определени групи антибиотици. Следователно, в присъствието на гореописаните фактори, е необходимо да се следи нивото на чернодробните ензими.

Лечение на синдрома на Гилбърт

В периода на опрощаване, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не е необходимо специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да следвате диетата, режима на работа и почивка, да не прехлаждате и да избягвате прегряването на организма, да изключвате високите натоварвания и неконтролираното приемане на наркотици.

лечение

Лечението на болестта на Гилбърт с развитието на жълтеница включва употребата на лекарства и диета. От лекарствата се използват:

  • албумин - за намаляване на билирубина;
  • антимеметици - според указанията, с гадене и повръщане.
  • Барбитурати - да се намали нивото на билирубин в кръвта (Суратил, Фиоринал);
  • хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • - за намаляване на жълтеницата на кожата ("Karsil", "Holenzyme");
  • диуретици - за екскреция на билирубин с урина ("Фуроземид", "Veroshpiron");
  • ентеросорбенти - да се намали количеството на билирубина чрез отстраняването му от червата (активен въглен, "Polyphepan", "Enterosgel");

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва редовно да се подлага на диагностични процедури, за да следи хода на заболяването и да изучи реакцията на тялото на медицинското лечение. Навременното доставяне на тестове и редовните посещения на лекаря не само ще намали тежестта на симптомите, но и ще предотврати възможни усложнения, които включват сериозни соматични патологии като хепатит и холелитиаза.

опрощаване

Дори ако има ремисия, пациентите в никакъв случай не могат да "отдъхнат" - необходимо е да се погрижите да не се утежнява синдромът на Гилбърт.

Първо, трябва да защитите жлъчния тракт - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчния мехур. Добър избор за такава процедура ще бъдат холеретичните билки, лекарствата Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично, пациентът трябва да се направи "сляпа интубация" - пост е необходимо да се пие ксилитол или сорбитол, тогава ще трябва да легне на дясната си страна и топла площ от локализацията на жлъчен мехур нагревател за половин час.

На второ място, трябва да изберете грамотна диета. Например, е необходимо да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на влошаване на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти, които са индивидуални.

Захранване

Диетите трябва да се спазват не само по време на обострянето на заболяването, но и по време на периоди на ремисия.

Забранено използване:

  • мастни степени на месо, птици и риба;
  • яйца;
  • резки сосове и подправки;
  • шоколад, тесто;
  • кафе, какао, силен чай;
  • алкохол, газирани напитки, сокове в тетрапак;
  • остри, осолени, пържени, пушени, консервирани;
  • пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, заквасена сметана).

Позволено е да използвате:

  • всички видове брашно;
  • зеленчуци и плодове под всякаква форма;
  • не мастни кисели млечни продукти;
  • хляб, кървава бисквита;
  • месо, домашни птици, риба не са мастни сортове;
  • прясно изцедени сокове, плодови напитки, чай.

перспектива

Прогнозата е благоприятна, зависи от това как се развива болестта. Хипербилирубинемията продължава да съществува, но не е придружена от увеличаване на смъртността. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато застраховат живота на такива хора, те се отнасят към група от нормален риск. При лечението на фенобарбитал или коридиамин, нивото на билирубин спада до нормално. Необходимо е да предупредите пациентите, че жълтеницата може да се появи след едновременни инфекции, повторно повръщане и пропусната храна.

Беше отбелязана висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Възможно развитие на възпаление в жлъчния тракт, холелитиаза, психосоматични разстройства. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик, преди да планират друга бременност. По същия начин трябва да се направи, ако роднините на брачна двойка, които ще имат деца, са диагностицирани със синдром.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт се проявява в резултат на дефект в наследствения ген. Невъзможно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като родителите могат да бъдат само носители и признаци на отклонения, които не се проявяват. По тази причина основните мерки за превенция са насочени към предотвратяване на обостряния и удължаване на периода на опрощаване. Това може да се постигне чрез премахване на факторите, които предизвикват патологични процеси в черния дроб.

Болест на Гилбърт: симптоми и лечение

Болест Гилбърт - основните симптоми:

  • слабост
  • гадене
  • Загуба на апетит
  • подуване на корема
  • оригване
  • диария
  • Горчивост в устата
  • Болка в корема вдясно
  • запек
  • киселини в стомаха
  • Мукозна жълтеникавост

синдром на Gilbert - тип наследствено заболяване, проявява под формата на постоянно или временно увеличаване на нива на билирубин, жълтеница кръв, а също и в други специфични симптоми. Трябва да се отбележи, че болестта на Гилбърт, симптомите на която дойде с различна периодичност се гади от себе си, това е медицинско състояние, не е опасно, и, освен това, не се нуждае от специално лечение.

Общо описание

синдром на Гилбърт, който също се определя като обикновен семеен Holem, неконюгирана хипербилирубинемия идиопатична, конституционен хипербилирубинемия или жълтеница nonhemolytic семейство, е пигмент стеатоза. Той се формира от периодично умерено увеличаване на нива на билирубин в кръвта, което от своя страна допринася за нарушение на неговата вътреклетъчна транспорт директно на кръстовището на него и глюкуронова киселина. Също стеатоза пигмент може да се формира в резултат на по-ниската степен на хипербилирубинемия, възникнали поради излагане на фенобарбитал или в резултат на автозомно-доминантно наследство.

С други думи, основната причина за появата на синдрома на Гилбърт е генетичният дефицит на определен ензим в черния дроб, участващ в процеса на метаболизма на билирубина.

Условията на липса на този ензим не позволяват възможността за свързване на билирубина в черния дроб, което съответно води до повишаване на нивото му в кръвта и последващо развитие на жълтеница. Трябва да се отбележи, че билирубинът е на повишено ниво от раждането си в случая на симптома на Гилбърт. Междувременно всички новородени са склонни към появата на физиологична жълтеница със съответстващо високо ниво на билирубин и поради това в някои случаи заболяването се открива в по-късна възраст.

Синдром на Гилбърт: симптоми

Имайки предвид основните симптоми на това заболяване, трябва да се отбележи, че те като правило са нестабилни. В този случай проявата и обострянето на симптомите се случва при физическо натоварване (упражнение), стрес, гладуване, приемане на определени видове лекарства, алкохол. Вирусните заболявания (ARI, грип, хепатит и др.) Също могат да играят роля.

Основният симптом е образуването на лека жълтеница (както е определено от неговите лекари - в иктеричен) склерата, междувременно, че също се случва, че появата на жълтеница при пациенти имат спорадични прояви. Въпреки това, случаите на частично оцветяване на краката и дланите, назолабиалния триъгълник и аксиларните области не са необичайни.

Повече от половината от случаите възникне диспептичен оплаквания характер, които са по-специално при липса на гадене и апетита смущения в изпражненията (диария, запек), оригване и газове, киселини и горчивина в устата. Жълтеницата може да засегне не само кожата, но и склерата на очите, лигавиците. Възможно е да има курс на заболяването със стандартен израз, т.е. в типичната за здравите хора форма.

Понякога болест на Gilbert може да бъде придружено от умора и дискомфорт, възникващи в черния дроб, който, между другото, се увеличава около 60% от общия брой пациенти (10% изправена характеристика увеличение на далака).

Като се има предвид, че основният симптом, който позволява диагностициране на това заболяване, е повишеното ниво на билирубин в кръвта, тогава се използва проба, използваща фенобарбитал. След приемането му в присъствието на синдрома на Гилбърт нивото на билирубин в кръвта спада.

Болест на Гилбърт: лечение

Както вече отбелязахме, не се изисква специфичен вид лечение на синдрома на Гилбърт и болестта не е опасна за пациента. Междувременно за откриването му са определени няколко лабораторни изследвания, анализи и проби. Спазването на определена развита схема насърчава задържането на билирубина в нормата или на ниво с леко увеличение на показателите, които не предизвикват прояви на болестта.

Синдромът на Гилбърт предвижда изключването на физически натоварвания, както и отказът да се ядат мазни храни и алкохол. В началото на периода на интензификация на заболяването се предписва спестена диета (№ 5), витаминна терапия и препарати за изтичане на жлъчката. Систематично, според предписанието на лекаря трябва да се вземат лекарства, които са насочени към подобряване на чернодробната функция.

За да се диагностицира болестта и да се определи подходящият курс на лечение изисква консултация с няколко специалисти: терапевт, генетик и хематолог.

Ако мислите, че имате Болестта на Гилбърт и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: терапевт, хематолог, генетик.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Холециститът е възпалително заболяване, което се проявява в жлъчния мехур и е придружено от изразени прояви на симптоми. Холецистит, чиито симптоми се откриват, като самата сама болест, от порядъка на 20% от възрастните, може да тече в остра или хронична форма.

Дискинезията на жлъчните пътища е заболяване на храносмилателния тракт, поради прогресирането на което се нарушава функционирането на жлъчните пътища. В резултат на това жлъчката влиза неправилно в дуоденума, което води до дисбаланс на храносмилателната система. В човешкото тяло заболяването прогресира обикновено вторично, на фона на поражението на други възпалителни процеси на жлъчния мехур. Забележително е фактът, че той може да се прояви от нестабилното психическо състояние на човек.

Повърхностният гастродуоденит е гастроентерологично възпалително заболяване, което засяга стените на стомаха, лигавиците и тънките черва.

Гиардиазата при деца - е паразитна патология, провокирана от едноклетъчен микроорганизъм - ламблия. Заболяването се счита за една от най-често диагностицираните при деца в детска възраст. Има няколко механизма на проникване на патологичния агент в тялото на детето - най-често се извършва по пътя на храната. Основната рискова група е децата на възраст 3-4 години.

Гастроентероколит (хранително отравяне) - заболяване на възпалителен характер, което води до заболявания на стомашно-чревния тракт, локализирани главно в тънките или дебелите черва. Това представлява голяма опасност, причинена от възможна дехидратация на тялото при липса на достатъчен контрол. Характеризира се с бърз старт и бърз ток. Като правило, при 3-4 дни, ако се спазват препоръките на лекаря, както и назначаването на подходящо лечение, симптомите на заболяването се оттеглят.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Болест на Гилбърт: причини и методи на лечение

Генетичните заболявания са проблем, пред който учените се борят, не за първото десетилетие. Какво представлява синдромът на Гилбърт? "Счупване" ген от един родител се прехвърля на плода, и рано или късно развива соматични патология, в най-лошия случай - нелечимо, в най-добрия - поддържа в дългосрочен ремисия с медикаменти. Пример за такава патология може да се нарече болест на Гилбърт, чиято симптоматика е доста изразена.

Синдром на Гилбърт - какво е това?

Преди да разгледате симптомите и лечението на заболяването, важно е да разберете какво е това.

Като част от кръвта ни има важен елемент - билирубин, който се образува по време на разпадането на кръвните клетки - червени кръвни клетки и също е един от жлъчните пигменти. Тя може да бъде непряка и директна: първата се формира от хемоглобина на кръвта през ретикуло-ендотелната система, втората чернодробна форма от индиректния хемоглобин. Наборът от показатели за директен и индиректен билирубин се нарича общо.

Обикновено количеството директен билирубин е до 16,5 μmol / l, косвено - до 5,1, общо - 8-20,5 μmol / l.

Синдромът на Гилбърт се характеризира с увеличение на количеството билирубин в кръвта до 100 μmol / l, като количеството непряк билирубин в кръвта повече. Трябва да се отбележи, че индексите на всички други кръвни тестове остават в рамките на нормалните граници.

Болестта се проявява в детството и юношеството, най-често се диагностицира при деца на възраст от 3 до 12 години. И момчетата са болни три пъти по-често от момичетата.

Интересно! Патологията е открита преди повече от сто години, през 1901 г., но през това време не е намерено лечение.

Симптомите на заболяването

В повечето случаи единственият признак на заболяването е боядисването на кожата, лигавиците, склерата и очните протеини в жълтеникав оттенък. Предвид факта, че не настъпват други симптоми, някои лекари предлагат лечение на синдрома на Гилбърт не като соматична патология, а като аномалия на организма, към който организмът се коригира и функционира нормално.

Някои пациенти обаче се оплакват от симптомите, придружаващи заболяването, и въпреки че е трудно да се установи връзката между заболяването и описаните по-долу признаци, се забелязват следните симптоми:

  • функционални нарушения на нервната система: емоционална лабилност, безсъние, замайване, вегетативни разстройства;
  • функционални нарушения на храносмилателната система: гадене, киселини, промени в апетита и изпражненията, подуване на корема, горчив вкус в устата.

При всички нехарактерни симптоми на заболяването се използва симптоматично лечение, т.е. лекарства, които се възползват от неприятни усещания - болка, гадене, диария.

Провокатори на болестта

Както е известно, болестта на Гилбърт произтича от генетичното разпадане в тялото. Но въпреки това няма патология без провокиращ фактор.

Провокаторът на болестта на Гилбърт може да бъде:

Емоционални стресове, дори "положителен", продължителен престой в състояние на вътрешно напрежение, невроза, депресия. Понякога острата вълнуваща възбуда, страх, може да действа като провокатор.

Физически стрес - Всеки товар върху тялото, към който не е готов. Това може да бъде физическо упражнение, т.е. интензивно обучение във фитнес залата или натоварване на адаптивните функции на тялото, например с рязка промяна в климата. Физическият стрес за тялото на жената може да стане бременност, особено късно. Също в ролята на провокатор може да има наранявания или хирургични интервенции.

Приемане на лекарства:

  • анаболни стероиди;
  • глюкокортикоиди.

Катарните заболявания на тялото - Всяка силна вирусна или бактериална инфекция има силен ефект върху имунната система, която е в състояние да "активира" скритите генетични патологии. Особено опасни са такива заболявания като:

  • птиците;
  • вирусен хепатит;
  • ТОРС със средна и тежка тежест.

Неправилна диета, което причинява натоварване на черния дроб. Трябва да се отбележи, че провокиращият фактор може да бъде преяждане и калориен дефицит. Същият подтип от фактори включва прекомерна консумация на алкохол.

Ако някой от близки роднини се натъкне на тази патология, е необходимо да се уверите, че един от гореописаните фактори не се провокира. Предвид възрастта, в която се проявява патологията, е по-важно да се каже, че родителите трябва да следват проявата и развитието на болестта.

Как се развива болестта?

В повечето случаи болестта възниква в латентна форма, т.е. пациентът не изпитва никакви симптоми, дори пожълтяване на кожата и очните протеини.

От ремисия, болестта на Гилбърт може да се превърне в обостряния, чийто основен симптом е жълтеница, особено ако нивото на индиректния хемоглобин е твърде високо. Пациентите могат да се оплакват от тежест и болка от дясната страна, оригване, запек и диария. Високото ниво на билирубин в кръвта оказва отрицателно влияние върху функцията на централната нервна система, така че човек изпитва слабост, главоболие и раздразнителност.

Така, клиничната картина на пациент в състояние на обостряне се състои от три компонента:

  • жълтеница;
  • нарушение на стомашно-чревния тракт;
  • симптоми на слабост на нервната система.

Тогава болестта на Гилбърт отново навлезе в състояние на опрощаване и такова редуване на обостряния и латентни форми може да продължи през целия живот.

При неблагоприятен ход на заболяването заболяването може да доведе до патологии като холелитиаза, хроничен хепатит, язви на дванадесетопръстника.

диагностика

Предвид факта, че болестта на Гилбърт е диагностицирана като дете, диагнозата и лечението обикновено се предприемат от педиатър.

Процесът на диагностика включва няколко стъпки:

  1. Събиране на анамнеза на пациента, откриване на информация за това какви заболявания пациентът вече е претърпял, какви физически патологии има в близките роднини. И също така информация за това какво може да предизвика болестта: дали пациентът е взел каквито и да било лекарства, дали е получил травма, дали хирургическите интервенции са били толерирани.
  2. Изследване на пациента - изучаване на цвета на кожата за пожълтяване, палпиране на корема и хипохондрия.
  3. Лабораторни изследвания:
  • общ кръвен тест - се взема предвид количеството хемоглобин, показателят за заболяването е увеличение на нивото му над 160 g / l;
  • биохимичният състав на кръвта - билирубин се счита (с леко повишение на заболяването), ALT, AST, холестерол, общ протеин (при нормални граници на заболяването;
  • коагулограма - показател за коагулацията на кръвта (при заболяване може да бъде леко понижено);
  • анализ на урината - приема се билирубин (при наличие на заболяване);
  • специфични проби с антибиотик, фенобарбитал, никотинова киселина.
  1. Проучвания за идентифициране на провокиращ фактор:
  • анализ за всички видове хепатит;
  • PCR е тест за определяне на дефекти в ДНК.
  1. Функционална диагностика:
  • Ултразвук на всички органи на коремната кухина;
  • CT и ЯМР на черния дроб;
  • еластография на черния дроб с цел разкриване на тъканна фиброза.
  1. Чернодробна биопсия.

Не са необходими всички методи за диагностициране. Най-често лекарят се нуждае само от клинична картина и лабораторни кръвни тестове, за да направи диагноза. Но ако картината на симптомите е изкривена, лекарят се нуждае от допълнителни данни за диференциална диагноза.

Важно! Когато планирате бременност в двойка, в която един от бъдещите родители страда от това заболяване, е важно да се свържете с бюрото за семейно планиране и генетиката за изчерпателна консултация.

Диета и начин на живот

Терапията, насочена към пълно излекуване на болестта на Гилбърт, не съществува. Пациентът трябва да развие начин на живот, при който екзацербациите ще бъдат сведени до минимум, а опрощаването ще бъде дълго и упорито.

Основният акцент в изготвянето на терапевтичен план е даден на плана за хранене. Различните диети се елиминират, за да отслабнат бързо или да спечелят мускулна маса. Храната трябва да бъде балансирана и здрава.

Като идеална диета можете да използвате "Таблица №5", адаптирайки препоръките за вашите вкусови предпочитания. Изрично е забранено да се пие алкохол, прясно изпичане, тлъсти меса и риба, киселец, спанак.

Основата на диетата трябва да е зеленчукови супи, постно месо, овесена каша, сладки плодове, извара, ръжен хляб.

В допълнение, човек трябва да се предпазва от стреса и нервно претоварване, да не се занимава с тежки спортове, да наблюдава съня и почивката.

лечение

Всички лекарства, предписани за болестта на Гилбърт, са предписани за защита на черния дроб и премахване на симптомите на жълтеница.

В броя на назначените препарати въведете:

  • Барбитурати - да се намали нивото на билирубин в кръвта (Суратил, Фиоринал);
  • - за намаляване на жълтеницата на кожата ("Karsil", "Holenzyme");
  • хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • ентеросорбенти - да се намали количеството на билирубина чрез отстраняването му от червата (активен въглен, "Polyphepan", "Enterosgel");
  • диуретици - за екскреция на билирубин с урина ("Фуроземид", "Veroshpiron");
  • албумин - за намаляване на билирубина;
  • антимеметици - според указанията, с гадене и повръщане.

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва редовно да се подлага на диагностични процедури, за да следи хода на заболяването и да изучи реакцията на тялото на медицинското лечение. Навременното доставяне на тестове и редовните посещения на лекаря не само ще намали тежестта на симптомите, но и ще предотврати възможни усложнения, които включват сериозни соматични патологии като хепатит и холелитиаза.

Народни рецепти

Най-лесният начин да се използва традиционната медицина в случая на болестта на Гилбърт е да се замени простият чай с отвара от лечебни билки. Пригответе го много просто: в купата трябва да ври и вода, добавете шепа сухи растения, отстранете от топлина, покрийте и нека варя. Вземете поне три пъти на ден, можете да разредете с гореща вода.

В случая на болестта на Гилбърт могат да се използват следните билки:

  • невен;
  • берберис;
  • роза бедрата;
  • бял трън;
  • стигмата на царевицата.

Важно! Не вземайте еднокомпонентно лекарство за повече от 10 дни, трябва да промените рецепти или да използвате готови такси за аптека и да ги изпиете според инструкциите за употреба.

Като методи на традиционната медицина можете да използвате следните рецепти:

  1. В бутилка зехтин добавете мед и сок 2-3 лимона. Разбъркайте добре бутилката и я оставете да се влее на хладно място. Да се ​​яде преди хранене 3-4 пъти на ден за една супена лъжица.
  2. Вземете халките, събрани през май, и изцедете сока от тях. Пийте две супени лъжици три пъти дневно в продължение на 7-12 дни.
  3. Добър ефект се осигурява от брезова гъба - chaga. На 15 части от гъбата е необходимо да вземете 1 част прополис, да смесите с блендер и да налеете 1 литър вряла вода. Настоявайте, изцедете, добавете бяла глина. Има една супена лъжица преди хранене 3 пъти на ден точно за 20 дни.

Народната медицина показва добри резултати, но въпреки това основният метод на лечение е избягване на стресови състояния, настинки и балансирано хранене.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт е генетично заболяване, така че няма методи за предотвратяването му. Но фактът е, че човек не може със сигурност да знае какви генетични заболявания се крият в тялото му, докато провокиращият фактор не разкрие клиничната картина на болестта, като кликне върху "механизма за задействане".

Ето защо за всеки човек най-доброто решение е да се избегнат провокиращи фактори: балансирано и умерено хранене, за да се избегне стреса и едновременно да се научим да реагираме правилно, да изоставяме зависимостите.

Освен това е полезно да посетите лекаря най-малко веднъж годишно като част от медицински преглед, за да забележите латентните заболявания, които се случват във времето.


Следваща Статия

Lumbago отворен

Статии Хепатит